脑凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoidhemorrhage,cSAH)是非外伤性蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage,SAH)的一种类型,表现为出血仅位于大脑凸面的1 个或几个相邻的脑沟内,不累及相邻的脑实质,也不进入纵裂､侧裂､基底池和脑室^[1]｡cSAH 临床上并不多见,部分患者可表现为发作性运动或感觉障碍,类似短暂性脑缺血发作(TIA)^[2-3],临床上需完善相关检查加以鉴别｡本研究报道3 例以发作性症状为首发表现的cSAH 病例,通过回顾诊治过程并进行文献复习,总结该疾病的临床特征及发病机制｡

女,51 岁,因“发作性左侧肢体无力伴口角歪斜2 h”于2017 年12 月15 日入住滨州医学院附属医院神经内科｡患者于入院前2 h 情绪波动后突发左侧肢体无力,左侧面部麻木感,伴口角歪斜,言语不利,10 min 后症状消失,门诊以“TIA”收住院｡患者有“高脂血症”病史7 年余,有高血压病史1 年余,均未治疗｡其兄有“烟雾病”病史｡入院体格检查:左侧血压182/107 mmHg,右侧血压193/114 mmHg;意识清楚,言语流利,高级神经功能检查未见明显异常,脑神经功能检查(-),四肢肌力､肌张力正常,双侧巴宾斯基征(-),感觉及共济运动正常;脑膜刺激征(-)｡辅助检查:头部CT示右侧额顶叶脑沟高密度影,考虑SAH,右侧额叶､半卵圆中心､放射冠区脑梗死(图1a,1b)｡初步诊断:SAH｡进一步完善相关检查,血生化检查提示低密度脂蛋白3.16 mmol/ L;血常规､尿常规､大便常规､凝血功能､甲状腺功能等检查均未见明显异常;腰椎穿刺检查提示脑脊液压力120 mmH2 O,无色透明,常规示有核细胞数< 10×106 个/ L,脑脊液蛋白､葡萄糖､氯化物均正常｡常规脑电图检查未见明显异常｡头部CT 血管成像检查示双侧颈总动脉末端混合斑块形成并邻近管腔无明显狭窄;双侧颈内动脉､大脑前动脉､大脑中动脉均未显影,考虑烟雾病(图1c)｡DSA 检查示右侧颈内动脉闭塞,颅内段未显影(图1d),末梢血管未见微小动脉瘤,左侧颈内动脉末端变细,大脑中动脉M1 段远端未显影,显影后期呈烟雾样改变;双侧椎动脉､基底动脉及大脑后动脉显影良好,静脉期回流通畅(图1e～ 1h)｡给予尼莫地平解痉､甘露醇脱水､补液等药物治疗｡患者入院第9 天再次出现发作性左侧口角及左侧肢体麻木,症状持续数分钟后完全缓解,复查头部CT 示右侧额顶叶脑沟内高密度影较前减少(图1i)｡患者住院10 d 出院,出院诊断:cSAH,烟雾病,右侧颈内动脉闭塞,左侧大脑中动脉闭塞,陈旧性脑梗死,高脂血症,高血压病(3 级,很高危)｡患者出院后至外院行血管重建手术治疗,术后随访半年,患者发作性症状未再出现｡

