1.生殖细胞肿瘤(germ cell tumor)
生殖细胞瘤(germinoma)
畸胎瘤(成熟、未成熟)
绒毛膜癌
卵黄囊瘤/内胚窦瘤
胚胎性癌
混合性生殖细胞肿瘤
2.松果体实质肿瘤
松果体细胞瘤
松果体母细胞瘤
3.神经胶质肿瘤(星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等)
4.其他类型肿瘤(脑膜瘤、皮样和表皮样囊肿等)
1.中脑导水管受压→梗阻性脑积水→颅内压增高
2.上丘破坏→双眼上视不能(Parinaud综合征)
3.下丘损害→听力障碍
4.小脑受压→共济失调
5.内分泌症状:性早熟/发育迟缓,尿崩症(肿瘤播散)等
特点:
1.阳性率并不太高,目前诊断价值有限;
2.治疗后可恢复正常,复发后可再次升高;
3.主要用于判断治疗效果,监测肿瘤复发。
1. 开颅手术
2. 立体定向活检+放化疗
3. 开颅手术+放化疗
4. V-P分流+放化疗
5. ETV+活检+放化疗
6. ETV+活检+开颅手术
对于松果体区肿瘤,到底哪一种治疗方案最好?
黄色人种:松果体区肿瘤,80%左右的概率为生殖细胞肿瘤,而生殖细胞瘤又占其中的约70%;
生殖细胞肿瘤中,除了成熟畸胎瘤以外,其他多数对放/化疗都比较敏感,尤其是纯的生殖细胞瘤;
合并脑积水的问题如何解决。
1.明确病理结果
不合并脑积水:立体定向活检/诊断性化疗,开颅活检 ;
合并脑积水:内镜下三脑室底造瘘+直视活检(为什么不选择分流?)。
2.根据病理制定个体化方案
(1)生殖细胞肿瘤(成熟畸胎瘤除外)、松果体母细胞瘤:PEB方案化疗,14岁以上患者加用全脑室系统和(或)全脊髓放疗;
(2)成熟畸胎瘤、松果体细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤和胶质瘤等,则二期手术开颅切除肿瘤。
宋志军,陈晓雷,周定标,等. 神经内镜治疗松果体区肿瘤致梗阻性脑积水的策略[J].中华医学杂志,2015,95(11):845-848.
病例 — 治疗前
病例 — 治疗后
病例 — 治疗前后对比
作者:南总神外 姚书敬
编辑:Alan
图片:源自网络