一般情况
55岁，女性，因“走路不稳伴头痛2月余”入院。患者乏力倦怠，查体：眼底检查，视乳头轻度水肿;共济检查：指鼻试验、跟-膝-胫试验、闭目难立征(+)。其余无殊。
术前磁共振提示四脑室占位
(磁共振提示四脑室类圆形异常信号影，大小约3.5cm×2.5cm×3.5cm，增强后病灶边缘明显强化;病灶后方偏右侧见粗大血管影。)
术前作脑血管造影，提示肿瘤主要由左侧PICA供血。
(术前DSA)
(肿瘤血供)
术前分析
患者肿瘤主体位于四脑室，毗邻重要生命中枢，诸多重要神经核团位于四脑室底。同时肿瘤血供丰富，有大量过路动脉供应脑干和小脑，手术风险及难度较大。必须详细分析肿瘤的血供，周围解剖，在确保功能的情况下全切肿瘤。
(后颅窝解剖Neurosurgery,Vol. 47, No. 3, September 2000 Supplement by Albert L. Rhoton Jr)
体位拟采取侧俯卧位，既有利于利用重力分离脑组织和肿瘤，同时术者在手术过程中较少受到阻挡。手术入路选择经小脑延髓裂，打开脉络膜和下髓帆，显露肿瘤并切除。选择这样的入路可以避免损伤小脑齿状核等重要核团，同时可以到达四脑室顶以及双侧侧孔，完全可以分离肿瘤的边界。
完善术前准备后全麻下行后正中膜帆入路四脑室占位切除术
(手术采取侧俯卧位)
(手术视频)
术后予以保护胃肠道、补液等对症支持治疗。术后无呼吸功能心血管功能异常、顽固性消化道出血、正常灌注压突破综合征。患者恢复良好，10天后出院。
患者术后
恢复良好
术后病理：血管母细胞瘤。
手术体会
分离肿瘤过程中保护静脉。将肿瘤的供血动脉逐一电灼及剪断，最后将最粗的引流静脉切断。跨越肿瘤表面的动脉要分离开并且保留。分离及切断肿瘤的供血动脉及引流静脉要十分小心及有耐心。保护好重要结构。术中保持血压平稳，严密关注心率变化。术后严密观察生命体征，谨防循环系统、呼吸系统及消化系统并发症。
讨论
血管母细胞瘤是一种良性血管肿瘤，来自中胚层起源的胚胎残余物。患病率女性占优势。后颅窝血管母细胞瘤最常见的症状是颅内高压伴随的症状，其次是小脑功能紊乱，临床检查常发现视乳头水肿、共济失调、眼球震颤三联征。椎动脉造影在后颅窝深部病变中特别有用，特别是第四脑室和脑干的血管母细胞瘤，造影可以提供病变血管状态，对于制定正确的手术方法很重要。理想的外科治疗是彻底切除病变，包括壁结节的囊性形态和完整的实体肿瘤。术中有大出血的可能性，但是成功的根治性切除仍然是非常重要，甚至在第四脑室和脑干的血管母细胞瘤治疗过程过程中，我们仍然应该追求全切肿瘤。目前经验表明脑血管母细胞瘤与神经组织间有一个明确的假膜，沿假膜分离，全切肿瘤，对患者预后至关重要。
骆纯医生团队简介
同济大学附属同济医院神经外科中心由骆纯教授领衔，骆纯医生团队长期专注以微创手术治疗各种中枢神经系统疾病。全面运用五大微创技术：影像引导外科学、锁孔入路、神经内镜辅助手术、血管内栓塞、分子神经外科学，对颅脑肿瘤、脊髓肿瘤、脑血管病、三叉神经痛、面肌痉挛等提供个性化的治疗方案，以术中神经功能监护为支撑，达到患者术后神经功能的最优化。
职称
教授、主任医师、博士生导师
同济大学附属同济医院神经外科主任
1999年获得第二军医大学神经外科博士学位，师从我国著名神经外科专家朱诚教授、卢亦成教授，曾在德国美因茨大学神经外科中心访问学习。
技术专长
主攻颅脑及脊髓的高难度手术，擅长微创治疗颅底肿瘤、功能区肿瘤、深部肿瘤、脊髓髓内肿瘤、脑干肿瘤等，达到国内领先、国际先进水平。
科研成果
负责国家及省部级科研项目9项，共700余万元。获得国家与省部级科技成果奖7项，其中以第一完成人获得省部级科技成果奖2项。发表论文300余篇，其中SCI论文60余篇，编写专著10余部。首创单侧椎板间开窗术治疗髓内室管膜瘤，改良脊髓髓内血管母细胞瘤显微切除术方式，取得良好的手术效果。这两种手术方法在行业顶级期刊《Neurosurgery》上发表。
学术任职
上海市医师协会神经外科专业委员会委员
上海市医学会神经外科专业委员会肿瘤学组副组长
上海市中西医结合学会神经外科专业委员会副主任委员
世界华人神经外科协会颅脑创伤专家委员会委员
世界神经外科协会联盟会员
《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》编委
《中国外科年鉴》神经外科主编
专家门诊
时间：周一上午
地点：同济大学附属同济医院门诊大楼
新村路389号甘泉楼二楼
