2020年11月接诊一例来自河南开封的3岁男性患儿(15kg;90cm)，主诉：左顶占位两次手术，术后1月余。患儿一个多月前无诱因突然出现右上肢不自主抽动，意识清醒、约5分钟后自行缓解。于外院检查发现颅内占位性病变，分别于2020-10-12和2020-10-13先后进行两次手术，病理回报示：大部分脑组织水肿，局灶胶质细胞异型增生，散在Ki-67阳性，不除外病灶边缘，结合影像，考虑病变未能切除。为进一步治疗，来我院就诊，门诊查体示：患儿一般状态好，神经系统查体欠配合，未见明显阳性体征。影像学检查,头颅CT示：左额顶局部骨质不连续，左额顶叶交界区片状低密度影;头颅MRI示：左额顶交界区可见片状长T1长T2信号影，大小约2.0X1.9X2.0cm，病变边缘不规则强化，胶质瘤可能性大。
图1：术前头颅CT示：左额顶局部骨质不连续，左额顶叶交界区片状低密度影;头颅MRI示：左额顶交界区可见片状长T1长T2信号影，大小约2.0X1.9X2.0cm，病变边缘不规则强化，胶质瘤可能性大。
患儿左顶功能区胶质瘤可能性大，鉴于原骨窗位置偏低，于2020年11月16日行“左顶原切口扩大入路肿瘤切除术”，术中借助神经导航确定病变位置施画切口，取下原骨瓣，导航下再次确定病变位置，扩大骨窗范围，放射状剪开硬膜，导航与术中超声再次确定肿瘤位置，借助皮层电生理功能定位确定运动区，准确避开运动区行皮层造瘘，皮层下2.5cm见肿瘤，灰白色、质软、血供中等，边界欠清晰，充分瘤体囊内减压至正常脑组织，导航确认至肿瘤边界，超声探查未见肿瘤残留，切除范围约2.0X2.0X3.0cm，术中冰冻回报示胶质瘤。肿瘤镜下近全切除，手术顺利，出血约50ml，未输血，术毕安返病房监护。
图2：术中照片，A：术中皮层功能电生理监测提示运动区范围;B：导航及超声引导下，精准切除肿瘤，运动区保护完好。
术后患儿状态好，四肢肌力、肌张力正常，无新增神经系统阳性体征。术后影像学检查显示肿瘤切除满意，术后病理回报示：皮层发育欠佳，缺乏神经元，胶质细胞弥漫增生，散在轻度异形核，考虑低级别胶质瘤;免疫组化结果：GFAP(+)，Olig-2(+)，Syn(散在阳性),MAP2(散在阳性)，NeuN(偶见阳性)，Ki-67(散在少许阳性)，CD68(+)。3号片：Olig-2(+)，NeuN(偶见阳性)，Ki-67(偶见阳性)。患儿恢复好，术后一周顺利出院，随访中。
图3：术后复查头颅CT/MRI显示肿瘤切除满意。
治疗体会
本例为典型的儿童功能区低级别胶质瘤，一旦手术全切，无需放化疗，患儿可以终身治愈。因此手术要点：(1)全切肿瘤;(2)避免运动区损伤造成术后偏瘫。因此，采用多模态技术是保证手术成功的关键。
神经导航的发展经历了一个世纪左右，1906年英国Hosley和Clarhe研制出脑立体定向仪用于动物实验研究，1947年，Spiegel和Wycis进行了人类第一例立体定向丘脑切开术1,2。近代导航自1988年以来发展迅速，瑞士莱因哈特研发出无臂导航系统3,4;加藤5开发出磁源导航;Zamorano6利用红外二极管发展出发光导航系统。神经导航的精准定位，可以帮助外科医生确定病变和毗邻重要结构，提供精确、安全的手术通道，显著降低手术风险7,8。
1980年，Rubin9等人首次在脑外科中使用术中超声，通过实时观察，确认肿瘤与正常结构间的解剖关系。从那时起近半个世纪，术中超声(iUS)被用于评估、量化和纠正图像漂移，实时修改手术计划，大大提高了手术的准确性和时效性。
术中神经生理监测(IONM)主要包括躯体感觉诱发电位(SSEP)、经颅运动诱发电位(MEP)和肌电图(EMG)，广泛应用于脊柱、大脑、周围/颅神经及其它有潜在风险的外科手术中，实施监测神经元功能，大大提高了手术安全性。
因此，利用多模态技术能够有效帮助神经外科医生完成功能区肿瘤手术，在全切肿瘤的前提下，尽可能保护患儿的神经功能，避免致残。
参考文献
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