神外资讯《新医神外双周刊》第二十二期为大家分享的是由新疆医科大学第一附属医院罗坤教授带来的：神经电生理监测下显微手术治疗脊髓圆锥内室管膜瘤1例分享，感谢马木提江·木尔提扎医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。
患者男性，37岁，主诉：双下肢无力跛行1年，加重伴大小便障碍半年。
简要病史经过：患者本人诉于1年前无明显诱因出现右下肢无力跛行，偶伴有右下肢麻木症状，逐渐出现左下肢无力感。半年前患者上述症状进一步加重，并出现小便失禁，间断出现大便解不尽感。否认下肢疼痛、肿胀、虫爬感、冰凉感等。查体：下肢肤色、皮温正常，足背动脉搏动良好；神经系统查体：右下肢膝关节以下轻触觉及针刺觉减退，其余查体未见异常。辅助检查：术前MRI平扫：腰2椎体水平脊髓内可见类椭圆形实性占位（图1，红色箭头），呈混杂等T1稍长T2信号，上端脊髓囊状扩张，呈长T1长T2信号；增强序列（图2）：腰2椎体水平椎管内后缘略偏右侧可见类圆形明显强化结节影，边界清晰，大小约1.73cm×1.32cm，病变与邻近硬脊膜相连，下方为终丝结构（图2，黄色箭头）。
图1. 术前MRI。A-B所示T1WI序列；C-D所示T2WI序列
图2. 术前MRI增强扫描。A-B轴位；C-D矢状位；E冠状位
肌电图：四肢运动、感觉传导速度正常，左右胫前肌、左右股四头肌未见异常。
神经电生理监测下圆锥内病变切除术+椎弓根螺钉内固定。
简要手术经过：于肛门括约肌、双侧股四头肌、腓肠肌接电生理监测探针。① 选择后正中入路，充分暴露L1-2棘突及椎板，完成L1-2双侧椎弓根置钉，术中C型臂X线透视确认椎弓根螺钉位置良好（图3）
② 咬除L1-2棘突及全椎板，暴露硬脊膜。显微镜下剪开硬脊膜，圆锥结构明显膨胀，脊髓组织变薄，可见肿瘤组织。沿着终丝切开软脊膜后即可见肿瘤，呈灰褐色，质地稍韧，与周围脊髓组织界线不清，粘连紧密。电生理监测下肿瘤予以全切，缝合软脊膜和硬脊膜（详见手术视频）。使用金属连接棒固定双侧椎弓根螺钉，缝合各层组织，手术结束。
术后患者情况：术后进行膀胱憋尿锻炼，第5天拔除导尿管，出院时患者小便功能基本恢复正常，大便功能未见异常。
术后MRI：腰1、腰2椎体可见横行内固定金属伪影，胸12-腰2椎体水平脊髓内可见条状长T2信号，范围较术前明显缩小，增强扫描未见异常强化（图4）。
图4. 术后MRI检查。A . T2WI 矢状位；B.增强矢状位；C.增强轴位；D. 增强冠状位
术后病理：结合组织学形态及免疫组化结果，病变为粘液乳头型室管膜瘤（WHO Ⅱ级）。
室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，起源于排列在脊髓中央管的室管膜细胞，目前其发生发展机制仍不清楚[1]。与颈胸段髓内室管膜瘤不同，起源于圆锥、终丝的室管膜瘤多发生于成人，其临床症状主要以神经根性疼痛和括约肌功能障碍为主，即下肢沿神经走行的疼痛和大小便功能紊乱（尿失禁、尿潴留、尿频、尿急、便秘、大便失禁）[2]，而本例中患者主要出现括约肌功能紊乱。髓内室管膜瘤的术前首选检查是核磁共振，MRI中显示肿瘤常位于脊髓中央，边界清楚，将脊髓推向四周，并多伴有肿瘤上端或下端的脊髓空洞或囊性扩张。在T1WI上肿瘤呈等或稍低信号，在T2WI上呈高信号或混杂信号，增强扫描一般均匀强化。McCormick等学者发现髓内室管膜瘤上极常伴有囊性扩张或脊髓空洞，切除肿瘤时有利于将肿瘤周围脊髓组织进行分离，而肿瘤下极呈锥形，并与周围脊髓组织形成纤维粘连[3]，因此从囊性膨大的一端进行分离更有利于肿瘤的完整剥离。而本例中，脊髓圆锥组织明显膨大变薄，肿瘤下端连接终丝，为了减少对脊髓组织的损伤，选择沿终丝切开软脊膜，约2mm深度即可见肿瘤，肿瘤体积较小，质地稍软，通过分块切除就可实现肿瘤全切。同时，术中电生理监测至关重要，尤其是当肿瘤界线不清与周围组织粘连紧密时需实时监测神经功能，出现刺激波立即停止操作，避免损伤脊髓神经功能。运动诱发电位的消失提示着术后神经功能障碍的可能，这时不应强求肿瘤全切[4]。根据WHO CNS 5.0（2021），室管膜瘤的分类分级是以病理组织学、分子生物学以及生长部位为依据，目前认为粘液乳头型室管膜瘤复发可能性与其它脊髓室管膜瘤相似，因此第5版中将其归纳为WHO Ⅱ级（第4版中WHO Ⅰ级）[5]。肿瘤全切后一般建议患者定期随访（复查MRI），目前对于髓内室管膜瘤的术后辅助放疗仍存在争议，各项研究中放疗对患者总生存率（OS）、无进展生存率（PFS）的影响存在差异[6]。
