Nf1突变驱动视神经胶质瘤的发生

美国斯坦福大学神经和神经科学系的Yuan Pan等通过Nf1突变小鼠模型研究视神经活动与视神经胶质瘤发生、生长的关系，结果发表于2021年5月的《Nature》在线。

——摘自文章章节

【Ref: Pan Y, et al. Nature. 2021 Jun;594(7862):277-282. doi: 10.1038/s41586-021-03580-6. Epub 2021 May 26.】

研究背景

神经元是提供颅内肿瘤微环境的基本细胞成分，已有研究证实其活性可促进多种颅内实体瘤生长，但神经元活性对肿瘤发生生长的起始作用不太清楚，尤其是对出现癌症易感综合征的肿瘤。15%的1型神经纤维瘤病（NF1）癌症易感综合征患者在儿童期发生视神经通路低度恶性肿瘤，即视神经通路神经胶质瘤（optic pathway gliomas，OPGs），这可能为出生后光诱导的视神经活性驱动肿瘤生长所致。近期，美国斯坦福大学神经和神经科学系的Yuan Pan等通过Nf1突变小鼠模型研究视神经活动与视神经胶质瘤发生、生长的关系，结果发表于2021年5月的《Nature》在线。

研究方法

研究者通过1型神经纤维瘤病肿瘤抑制基因（Nf1）突变的OPG小鼠模型显示视神经活动的刺激促进视神经胶质瘤的生长，并且通过控制光减轻对视觉刺激阻断肿瘤的生长。

研究结果

结果发现，Nf1驱动的OPGs（Nf1-OPGs）为启动Nf1突变小鼠发育期的视觉刺激。视网膜神经元活动导致视网膜神经元Nf1突变增加视神经内的神经连接蛋白3（neuroligin 3，Nlgn3）的异常脱落。而且，Nlgn3基因缺失或Nlgn3脱落的抑制剂可阻断Nf1-OPGs的形成和进展。

结论

该研究阐明神经元活动在特定类型脑肿瘤发展中的作用，确立一种降低OPG发生率或减缓肿瘤进展的治疗策略；并强调Nf1突变介导的神经元信号通路失调在NF1癌症易感综合征小鼠模型中的作用。

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