患者，25岁，女性，因“间断后颈部酸痛1年余，发现颈部肿物1个月余”入院。患者自2020年7月开始出现无诱因间断后颈部酸痛，劳累时加重，休息后可缓解。未重视就诊。此后颈部酸痛逐渐加重，1月前发现右侧颈部无痛性肿物遂来院就诊。入院查体：右侧颈部背侧可见一约7cm*5cm大小肿物，局部皮温不高，无红肿，无触痛，质地稍韧，边界不清，活动性差，颈部活动轻度受限。MRI检查提示：右侧颈部肌间隙不规则肿物，边界欠清，范围约7.6*4.0cm，T1WI低信号，T2WI不均匀高低混杂信号，增强扫描明显不均匀强化。双侧颈深组、颌下区多发淋巴结。

入院后完善相关检查，于2021年8月4日行手术治疗，术中见灰黄色质韧肿瘤位于枕部-T1水平，主体位于右侧，突破中线项韧带向左侧扩展，部分节段肿瘤经脊神经向椎间孔延伸，从而呈椎管内外沟通。肿瘤质地坚韧，边界不清，与周边肌肉、韧带及脊神经粘连紧密，显微镜下仔细分离全切肿瘤。术后恢复良好，无神经功能缺损症状，一周出院。术后病理结果提示：韧带样纤维瘤病，肿瘤侵袭性生长，累及周围纤维脂肪及横纹肌组织，Vimentin(3+), SMA(3+), β-Catenin(核+), AE1/AE3(-), ALK(-), Bcl-2(-), CD34(-), Desmin(-), EMA(-), S-100(-), SOX10(-), Ki-67(+2%)。

韧带样纤维瘤病是一种纤维母细胞克隆性增生性病变，来源于深部结缔组织（主要是肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜），以浸润性生长和易于局部复发为特征，但远处转移罕见。1838年Muller首次提出并命名，也被称为侵袭性纤维瘤病、肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样肿瘤或硬纤维瘤。

好发于30～50岁，女性多见。以腹壁外来源发病率最高，称为腹壁外韧带样瘤。发生于其他部位叫腹壁外韧带样瘤，临床较少见，呈散发性，部分有家族性聚集，发病率约(2～4)／1 000 000，头颈部非常罕见。病因尚不明，包括遗传、内分泌和物理因素。

头颈部韧带样纤维瘤主要临床表现为深在的缓慢生长的无痛性肿物，质硬韧，界限不清，部分患者因肿瘤浸润或包绕附近神经而出现放射痛或刺痛、麻木感、感觉迟钝、活动能力减弱等不适。

CT和MRI检查显示肿瘤为肌肉软组织内占位，边界不清可侵及周围神经、血管，T1WI呈等信号或高信号，T2WI呈高信号，信号可不均匀。术前诊断较为困难，术中冰冻容易误诊，确诊依赖于病理。典型病变均以一致长形纤细的梭形细胞增生为特征，周围有胶原性间质和数量不等的明显血管，细胞核无异型性，可有瘢痕瘤样胶原和弥漫性玻璃样变。病变内细胞Vimentin强阳性，MSA、SMA和β-Catenin阳性程度不等，少数细胞可同时表达S-100。

本病由于无核异型性，一直被认为是良性病变，但术前诊断困难，有局部侵袭性，容易局部复发，且可能恶变为纤维肉瘤，故多数学者认为应及早手术切除。首次彻底切除是预防复发的关键，切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，安全切缘距肿瘤边界应大于2cm，以降低术后复发率。在部分无法保证足够切缘的患者中，术后需要放疗，但放疗后肿瘤消退缓慢，完全缓解需要2年。由于该病较为少见，文献报道不多且病例数有限，总体术后复发率差异较大，约为24%~72%，放疗3年内局部控制率为81.5%。