[1] Borges LF. Spinal intramedullary ependymoma: surgical approaches and outcome [J]. J Neurosurg Sci, 2018, 62(1): 51-62.
[2] 吴伟, 成惠林, 田蕾, et al. 电生理监测辅助显微手术治疗圆锥、终丝起源室管膜瘤 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2013, 03): 117-119.[3] Mccormick PC, Torres R, Post KD, et al. Intramedullary ependymoma of the spinal cord [J]. J Neurosurg, 1990, 72(4): 523-532.[4] Giammattei L, Penet N, Parker F, et al. Intramedullary ependymoma: Microsurgical resection technique [J]. Neurochirurgie, 2017, 63(5): 398-401.[5] Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary [J]. Neuro Oncol, 2021, 23(8): 1231-1251.[6] Salari F, Golpayegani M, Sadeghi-Naini M, et al. Complete Versus Incomplete Surgical Resection in Intramedullary Ependymomas: A Systematic Review and Meta-analysis [J]. Global Spine J, 2021, 11(5): 761-773.
罗坤 教授
长期从事中枢神经系统肿瘤和发育畸形的手术治疗与基础研究，包括：垂体瘤、胶质瘤、脑膜瘤。熟练掌握显微神经外科技术，尤其擅长神经内镜垂体瘤手术和神经脊柱脊髓手术。主要研究领域为中枢神经系统肿瘤以及畸形的遗传与表观遗传研究
团队介绍
范雁东 主治医师
新疆医学会神经外科专业青年委员会秘书，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组委员，美国华盛顿大学Harborview医院访问学者，通过IELTS英语考试，熟练掌握脊柱脊髓微创手术技术，尤其擅长经皮微通道、颈前路ACDF、脊柱内固定及椎间孔镜技术，擅长颈椎病，脊柱退变性病变，颅颈交界区畸形，椎管内肿瘤等脊柱脊髓疾病治疗。参与两项国家自然科学基金研究项目，主持自治区科学基金研究项目一项，发表核心期刊十余篇；SCI三篇，获得Yasargil显微外科培训证书，世界神经外科联合会WFNS微血管吻合培训，获得颈动脉支架置入术（CAS）资质，获得全国动脉瘤计划颅脑解剖培训证书，获得全国神经外科专科医师证书2018年全国“新丝路”脊柱脊髓病例邀请赛决赛三等奖2019年获得中华医学会“精艺求菁”神经外科青年医师手术技能大赛区域优胜奖
孙宏杰 住院医师
马木提江·木尔提扎 住院医师
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