儿童四脑室巨大肿瘤能否完整切除？2岁香港籍患儿远赴上海新华医院小儿神经外科终获安全全切

2021年3月10日对倪先生来说是人生最灰暗的时刻，他本来有一个幸福的家庭，儿女双全。但是入院前1个月他发现不到2岁的儿子走路不稳，刚开始未在意，后来孩子走路经常跌倒。怀着忐忑的心情，他带着孩子前往医院行头部CT检查，结果发现孩子后颅窝长有巨大肿瘤，最大直径超过7cm，明显压迫脑干，并且伴有严重的脑积水。倪先生听到这个结果后如晴天霹雳，阴霾笼罩。当地医生告知家属孩子年龄小，病情严重，手术风险极大。倪先生急切的回香港寻找各大医院的神经外科专家咨询，香港神经外科专家推荐了上海新华医院小儿神经外科主任-马杰教授。

疫情期间，倪先生全家做好核酸检测，火速带着孩子跨越千里到新华医院小儿神经外科就诊。马杰教授接诊后指出患儿为第四脑室肿瘤并伴有严重脑积水，病情危重，尽快完善了头部CT、磁共振检查（图1，2）及术前准备，急诊下行侧脑室ommaya囊植入外引流手术，待颅高压缓解，马杰主任亲自为患儿行第四脑室肿瘤切除手术。

图1. 头部CT：第四脑室不均匀稍高密度影肿瘤

图2. 术前头部MRI：第四脑室肿瘤完全占据第四脑室，明显压迫脑干

手术采用俯卧位、枕下后正中入路，术中仔细分离肿瘤和脑干、后组颅神经、小脑边界，阻断肿瘤供血动脉，顺利完整切除肿瘤（图3）。

图3. 完整切除肿瘤，大小约6×8cm

术后患儿麻醉顺利苏醒回到监护室，术后复查头部MRI增强提示肿瘤完整切除，未见残余肿瘤（图4），术后病理结果提示为室管膜瘤,WHOⅡ级。孩子术后恢复顺利，无吞咽功能损伤，无面瘫等神经功能异常，经儿童脑肿瘤多学科会诊后，暂时不需要进一步放化疗，但是需要密切随访。家属惊叹上海新华医院小儿神经外科可以如此顺利的完成这样高难度手术，而且孩子很快就能进食、行走。阴霾散去，家里人露出久违的笑容。

图4. 术后MRI肿瘤全切，无肿瘤残余影像

马杰主任表示儿童脑肿瘤中后颅窝是高发区，比较常见的是髓母细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、室管膜瘤等，如有孩子出现走路不稳、眼睛斜视、不明原因头疼、呕吐等异常症状，建议尽快到小儿神经外科门诊就诊。

专家介绍

马杰教授

上海交通大学医学院附属新华医院

主任医师，博士生导师，国家二级教授

上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主任、学科带头人

上海市优秀学科带头人、上海市领军人才

上海市政协委员和上海市侨联副主席

中华医学会小儿神经外科学组组长

上海医学会小儿神经外科学组组长

上海医师协会神经外科分会副主任委员

中国儿童脑肿瘤协作组（CNOG）主委

世界神经外科联谊会（WFNS）小儿神经外科常委

亚澳小儿神经外科学会（AASPN）常委

擅长手术治疗各类儿童脑肿瘤，如：髓母、室管膜瘤、胶质瘤、颅咽管瘤、脑干肿瘤等；脑室镜下治疗脑积水，各种颅内囊肿；微创下治疗脊膜膨出和脊髓栓系综合症、颅面畸形的矫形治疗、小儿脑血管病的外科治疗及小儿难治性癫痫的外科治疗等。国内率先开展婴幼儿巨大脑肿瘤切除手术、产房神经外科手术。开展国际最小年龄的脑肿瘤手术，国内最小年龄VNS治疗难治性癫痫手术、单节段选择性脊神经后根离断术（SDR）治疗儿童痉挛性脑瘫、复杂颅面颅骨畸形矫治等高难度手术，取得了医学界公认的满意疗效

