病史：
患儿，男，3岁3月，因头晕20余天、站立不稳8天入院。家长诉20余天前患儿自诉头晕症状，偶伴有呕吐，8天前出现双下肢站立不稳，6天前出现尿失禁等情况。5天前于当地医院就诊，行MRI检查提示“双侧顶叶区恶性肿瘤可能性大”，家长为求手术治疗，于我院就诊。
双侧额顶叶中线旁脑实质内团片状异常信号影，呈明显花环状强化，累积脑膜及胼胝体压部，性质待定，恶性胶质瘤？
本例患儿肿瘤位于双侧额顶叶，大脑镰旁，增强扫描呈明显环形强化，提示肿瘤血运丰富。患儿年龄小，体重低，相对血容量少，如何控制术中出血是手术成功的关键。而术后肢体瘫痪或瘫痪加重是手术的主要并发症，中央沟静脉损伤、胼周动脉损伤、中央沟局部皮层损伤、癫痫、血肿以及脑水肿加重是其常见原因。术前脑血管造影有助于判断肿瘤与周围血管、组织的位置关系，明确上失状窦有无闭塞，对手术的切口设计有重要的参考价值及避免术中损伤不易发现的血管及组织。
本例患者术前脑血管造影提示瘤体主要由双侧大脑前动脉终末分支供血，造影静脉期瘤体显影明显，因此我们选择先采用神经介入技术超选部分主要供瘤动脉予弹簧圈栓塞，减少瘤体的供血。之后再行开颅探查双侧额顶叶占位性病变切除术。
（颅内巨大肿瘤）HE形态结合免疫组化结果符合非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤（AT/RT），WHO IV级。
术后患儿神志清楚，言语流利，四肢活动可，无明显神经功能受损表现。
非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤( AT /RT) 是发生在儿童中枢神经系统的少见的具有极大侵袭性的恶性肿瘤，在儿童中枢神经系统肿瘤中发病率极低。CT平扫多表现为混杂密度，也可等或稍高密度，呈不均匀或均匀强化，瘤内常可见囊性变及瘤周低密度水肿带。MRI扫描T1加权像为低信号，T2加权像为等信号或高信号，肿瘤实质与灰质信号相似或稍高，增强扫描可见中等至明显 增强，等信号时可能与肿瘤细胞密集，细胞核比例大而含水量相对较少有关。AT /RT是原发于中枢神经系统、好发于儿童、极其少见、侵袭性极高的胚胎性肿瘤，临床表 现及影像学无特异性，确诊有赖于组织病理。最大限度的安全切除，并辅以放化疗，可改善患者预后，但总体预后仍然很差。
儿童颅内肿瘤多血运丰富，且儿童本身体重低，血容量较少，开颅术中对于出血的控制尤为关键。术前尽可能的明确肿瘤与周围血管、组织间的关系，切口设计既要能够安全、彻底地切除肿瘤，又要避免无效开颅和无效脑暴露，增加不必要的医源性创伤，不可过分强调小骨窗，当肿瘤血运丰富，有条件时尽可能行供瘤血管栓塞，减少术中切肿瘤时出血。
