患儿，女，2岁7月，因发现头围大2年7月，检查发现Galen氏静脉瘤20天，遂来我院就诊。
查体：头围明显增大，52cm，前囟已闭合，语言功能较同龄儿落后，尚不能说完整句子。
心脏彩超：卵圆孔未闭 心功能尚正常。
术前MRI提示： 松果体区占位性病变，呈长T1短T2信号，增强呈均匀强化，考虑 Galen静脉瘤。
术前DSA:
右侧颈内动脉正侧位
左侧颈内动脉正侧位
椎动脉正侧位
根据患儿MRI及DSA，目前诊断考虑Galen静脉瘤并颅内多发动静脉瘘，讨论后目前患儿一次介入栓塞不能完全解决多发动静脉瘘情况，需要多次栓塞。
术中：于2020.9.9在全麻下行大脑大静脉瘤介入栓塞术，予以行左侧静脉动脉进入，术中造影可见左侧后交通远端有一巨大动脉直接引流入静脉瘤内，予以栓塞，其余动静脉瘘情况根据后续复查情况决定手术方案。
术中栓塞情况：
术前术后造影对比：
术前左侧颈内正位片
术后左侧颈内正位片
术前左侧颈内侧位片
术后左侧颈内侧位片
术后2月复查MRI
术前
术后2月
术后2月复查DSA
右侧颈内动脉造影
左侧颈内动脉造影
椎动脉造影
总结：大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形，过去传统上认为它的诊断和治疗均较困难，预后不良。但是，近来由于神经影像学、显微外科和血管内介入技术的发展和进步，诊断和治疗均有显著的提高，预后也有所改善。大脑大静脉瘤，根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组：1.新生儿组 典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭，几乎出现于所有病儿。2.婴儿组 临床上分为两组：(1)新生儿期曾出现心脏失代偿，但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1～12个月)出现头围增大，颅内杂音，以头后外侧听诊明显。(2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊，发现脑积水。胸片可发现心脏肥大。3.儿童组 2岁以上的儿童大多以头围增大发病。部分病人可有蛛网膜下腔出血，心脏也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。4.成人组 包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种：蛛网膜下腔出血、松果体区占位、高颅内压和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上，患者动静脉瘘口小，流速低，或属于继发性大脑大静脉瘤。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命，故首选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效，可定期随访，头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况，可作为随访判断手段。如病情稳定，待患儿出生6个月后再作进一步原发病治疗。年龄较大时发现的病变，如无症状，可仔细检查，除外其他疾病，并结合影像学检查，密切随访。个别大脑大静脉瘤，特别是低流量病灶，有自行闭合和血栓形成可能。对有相应临床症状者，原则上以去除静脉高压和脑缺血为主要治疗目的。
吴水华 神经外科主任
吴水华，神经外科主任，硕士学位，南华大学医学院本科毕业，华中科技大学同济医学院硕士毕业，副主任医师。湖南省儿童医院神经外科创始人。中华医学会神经外科分会长沙市神经外科委员会委员，中国妇幼协会小儿神经微创学组常务委员，褚福堂儿童医学研究中心神经外科分会常务委员，中国医师协会神经修复委员会委员，非公立医疗协会神外专委会委员，湖南省儿童医院国际化人才培养的精英人才之一；发表专业学术期刊论文18篇，其中SCI 3篇，中华级4篇；主持省级、厅级课题各1项，参与省厅级课题3项。曾先后到上海儿童医学中心神经外科、中南大学湘雅医院神经外科，广州市妇女儿童医院神经外科，英国利物浦AlderHey Children’hospital神经外科、上海儿童医院神经外科进修学习，长期从事小儿神经外科临床工作，积累了丰富的临床经验，擅长小儿神经外科常见病和多发病的诊治。包括：急性颅脑创伤，脑肿瘤，颅内动静脉畸形，儿童药物难治性癫痫等。尤其擅长脊髓栓系综合征，狭颅症，脑积水，痉挛性脑瘫，颅内动静脉畸形介入治疗。
