病史

间断性呕吐伴双下肢活动差半月。行头部磁共振检查发现四脑室占位并幕上梗阻性脑积水，为求手术转来我院。

查体

嗜睡，醒时烦躁，检查不合作，易激惹，不愿站立行走。

影像学资料

头部MRI检查：第四脑室扩大，其内可见一类圆形肿块，呈稍长T1稍长T2信号，边界清楚，较大截面范围约47*35*48mm。增强后呈不均匀强化；病灶向下延伸至颈段椎管内，向两侧孔延伸至桥小脑角区。幕上脑室系统扩大，周围可见片状长T1长T2信号。

术前

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术后

手术入路

经枕下后正中入路。

病理结果

间变型室管膜瘤，Ki67（热点约15%+）。

辅助治疗

儿童脑肿瘤多学科治疗团队会诊建议观察。

出院及随访时情况

无呕吐，检查能合作，无神经系统功能障碍。术后半年左右在当地医院复查未见复发。

点评

室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞。可见于神经系统的各部位，多为良性。儿童的后颅窝室管膜瘤常为间变性。室管膜瘤对放射治疗与化疗相对不敏感，因此手术全切除对患者的意义更大。

结合本例患者年龄、病史与影像学特点，术前诊断考虑室管膜瘤可能性大。病变主体位于中线区域四脑室内，故手术选取枕下后正中入路。由于室管膜瘤起源于四脑室壁，主要在四脑室内生长，并常常通过正中孔或外侧孔长出四脑室，因此可以通过抬起小脑显露切除肿瘤。室管膜瘤边界清楚因此切除并不困难，但是其质地软脆，切除过程中极易破碎，失去边界，并使肿瘤散落，应仔细保护检查瘤床及手术死角区域防止术区残留及远隔种植。多数情况下肿瘤基底常位于四脑室底也即脑干背侧面，因此分离此处肿瘤时建议尽可能避免双极电凝的使用，减少对脑干损伤。本例肿瘤出四脑室后进一步突入椎管内，并与闩部黏连紧密，切除过程中除应防止椎管内肿瘤遗落外还应注意保护闩部，心率血压变化并非放弃肿瘤切除绝对指征，应仔细考虑原因尽力全切肿瘤。由于患儿未满3岁，且全切除肿瘤，故暂不考虑放射治疗。对于是否全切除肿瘤，通过1到3月后的复查再予以判断可能更加准确。