TOP 1
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作者:吴水华
患儿,女,2岁7月,因发现头围大2年7月,检查发现Galen氏静脉瘤20天,遂来我院就诊。
查体:头围明显增大,52cm,前囟已闭合,语言功能较同龄儿落后,尚不能说完整句子。
心脏彩超:卵圆孔未闭 心功能尚正常。
术前MRI提示: 松果体区占位性病变,呈长T1短T2信号,增强呈均匀强化,考虑 Galen静脉瘤。
TOP 2
病变的回归:对1134例经血管造影证实治愈的儿科动静脉畸形的荟萃分析
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作者:张南
在儿童中闭塞的脑动静脉畸形常见复发。复发在年幼的儿童和显微手术后更为常见。
大约4.8%的儿科患者在最的血管造影证实闭塞后出现治疗后AVM复发。放射外科治疗后AVM的复发率可能特别低。需要进一步的研究来确定AVM复发的具体机制,并确定治疗后成像监测的最佳时间安排和持续时间(the optimal schedule and duration)。
TOP 3
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作者:邵将 邱天明 王知秋
最后作者指出,RICM是一种罕见但被低估的儿科脑放射治疗的并发症,在接受化疗的儿童中更常见。与自发性CM相比,RICM出血风险显著偏高。因此,建议手术切除RICM,杜绝脑出血。由于从最初的RT至检测到RICM平均需要9.2年,因此作者建议接受RT治疗的原发性CNS肿瘤的儿童应进行至少15年的放射学随访。
TOP 4
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作者:赵杰
综合分析患儿的术前资料,诊断考虑胚胎性肿瘤可能性大,胶质瘤待排。虽然肿瘤起源于脑干,但其主体位于桥小脑角区,故手术选用枕下乙状窦后入路。V、VI、VII、VIII对脑神经与肿瘤关系密切,需穿过神经血管间隙切除肿瘤。术前MRI了解皮质脊髓束的走向及与肿瘤的位置关系,并在电生理监护下切除肿瘤,可以降低脑干及脑神经受损几率。因患儿未满3岁,故术后不能马上行放射治疗,只能辅以化疗。但该肿瘤对化疗药物不敏感,短期内出现明显复发,肿瘤体积较术前还有增加。遂再次手术全切除病变。
在2021年中枢神经系统分类中,胚胎性肿瘤为WHO4级的肿瘤。此前检出率较低,近来检出率逐渐增高。最需要与之鉴别的就是髓母细胞瘤。术前进行区分较为困难,通常需要病理学检查进行鉴别。该类肿瘤异质性较大,临床上一同被诊断为胚胎性肿瘤的患者,对治疗(特别是放射治疗与化疗)的反应存在较大差异。手术全切除肿瘤后辅以放射治疗与化疗仍然是该肿瘤的主要治疗方法。基因检测可能会为该肿瘤的分类及诊断治疗提供新的思路与方法。
TOP 5
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作者:北京天坛医院小儿神经外科 宫剑
2020年11月曾接诊一位来自安徽阜阳的13岁女性患儿(155cm,40kg),主诉:头晕伴行走不稳一年。患儿家长诉一年前无明显诱因出现头晕症状,同时行走不稳,逐渐加重,1个月前于当地医院检查提示颅内占位,遂来我院就诊。门诊查体示:神清语利,自主体位,指鼻试验(+),轮替试验(+),跟膝胫试验(+),Romberg征睁眼(+),闭眼(+),余未见明显异常。头颅CT示:脑干巨大占位,呈低密度不均匀混杂影,边界不清,幕上脑室扩大伴间质性水肿;MRI显示:鞍上池、桥前池、小脑延髓池巨大囊性占位,大小约80x50x55mm,短T1长T2信号影,Flair呈混杂性高信号,DWI呈现明显弥散受限,瘤体未见明显强化。
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