本研究旨在通过回顾一个大型单中心病例系列来阐明FMR-AVF血管分型与临床表现间的关系。相关结果已于2021年5月发表于《American Journal of Neuroradiology》。
——摘自文章章节
【REF: Caton MT, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2021 May 6. doi: 10.3174/ajnr.A7152.】
枕骨大孔区硬脑膜动静脉瘘（FMR-AVF）是一组罕见的发生于边缘窦和髁突静脉的动静脉变异，发病率约1.5%-4.2%。由于颅颈交界处静脉引流的功能和解剖变异，这些病变结构复杂。边缘窦是沿枕骨大孔边缘的一种不稳定的环状硬膜内窦，其在正常生理状态下很难在无创成像中被发现。边缘窦与静脉通道网络相连，包括髁突静脉（前、后、外侧）、髁突汇合处和岩下窦，用于改变颈静脉和椎静脉丛平行静脉出口通路之间的血流方向（图1）。因此，FMR-AVF可表现为从搏动性耳鸣到脊髓病的一系列症状。通过岩下窦对海绵窦逆行加压也可导致凸眼和眶外肌麻痹，症状上可能与颈动脉海绵窦瘘相似。
图1. FMR静脉解剖。边缘窦（MS）位于枕骨大孔边缘，前方与基底丛（BP）相连，通过舌下管（HGC）外侧与髁前静脉（ACV）相连，下方与海绵窦相连（未显示）。髁前静脉（AVC）与髁前汇合处（ACC）相连，ACC与岩下窦（IPS）和岩斜下静脉（IPCV）相连，后与外髁静脉（LCV）相连，颈静脉球部和颈内静脉（JB/IJV）相连。髁后静脉（PCV）通过髁后管（PCC）流出。
与其他AVF一样，观察暂不治疗适合于低风险FMR-AVF。高出血风险或症状明显FMR-AVF可经血管内治疗，经动/静脉入路均有文献报道。FMR-AVF的成功治疗需确认供血动脉和引流静脉，以实现持久治愈且避免栓塞其他血管。因此，了解FMR-AVF的整体结构，对其动静脉解剖进行综合评估，对于制定治疗计划避免并发症至关重要。既往加州大学旧金山分校的McDougall等人曾提出了一种FMR-AVF分级系统，根据引流静脉模式对其进行分类。在该模型中，低风险分流病变（I级）通过颈内静脉（IJV）系统进行不受限的顺行引流，而中度风险病变（II级）显示部分或受限的颈内静脉引流，高危分流病变（III级）完全通过浅静脉通道引流。继而，Spittau等根据引流的主要模式对上述分类进行了修改，进一步分为4型，1型：优势顺行血流（颈静脉或椎静脉丛），2型：优势逆行血流（岩下窦→海绵窦），3型：优势脊髓/髓周回流。鉴于目前的研究仍局限于病例报告等，以上提出的血管造影与临床表现的关系尚未确定，故本研究旨在通过回顾一个大型单中心病例系列来阐明FMR-AVF血管分型与临床表现间的关系。相关结果已于2021年5月发表于《American Journal of Neuroradiology》。
研究方法
对一家大型医疗中心2010.01-2020.11的神经介入数据库进行回顾。纳入在该中心行常规血管造影，并诊断为边缘窦、髁突静脉（前、外侧、后、髁突汇合）或枕大孔动静脉瘘的患者。纳入患者需行完整DSA，最初的DSA诊断不明确或与术中诊断不一致的病例需经专家判断。
从病历中提取基线数据及临床特征，将“眼部症状”定义为眼球突出、球结膜水肿、巩膜上静脉充盈或眶外肌麻痹。回顾DSA以确定供血动脉和静脉引流模式。根据引流静脉的位置将瘘分为边缘窦、前髁静脉、后髁静脉和外髁静脉。静脉引流按改良版McDougall分级系统进行分类：1型不限制窦引流，2型窦回流（包括岩下窦），3型回流累及窦和皮质静脉，4型限制皮质静脉流出或髓周充血（图2）。所有数值均取平均值（SD）。组间症状患病率的统计比较采用双尾Fisher精确检验，组间平均供血动脉数的比较采用Kruskal-Wallis检验。
图2. 改良FMR-AVF分级显示4例接受枕动脉造影的患者。1型显示通过IJV（弯曲箭头）不受限制的引流。2型同时显示顺行引流（弯曲箭头）和窦返流（虚线箭头，岩下窦）。3型病变通过存在皮层静脉回流来区分，本例中除了窦道引流（白色箭头）外，还有桥静脉（黑色箭头）。4型病变通过皮质静脉（箭头所指）进行唯一的引流，并形成共存的窦引流。