男,64 岁,因“发作性左偏身麻木无力4 d”于2021 年3 月18 日入住滨州医学院附属医院神经内科｡患者入院前4 d 出现左侧偏身麻木伴左侧肢体无力,发作时左侧肢体完全不能活动,无其他伴随症状,每次发作约20 min 缓解,症状反复发作,每日发作2～3 次,门诊以“TIA”收住院｡既往脑梗死病史4 个月,表现为言语欠流利,口服“硫酸氢氯吡格雷75 mg,1 次/ d”;吸烟40 年,每日约40 支,未戒烟;饮酒40 年,每日饮酒折合酒精量约40 g,未戒酒｡体格检查:左侧血压130/80 mmHg,右侧血压137/94 mmHg;意识清楚,言语欠流利,脑神经功能检查(-);四肢肌力､肌张力正常,腱反射(+ + ),双侧巴宾斯基征(-),感觉及共济运动正常,脑膜刺激征(-)｡头部CT 示右侧额顶部部分脑沟高密度影(图2a),提示SAH｡初步诊断:SAH,脑梗死恢复期｡入院后完善进一步检查,血同型半胱氨酸测定19.90 μmol/ L,葡萄糖6.59 mmol/ L;尿常规:尿葡萄糖+ + ;血常规､凝血､传染病三项未见明显异常｡常规脑电图未见明显异常｡简易精神状态评价量表(mini-mental state examination,MMSE)评分27 分(初中学历)｡患者入院后第2 天再次发作左侧偏身麻木无力,持续约2 h 缓解,后反复发作3 次,每次持续约10 min｡头部MRI 示右侧额顶部SAH(图2b,2c)｡多发腔隙性脑缺血灶､梗死灶并部分软化灶形成｡头部MR 血管成像示右侧大脑前动脉A3 段局部管腔明显变窄(图2d),其远端分支显影稀疏;左侧大脑前动脉A3 段局部管腔中度变窄,其远端分支显影可｡磁敏感加权成像示右侧额顶叶沿脑沟分布的条索样低信号影(图2e)｡头部MR 静脉成像示左侧横窦及左侧乙状窦显影较淡､较细,乙状窦局部显影不清,考虑发育所致｡DSA 检查示右侧大脑前动脉A2 与A3 交界处重度狭窄(狭窄率约70% ,图2f)､A3 远端轻度狭窄(狭窄率约30% ;图2g),末梢血管未见微小动脉瘤,静脉期回流通畅｡治疗上给予尼莫地平解痉､甘露醇脱水､补液等治疗,患者未再出现发作性左侧肢体麻木无力,住院13 d 出院｡出院诊断:cSAH,右侧大脑前动脉A2 与A3 交界处重度狭窄,右侧大脑前动脉A3 远端轻度狭窄,脑梗死恢复期,糖耐量异常,高同型半胱氨酸血症｡出院后继续口服尼莫地平,目前随访中,左侧偏身麻木及左侧肢体无力末再发作｡

男,62 岁,因“发作性左侧口角伴左上肢麻木17 d”于2019 年11 月4 日就诊于滨州医学院附属医院神经内科｡患者住院前17 d 无明显诱因下出现左侧口角伴左上肢麻木,以左侧拇指为著,麻木感逐渐向上波及左上肢,无其他伴随症状,症状持续数分钟自行缓解,遂至当地医院住院治疗,住院期间再次发作2 次,发作形式类似｡患者既往有记忆力减退病史半年,无高血压病､糖尿病､心脏病等脑血管病危险因素,无吸烟､饮酒史,无脑血管病及记忆力减退家族史｡体格检查:左侧血压125/78 mmHg ,右侧血压132/84 mmHg ;意识清楚,言语流利,对答切题,脑神经功能检查(-)｡四肢肌力､肌张力正常,双侧巴宾斯基征(-),感觉及共济运动正常,脑膜刺激征(-)｡MMSE 评分26 分,蒙特利尔认知评估(Montreal cognitive assessment,MoCA)量表评分19 分(初中学历)｡辅助检查:外院头部MRI 示多发腔隙性脑梗死,T2 液体衰减反转恢复序列示右侧顶叶皮质脑沟内高信号,磁敏感加权成像序列示右侧顶叶皮质脑沟内条索样低信号,皮质及皮质下多发微出血灶(图3a～ 3c)｡头部MR 血管成像未见明显异常(图3d)｡门诊行脑电图检查示背景慢波增多,右侧后头部显著｡诊断:cSAH,疑似脑淀粉样血管病,短暂性局灶性神经系统发作｡给予改善认知功能等治疗,目前门诊随访中,患者口角及肢体麻木症状未再发作｡

cSAH 是SAH 的一种少见类型,占非外伤性SAH的4.9%～9.7% ^[4-5],有时因症状不明显而被忽略｡各年龄段均可发病,30～70岁年龄段多见[4]｡一项对60～91 岁老年人的研究发现,cSAH非常罕见,发病率仅有14/100 000人年^[6]｡

