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上矢状窦血栓形成:
大多为非感染性,以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多。临床表现与血栓形成部位、引流区受累范围以及基础病变有关。常为急性或亚急性起病,早期即可出现颅内压增高表现,如头痛、呕吐、视乳头水肿等。婴幼儿可见喷射状呕吐、颅骨缝分离、囟门隆起、面、颈、枕静脉怒张。血栓部位靠上矢状窦后方者,颅内高压更为明显,可出现不同程度的意识障碍。如累及脑皮质静脉,可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等表现。
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横窦和乙状窦血栓形成
可为感染性或非感染性,血栓向远端延伸,累及上矢状窦或直窦;向对侧延伸,形成双侧横窦、乙状窦血栓;血栓向近端延伸,导致颈静脉血栓形成。如果继发于化脓性中耳炎或乳突炎,除原发疾病的感染表现(如局部皮肤红肿、疼痛、压痛)外,主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征,也可伴有精神症状。若感染向岩窦扩展,可出现三叉神经和外展神经瘫痪;向颈静脉扩展,则可出现颈静脉孔综合征;少数可累及上矢状窦而出现癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍等。主要并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等。颅内同时或先后多个静脉窦血栓形成,病情往往更加危重。非感染性血栓多继发于高凝状态,部分患者仅表现为隐匿起病的颅内高压征。
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直窦血栓形成
多为非感染性,病情进展快,迅速累及大脑大静脉和基底静脉,导致小脑、脑干、丘脑和基底节等脑深部结构受损,临床少见,但病情危重。多为急性起病,主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作或脑疝等,常很快进入深昏迷、去大脑强直甚至死亡,部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者可遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系受损表现。
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海绵窦血栓形成
多为感染性,常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤化脓性感染。近年来我国少见报道,但印度和中亚等发展中国家和地区仍较常见。急性起病,临床上有海绵窦血液回流受阻和经过窦壁脑神经受损的特异性表现。由于眶内静脉回流受阻,可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿,眼球突出;因动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支行于海绵窦内,受累时可表现为患侧眼睑下垂、眼球各向活动受限或固定、瞳孔散大、对光反射消失、三叉神经眼支分布区感觉减退、角膜反射消失等。视神经也可受累而引起视力障碍,眼底可见瘀血、水肿、出血等改变。如感染由一侧海绵窦波及到对侧,则可出现双侧症状。常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。
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单纯脑深静脉血栓形成
约占所有CVT的10%,以大脑内静脉和大脑大静脉受累较多,多合并皮质静脉或静脉窦血栓,由于深部静脉回流障碍,丘脑和基底节常出现水肿或出血,临床表现多样,以头痛、意识障碍和认知功能障碍等为主,严重者常波及直窦,可因颅内高压致脑疝而死亡。
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单纯大脑皮质静脉血栓形成
少见,约占所有CVT的6%,以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多,可无临床症状。当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时,常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍(如癫痫、轻偏瘫、偏盲等),一般不伴明显颅内高压。血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现,临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变。静脉窦和皮质表浅静脉同时受累时,提示预后较差。