2021年08月26日发布 | 2249阅读

松果体区肿瘤的治疗策略探讨

姚书敬

中国人民解放军南部战区总医院

白红民

中国人民解放军南部战区总医院神经外科

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、松果体区肿瘤的病理类型

1.生殖细胞肿瘤(germ cell tumor)

生殖细胞瘤(germinoma)

畸胎瘤(成熟、未成熟)

绒毛膜癌

卵黄囊瘤/内胚窦瘤

胚胎性癌

混合性生殖细胞肿瘤


2.松果体实质肿瘤

松果体细胞瘤

松果体母细胞瘤


3.神经胶质肿瘤(星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等)


4.其他类型肿瘤(脑膜瘤、皮样和表皮样囊肿等)

二、松果体区肿瘤的临床表现

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1.中脑导水管受压→梗阻性脑积水→颅内压增高


2.上丘破坏→双眼上视不能(Parinaud综合征)


3.下丘损害→听力障碍


4.小脑受压→共济失调


5.内分泌症状:性早熟/发育迟缓,尿崩症(肿瘤播散)等

三、辅助检查-肿瘤标志物

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特点:


1.阳性率并不太高,目前诊断价值有限;


2.治疗后可恢复正常,复发后可再次升高;


3.主要用于判断治疗效果,监测肿瘤复发。

四、治疗策略

1. 开颅手术


2. 立体定向活检+放化疗


3. 开颅手术+放化疗


4. V-P分流+放化疗


5. ETV+活检+放化疗


6. ETV+活检+开颅手术


对于松果体区肿瘤,到底哪一种治疗方案最好?




黄色人种:松果体区肿瘤,80%左右的概率为生殖细胞肿瘤,而生殖细胞瘤又占其中的约70%;


生殖细胞肿瘤中,除了成熟畸胎瘤以外,其他多数对放/化疗都比较敏感,尤其是纯的生殖细胞瘤;

    

合并脑积水的问题如何解决。




1.明确病理结果

不合并脑积水:立体定向活检/诊断性化疗,开颅活检 ;

合并脑积水:内镜下三脑室底造瘘+直视活检(为什么不选择分流?)。


2.根据病理制定个体化方案

(1)生殖细胞肿瘤(成熟畸胎瘤除外)、松果体母细胞瘤:PEB方案化疗,14岁以上患者加用全脑室系统和(或)全脊髓放疗;


(2)成熟畸胎瘤、松果体细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤和胶质瘤等,则二期手术开颅切除肿瘤。


宋志军,陈晓雷,周定标,等. 神经内镜治疗松果体区肿瘤致梗阻性脑积水的策略[J].中华医学杂志,2015,95(11):845-848.


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病例 — 治疗前


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病例 — 治疗后


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病例 — 治疗前后对比


作者:南总神外 姚书敬

编辑:Alan

图片:源自网络



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