cSAH的病因多样,大致分为血管性和非血管性,其中血管性多见,包括脑淀粉样血管病､可逆性脑血管舒缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)､血管炎性反应､血管畸形､血管狭窄或闭塞､末梢小动脉瘤等^[7],其中脑淀粉样血管病是最为熟知的类型｡非血管性病因包括原发性颅内肿瘤､脑转移瘤､脑脓肿､凝血功能障碍､药物滥用等｡不同年龄患者的病因有所不同^[8],对于老年患者,脑淀粉样血管病是最常见的病因,而在60 岁以下的患者中,RCVS 是主要病因｡但在中国人群的研究中发现,脑动脉狭窄或闭塞可能为cSAH 的常见病因,尤其以颈内动脉系统动脉粥样硬化性狭窄常见,且与脑血管病危险因素密切相关^[5,9]｡近几年来关于cSAH 合并急性脑梗死的报道表明,出血侧可位于脑梗死部位的同侧或对侧,病因也多为大动脉粥样硬化性血管狭窄或闭塞^[10-12]｡本组3 例患者中,第1 例51 岁,第2 例64 岁,二者均有脑血管病危险因素,第1 例患者有高血压病､高脂血症､脑梗死病史,第2 例患者有脑梗死病史,吸烟､饮酒史,2 例患者均行DSA 检查,未发现颅内动脉瘤,第1 例患者存在烟雾病,病变侧颈内动脉闭塞,第2 例患者存在病变侧大脑前动脉重度狭窄｡尽管第2 例年龄超过60 岁,但患者并未出现认知功能障碍,MMSE 检查正常,磁敏感加权成像检查也不支持脑淀粉样血管病诊断｡第3 例患者62 岁,无脑血管病危险因素,头部MR 血管成像未见明显异常,有认知功能障碍,MoCA 评分减低,磁敏感加权成像见脑叶多发微出血灶,考虑很可能为脑淀粉样血管病｡3 例患者均未出现急性脑梗死｡

关于cSAH 的临床表现,雷击样头痛并非其最常见的临床表现,类似于TIA 发作性症状在cSAH 中更多见｡cSAH可表现为短暂性､反复发作的､刻板的神经系统症状｡厉海娜与曲方^[4]总结了247 例cSAH 病例,发现发作性症状多表现为一侧面部或偏侧肢体感觉异常,偏侧肢体无力,言语不清及视觉症状等｡除上述症状外,cSAH 患者还会出现持续的局灶性神经功能缺损(累及感觉､运动或感觉､运动同时受累),癫痫发作(局灶性或全面性发作),眩晕,恶心呕吐,意识障碍等^[1]｡不同的病因可有不同的临床表现,有研究发现,脑淀粉样血管病引起的cSAH 与非脑淀粉样血管病引起的cSAH 相比,头痛的发生率更低[19.0% (6/31)比58.1%(18/31)],而短暂性局灶性神经系统发作的发生率明显增高[83.9% (26/31)比19.3% (6/31)],差异均有统计学意义(均P <0.05)^[13]｡短暂性局灶性神经系统发作类似于TIA,但短暂性感觉异常更常见,典型表现为手指或脚趾的麻木或刺痛感,向临近的肢体或面部扩散,无感觉异常,数分钟缓解^[2]｡雷击样头痛多见于RCVS^[14],但对于脑动脉狭窄或闭塞引起的cSAH 的临床表现尚缺乏较大样本的研究｡本组3 例患者在病程中均未出现头痛症状,均表现为发作性感觉异常,其中第1 例患者伴有言语障碍及肢体无力,第2 例患者伴有肢体无力,两者均表现为缺失症状而非刺激性症状,更类似于TIA,均以“TIA”收住院,进一步检查发现cSAH｡而第3 例患者表现为扩散性的口角及面部麻木,符合短暂性局灶性神经系统发作的表现形式｡

