霍峻峰副主任医师：延髓血管网织细胞瘤切除一例

今天为大家分享的是由河南大学淮河医院神经外科霍峻峰副主任医师带来的延髓血管网织细胞瘤切除一例，欢迎阅读、分享！

一般资料

患者，男，17岁。

主诉：纳差1年，间断头晕8个月。

现病史：患者1年前无诱因出现食欲不振，8个月前无明诱因出现间断头晕不适，表现为眩晕，偶有眼前黑懵，偶有恶心呕吐，无头痛、视物不清，无面部感觉异常及面瘫，无饮水呛咳，无肢体活动障碍及大小便失禁等。于当地医院查头MRI平扫示：小脑蚓部异常信号，考虑占位性病变。患者为求进一步诊治就诊于河南大学淮河医院，门诊以“小脑占位性病变”为诊断收入神经外科。

既往史：既往体健。

家族史：父亲患小脑血管网织细胞瘤，在外院行手术治疗后死于术后并发症。

查体：未见神经系统阳性体征。

术前检查

术前实验室检查：未见异常；

肺部CT、腹部B超、心电图、脑电图等未见异常；

术前头部磁共振平扫+增强提示：延髓背侧占位病变，增强明显。

术前诊断及鉴别诊断

术前诊断

血管网织细胞瘤：又名“血管母细胞瘤”，因肿瘤增强高度染色，而且Flair像表现为高信号，影像特征符合，家族史明确，因此该诊断概率大；

鉴别诊断

①室管膜瘤：四脑室属于常见位置，但肿瘤多存在钙化，增强染色不均匀，一般染色强度不高，因此影像特征不支持该诊断；

②髓母细胞瘤：常见于下蚓部，增强高度染色也常见，该诊断需要病理检查进一步证实；

③神经鞘瘤：少见于四脑室，囊变居多，增强不均匀，实体部分可见高亮染色，该诊断尚不可排除。

治疗计划

手术切除仍是目前治疗复杂血管网织细胞瘤最有效的方法。有研究认为术前选择性部分栓塞供血动脉后延期手术可减少正常灌注压突破的发生，但在2016年《Clinical Neurology and Neurosurgery》杂志上发表的一篇迄今为止最大的综述性文章，里面回顾了已发表的各种手术经验，分析了文献中所有颅内血管母细胞瘤术前栓塞病例与对照组的结果差异，继而得出的结论是“血管母细胞瘤的术前栓塞并没有增加肿瘤的总切除率，也没有减少术中出血量，或降低并发症的发生率。栓塞不仅不能降低手术风险，而且栓塞程序本身也有很大的并发症风险，它不应作为颅内血管母细胞瘤的的治疗标准”。

另外，患者家属因之前患有同样疾病的患者父亲在外院经历的术前栓塞后随即出现了急性脑水肿之缘故，因此拒绝术前进行DSA脑血管造影。

基于上述缘由，我们未予以患者术前DSA检查和栓塞处理。

手术策略

1. 良好的俯卧位摆放，保证颈部曲度合理，避免因高气道压和颈静脉回流不畅而引发的颅压增高；

2. 后正中开颅，充分暴露术野，清晰显露延髓、小脑谷、PICA、小脑扁桃体、下髓帆、脉络膜-脉络从等结构；

3. 优先分离肿瘤和周围结构粘连较轻微的部分，采取“锐性为主，钝性为辅”的分离策略，遇到供瘤动脉，仔细辨识后予以烧灼离断；期间尽可能保留所有引流静脉，避免因过度灌注引发肿瘤出血；

4. 分离肿瘤和四脑室底，即脑干背侧、菱形窝下方结构时，需要采用Rhoton显微剥离器第6号——直头针状剥离器进行锐性分离，妥善保护脑干的肿瘤面，同时用低能量电凝进行止血操作，尽量减轻脑干的副损伤，尤其对于闩部的保护需要更加慎重；

