【摘要】颅骨骨膜窦是一种罕见的、靠近中线的颅内血管畸形，位于眶上外侧者更为少见。 2021年3月甘肃省妇幼保健院小儿神经外科收治1例右侧眶上外侧颅骨骨膜窦患儿,采用手术完整切除病变。术后随访3个月，患儿恢复良好，包块无复发。

DOI: 10. 3760/cma. j. cnl12050-20210320-00140

颅骨骨膜窦为罕见的颅内外沟通的静脉畸形，多位于额顶部靠近中线处，位于眶上外侧者更加少见^[1]。对于颅骨骨膜窦的具体病因、发病机制、诊断标准、治疗方案及预后，目前尚未形成共识^[1]相关研究报道多为个案报道。甘肃省妇幼保健院小儿神经外科于2021年3月收治1例右侧眶上外侧颅骨骨膜窦患儿，现结合国内外相关文献，总结该病的临床特点、诊治方法以及预后，以期提高临床医生对该病的认识。

患儿女，3岁。主因“哭闹时出现右侧眶上外侧包块3年”入院。患儿出生后，监护人即发现其哭闹或剧烈咳嗽后出现右侧眶上外侧包块，大小约为2 cmx2 cm，质软，其表面皮肤未见异常，安静时包块自行消失。入院3个月前发现包块变大，且在安静、仰卧位时清晰可见，故而来我院就诊。 患儿自诉无疼痛感。体格检查：哭闹时右侧眶上外侧可见一3cm x2 cm大小的包块（图1A），质软，其表面皮肤色泽正常，安静、站立位时包块消失。触诊时发现包块下局部颅骨不光滑。

入院后行头颅CT,显示右侧眶上外侧局部颅骨呈“虫噬样”改变（图1B）,进一步完善头颅MRI增强检查，显示右侧眶上外侧皮下异常信号，呈明显强化，同时可见异常粗大弯曲血管（图1C）。根据术前患儿的症状、体征和辅助检查,诊断为颅骨骨膜窦。患儿监护人考虑到病变对外观的影响及后续病变进展的可能性，要求予手术治疗。

患儿予全身麻醉，取仰卧位，头偏向左侧，以头圈固定，采用贴膜保护双眼和右侧耳道。取右侧发际线内冠状切口（应超过中线）（图1D），常规消毒铺巾。采用利多卡因和肾上腺素混合液进行皮下浸润麻醉，切开头皮，通过电凝和头皮夹止血，采用皮刀分离帽状腱膜下疏松组织至右侧眉弓上缘，将皮瓣向右额部翻转，以头皮拉钩固定皮瓣后采用湿纱布包裹。此时可见右侧眶上外侧一3cmx3cm大小的深蓝色静脉窦（图1E），该处骨膜变薄，可见静脉窦的大小随呼吸而发生变化，静脉窦壁菲薄，局部有渗血，静脉窦靠近颞部可见一粗大的深蓝色薄壁静脉，其向颞肌内部延伸，靠顶部见一管径较粗、迂曲的蓝色血管进入颅骨板障，并向顶部延伸（图1F），遂电凝靠近颅骨骨膜处的粗大静脉，可见静脉窦逐渐变小。切开局部骨膜，沿静脉窦边缘完整切除病变，可见局部颅骨呈“虫噬样”改变，渗血明显。予高速磨钻磨除局部骨皮质， 采用骨蜡止血，逐层缝合头皮。

术后病理学检查结果证实病变为骨膜窦（图1G）。术后患儿哭闹时未再出现包块，复查增强MRI显示异常血管影消失（图1H）。

术后3个月行门诊 随访，患儿恢复良好,包块无复发。

颅骨骨膜窦多见于儿童和青少年，其起源于颅内静脉窦,并通过板障静脉向帽状腱膜下引流，在颅骨外表面形成曲张畸形的静脉血管团^[1]。该病好发于儿童和青少年，颅骨任何部位均可发生，大多数位于额顶部靠近中线区域^[1]。本例患儿的病变位于右侧眶上外侧，较为罕见。该病于1845年由Hecker首次报道，1850年Stromeyer将其正式命名为颅骨骨膜窦。颅骨骨膜窦可独立存在，也可合并其他畸形，包括颅内静脉窦发育不全、非综合征性或综合征性颅缝早闭、脑积水等^[2-3]。尽管颅骨骨膜窦的病因尚不明确，但目前认为，先天性发育畸形、外伤、开颅手术、某些基因突变导致的综合征均可导致其发生^[1-3]。

颅骨骨膜窦的典型临床表现为头皮下可复性包块，其大小不等、质软、无搏动感,透光试验阴性，包块表面皮肤的颜色及温度正常，平卧和低头时出现，抬头和站立时缩小或消失，压迫颈静脉或做Valsalva动作时增大，挤压后可缩小^[4-5]。患者的头颅X线平片可显示包块下颅骨上多发骨 孔^[1]，局部B超检查操作简单易行，可评估异常血管的走行和沟通情况^[5]。通过CT平扫、增强及三维重建，可显示颅骨上多发骨孔，并可显示板障静脉与颅内静脉窦的异常交通^[1,4]。MRI T1加权成像可见病灶呈蜂窝状等或低信号，T2加权成像上呈等或高信号，增强后病灶明显强化，也可显示是否合并其他颅内畸形^[3-5]。通过磁共振静脉成像可评估颅内静脉窦的发育及颅内外沟通情况；在病灶并无血栓的情况下，数字减影血管造影静脉相可见颅骨外静脉湖通过扩张的板障静脉与颅内硬膜窦相连^[3-5]。