影像学表现方面,cSAH 的头部CT 可表现为大脑皮质凸面沿脑沟走行的局灶性线样高密度影,累及1 个或相邻的数个脑沟,单侧多见｡中央沟受累最为常见,可达80%～ 90% ,其次为中央前沟及顶内沟^[15]｡对于有些出血量太少的cSAH,头部CT 可能难以分辨,需要行头部MRI 检查,尤其是梯度回波-T2*及磁敏感加权成像序列对cSAH 的检出及病因诊断有一定优势｡梯度回波-T2*对于血红蛋白降解产物所致的磁敏感效应敏感,可以证实脑沟内出血性异常､既往脑实质内出血､皮质表面含铁血黄素沉积以及微出血灶｡而磁敏感加权成像序列对顺磁性物质及静脉血更敏感,在发现微出血和皮质含铁血黄素沉积方面更优于梯度回波-T2* ^[7]｡cSAH可在梯度回波或磁敏感加权成像系列中表现为沿脑沟分布的条索样边缘粗糙的低信号影｡脑淀粉样血管病引起的cSAH 常可发现皮质表层铁沉积和脑叶微出血^[13]｡头部MR 血管成像､MR 静脉成像､CT 血管成像､DSA 等检查可发现脑血管狭窄或闭塞､血管畸形､颅内静脉窦血栓形成､烟雾病等血管异常｡对脑脊液检查来说,由于出血位于脑沟中,cSAH 的腰椎穿刺阳性率并不高,多数不表现为均一血性脑脊液,若为血管炎,脑脊液可能会表现为炎性反应｡本组3 例患者头部CT 或MRI 检查均发现脑沟内异常信号｡第1 例患者因不能耐受未行头部MRI 检查,脑脊液检查未见异常;第2 例患者磁敏感加权成像序列示右侧额顶叶脑沟内的出血信号,但并未发现皮质表层铁沉积和脑叶微出血,不考虑脑淀粉样血管病;而第3 例患者的磁敏感加权成像序列检查,除显示脑沟内出血信号外,还发现多发脑叶微出血灶,且有认知功能障碍,符合脑淀粉样血管病诊断｡

cSAH 的病因不同发病机制有所不同｡脑淀粉样血管病是一种变性样血管病,其导致cSAH 的机制可能为淀粉样物质沉积导致软脑膜血管破裂出血至蛛网膜下腔,尤其是脑沟处,若病情进展,可能出现皮质梗死及血肿周围组织坏死,随后SAH 破入脑实质形成脑叶出血｡因此脑淀粉样血管病继发的cSAH 与脑叶出血有关^[7]｡颈内动脉系统动脉粥样硬化性狭窄或闭塞引起的cSAH 机制有两种假说,第一种假说考虑为颅内外大动脉狭窄或慢性闭塞后,软脑膜侧支血管代偿性扩张,当出现血流动力学改变,如颅内灌注压突然升高,使得最大程度扩张的软脑膜侧支循环血管破裂出血破入脑沟｡第二种假说认为,颅内大动脉狭窄引起的慢性低灌注导致动脉远端缺血､缺氧,引起血管新生,形成一些小的侧支血管,而这些血管由于结构不佳而容易破裂^[9]｡第二种假说可以解释烟雾病引起的cSAH｡本组第1 例患者诊断烟雾病,右侧颈内动脉闭塞,左侧大脑中动脉闭塞,左侧大脑半球可见烟雾样血管,但患者出血侧位于烟雾样血管对侧,发病机制考虑可以用第一种假说解释｡第2 例患者右侧大脑前动脉狭窄,出血部位位于狭窄血管的供血区,第一种假说也可以解释其发病机制｡

cSAH 目前尚无统一的治疗方案,需根据不同病因进行针对性治疗,早诊断早治疗有助于改善预后｡一般说来,脑淀粉样血管病预后较差,RCVS 及颈内动脉狭窄或闭塞的患者预后相对较好｡本组3 例患者预后均较好,发作后未遗留明显神经系统功能障碍｡第1 例患者因烟雾病行血管重建手术后,症状未再发作｡第2､3 例患者目前随访中,症状未再发作｡

综上所述,cSAH 临床上较少见,病因复杂,临床表现多样,有些易误诊｡临床上若怀疑cSAH 时,需尽早完善相关检查,除头部CT､MRI 梯度回波-T2*或磁敏感加权成像序列等检查外,还需注意行头部MR 血管成像､MR 静脉成像､CT血管成像或DSA 等血管检查,尽快查找病因,早诊断､早干预,以改善患者预后｡