研究结果
初步确定了36例可能存在的FMR-AVF，后从中排除了8例：2例最初治疗超出了预定的时间间隔，1例在切除后证实为小的脊髓动静脉畸形，资深专家复查后排除了5例可能的FMR-AVF，原因是DSA复查后瘘口部位不确定或造影特征不明显，故在最终分析中纳入了28名患者，29例FMR-AVF（1例患者有2个离散瘘管累及边缘窦和外髁静脉）。平均年龄57.9±15.2岁，男性占57.1%。瘘口见于边缘窦（21/29，72.4%）、髁前静脉（4/29，13.8%）、髁前静脉（2/29，6.9%）和外髁静脉（2/29，6.9%）。使用改良的加州大学旧金山分校标准（图2）将11/29（37.9%）例分类为1型，9/29（31.0%）例为2型，6/29（20.7%）例为3型，3/29（10.3%）例为4型。最常见的症状为搏动性耳鸣（82.8%）和眼部症状（27.6%）。较少见的临床表现包括蛛网膜下腔出血（10.3%）、舌下神经麻痹（6.9%）、三叉神经麻痹（6.9%）和脊髓病（3.4%）。本研究中有1例患者（1/29，3.4%）在常规DSA随访中被诊断为无症状。头痛在所有组中都很常见（48.3%），在较高级别类型中发生率增加，从27.3%（1型）到66.7%（4型）不等。
表中总结了临床表现与血管构筑风险类型的关系。有一定程度静脉窦返流（2/3型）的患者中有40%的患者存在这种情况，而有完整顺行窦引流的患者中有9.1%的患者存在该情况，但这种差异没有统计学意义（p=0.13）。2型FMR-AVF中2/9（22.2%）例为舌下麻痹。出血仅见于伴有皮质静脉返流的FMR-AVF （3/4型）。1例4型FMR-AVF患者表现为脊髓型颈椎病。
表1. FMR-AVF的静脉引流模式
每个瘘的供血动脉数为5.7±3.0，图3为1型病变。29例中18例（62.1%）至少由1条对侧动脉供血。FMR-AVF患者中50%为同侧咽升动脉（93.1%）、同侧椎动脉（89.7%）、同侧枕动脉（65.5%）、对侧咽升动脉（55.2%）供血。其他常见供血动脉包括脑膜垂体干和下外侧干（同侧48.3%和对侧31.0%）、同侧脑膜中动脉（31.0%）、耳后动脉（31.0%）和对侧椎动脉（28.6%）。各型供血动脉的数量差异无统计学意义（P=0.18）：1型供血动脉数为5.6±3.4，2型供血动脉数为6.8±2.1，3型供血动脉数为6.2±3.1，4型供血动脉数为2.3±1.5。至少有1个对侧供血动脉的比例为：1型（63.6%），2型（77.8%），3型（50.0%），4型（33.0%）。
图3. 典型1型FMR-AVF颅底TOF-MRA（A）显示右侧舌下管血流相关异常强化，对应瘘管（星号）。动脉供应来自对侧咽升动脉（舌下支）穿过枕骨大孔并经IJV引流。（B）经左咽升动脉造影显示动脉通道增粗（双侧箭头）。右侧ICA（C）的侧位DSA显示来自脑膜垂体干（MHT）的（星号）供给。（D）右侧椎动脉侧位DSA显示直接导致瘘（星号）和通过IJV引流。
图4. 3型FMR-AVF具有类似颈动脉海绵窦瘘的临床特征。右侧舌下管FMR（A）显示血流相关增强，与髁前静脉瘘部位相对应。MRA（B）显示右侧（白色箭头）相对于左侧（清晰箭头）海绵窦的不对称血流相关强化。右咽升动脉DSA侧位（C）显示瘘（星号）通过IJV（直箭头）顺行经岩下窦（IPS，弯曲的箭头）延伸至海绵窦（CS）和眼静脉（SOV），导致眼球突出和球结膜水肿。右椎动脉DSA（D）显示通过IPS和CS的回流，并继续到侧裂静脉（MCV），使其成为高危3型瘘。
研究结论
本研究报告了29例FMR-AVF的临床特征和详细的动静脉血管构筑情况，定义了4种血管造影类型。FMR-AVF症状与表现较为多变，本文提出的血管造影分型对其疾病风险的预测或许有限。研究者认为FMR-AVF的动脉供血模式和静脉引流模式具有差异性，在治疗前应进行彻底的血管造影诊断。