5. 肿瘤务必切除干净，避免因残留导致术后颅内出血风险的增加；

6. 硬脑膜严密缝合，人工膜的修补和后颅窝骨瓣的还纳，均是减少后颅窝皮下积液和脑脊液皮漏的重要举措。

手术经过

俯卧位

（注：我团队常用俯卧位方式，优点：避免安装头架的繁琐步骤，避免头钉固定带来的头皮损伤和潜在的硬膜外/下血肿；缺点：口唇颌面部受压引发皮肤轻微压伤<因头圈结构保护，不会引起眼球和门齿损伤>）

后正中入路切口（上达枕外粗隆，下达C2棘突）

Rhoton显微剥离器

显露小脑谷结构

两侧小脑扁桃体之间的小脑谷结构

（摘自Rhoton 《CRANIAL ANATOMY AND SURGICAL APPROACHES》）

四脑室底部放大图像

（摘自Rhoton 《CRANIAL ANATOMY AND SURGICAL APPROACHES》）

肿瘤全部切除后瘤床画面

四脑室正中孔和脑干髓纹结构

硬脑膜缝合

手术录像

术后影像

结　果

1. 患者对手术耐受良好；

2. 术后MRI证实肿瘤切除干净；

3. 患者术前恶心、纳差、头晕症状立即消失；

4. 无神经功能损伤表现。

总　结

中枢神经系统血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，为良性肿瘤（WHO Ⅰ级），多发生于小脑及脑干。发生于延髓的实质性血管网织细胞瘤，因其供血丰富且毗邻脑干神经血管重要结构，故手术难度大，术后致死率及致残率均较高，对神经外科医生具有很大挑战性。

术前对于磁共振和DSA的仔细阅片，对手术的设计和预判具有重要意义。优先处理肿瘤和脑干以及周围结构之间粘连薄弱的环节是重要的操作原则；对于肿瘤本身“围而不攻”——低能量双极电凝灼烧瘤壁使其皱缩而不破，才可以避免汹涌的出血和难控的术区场面；精准找到供血动脉烧灼并离断，最后再处理引流静脉也是该种类手术的核心关键。

术后12小时

参考文献

1、Rachinger J, Buslei R, Prell J, et al. Solid haemangioblastomas of the CNS: a review of 17 consecutive cases[J]. Neurosurg Rev,

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3、漆松涛，万贻绿，方陆雄，等．16例延髓血管网织细胞瘤的显微外科治疗[J]．中华神经外科杂志，2012，28（4）：333-335．

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5、李欢, 郭腾显, 王亮,等. 后颅窝复杂血管网织细胞瘤的显微外科治疗策略及疗效分析[J]. 中国医刊, 2017(8).

6、Ampie L , Choy W , Lamano J B , et al. Safety and outcomes of preoperative embolization of intracranial hemangioblastomas: A systematic review.[J]. Clinical Neurology & Neurosurgery, 2016, 150:143-151.

作者简介

霍峻峰副主任医师

河南大学淮河医院

神经外科专业医学博士，副主任医师。师从国内著名神外专家游潮教授、刘献志教授和孙炜教授。现任河南省康复医学会颅脑损伤康复分会青年委员会委员，河南省行为医学学会委员，中国非公立医疗机构脊柱脊髓委员会委员。

熟练独立开展神经系统血管、肿瘤、外伤等疾病的手术治疗。尤其对于复杂颅底肿瘤的显微外科切除，神外微创手术、神经内镜应用等方面，掌握了熟练的技术并具有丰富的经验。参与创立“钻头孔微创入路（Burr hole minimal invasive approach）”，并利用该微创技术顺利完成三叉神经、面神经微血管减压，脑室肿瘤切除，脑深部胶质瘤切除，和海绵状血管瘤瘤切除术等多种手术。

在2018年度“精艺求菁神经外科手术技术全国大赛”中作为河南唯一入选选手获得区域优胜奖。2018年度“神经外科手术大赛精准夹闭-第5季”成都站比赛获得优胜奖。2019年度“神经外科手术大赛精准夹闭-第6季”郑州站比赛获得优胜奖。发表SCI文章5篇，以及多篇专业文章。参与编写《高血压性脑干出血外科治疗》。

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