荣获国家自然科学基金资助在内的国家及省部级课题20余项，在该领域发表有代表性SCI论文30余篇，影响因子近100分。多次参与国家重大科技计划973课题研究，主持参与多项国际国内儿童脑肿瘤临床研究课题。荣获教育部科技进步及上海医学会等多项奖励。发起并举办了十二届具有国内外影响力的“中国小儿神经外科论坛（CPNF）”，创办了儿童脑积水大师巡讲班，创立了中国儿童脑肿瘤协作组（CNOG），发起了该领域国内多中心临床研究，为中国小儿神经外科专科医生培训及中国小儿神经外科事业的发展做出了重要贡献

田帅伟医师

上海交通大学医学院附属新华医院

儿神经外科主治医师，上海交通大学医学院博士，研究方向包括精神障碍，儿童癫痫，神经系统肿瘤方面。多次参与国内外学术会议及神经外科培训，擅长小儿脑肿瘤，脑出血，脑积水，脊髓栓系，脊柱裂，脑膜脑彭出，儿童癫痫微创外科等儿童神经外科疾病治疗。

上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科

科室概况

上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科为国家临床重点专科和教育部“211工程”重点学科和上海市重点学科重要组成部分，隶属于上海市“重中之重”临床医学中心——小儿外科中心，博士学位授权点，是国内最先进的小儿神经外科诊疗中心之一，国内最早的小儿神经外科进修医师培训基地。世界神经外科联谊会（WFNS）小儿神经外科分会常委单位，亚澳小儿神经外科学会（AASPN）常委单位，美国儿童肿瘤协作组（COG）成员单位，中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组创始组长及组长单位，上海医学会小儿神经外科学组组长单位。

在科室主任马杰教授的带领下创建了一支具有国际先进医疗水平和服务意识的专科团队，致力于提高儿童常见、罕见、以及疑难神经外科系统疾病的综合诊治。科室现有博士生导师1名，硕士生导师3名，主任医师4名，副主任医师4名，主治医师8名，住院医师及研究生若干。

科室拥有住院床位56张，重症监护病床（ICU）8张，年手术量达2000余例，其中3/4为大型及特大型手术，治疗效果达国际先进水平。科室现有三间百级层流一体化杂交手术室、国内首台Polestar 2.0术中磁共振、Bodytom术中移动式CT、东芝双球管DSA、美敦力S7光学及电磁导航系统、蔡司高端OPMI Pentero 900高清显微镜系统、术中神经电生理监测、术中超声、24小时视频脑电图监测及脑室镜等。

医疗特色

科室具备较强的医疗技术实力，作为全国小儿神经外科领军科室，成功开展小儿神经外科领域的所有技术项目。特别是在儿童颅脑肿瘤（脑干肿瘤、后颅窝脑肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、大脑半球肿瘤等）的微创手术及个体化精准治疗、先天性神经外科疾病的显微治疗、儿童功能神经外科疾病的规范化治疗、儿童脑血管疾病的微创手术及介入治疗以及儿童严重颅脑脊髓损伤、颅内感染等领域形成了鲜明的医疗特色。

儿童神经系统各类肿瘤的微创手术及个体化精准治疗是科室的主要临床方向，每年住院患儿脑肿瘤700余例，位居全国前列。术中通过神经导航系统、术中核磁共振、术中CT、电生理监测及术中超声等设备，精准、微创、安全地切除肿瘤组织，并通过新华医院儿童脑肿瘤多学科专家团队（小儿神经外科、放射科、儿童肿瘤血液科、放疗科、病理科、康复科和药剂科）共同制定综合治疗方案，治疗效果在国内遥遥领先。并与美国辛辛那提儿童医院合作开展儿童脑干胶质瘤临床研究（DIPG Registry），牵头国内60余家医疗单位成立了旨在规范开展临床研究，改善患儿预后的中国首个儿童脑肿瘤协作组（CNOG）。

先天性神经外科疾病的诊治源远流长，经验丰富。科室自1953年创立之初，就开始脑积水、神经管闭合不全的外科干预治疗，发展至今，已经在脑积水国际队列研究中开展规范化评估治疗的脑积水综合诊治，包括外引流/脑室腹腔分流/脑室镜三脑室底造口术，最年幼患儿为胎儿宫内颅内出血出生后即刻外引流以避免脑积水的患儿。此外，蛛网膜囊肿的内镜治疗、显微镜治疗；神经管闭合不全的电生理监测下脊髓探查手术治疗；先天性颅面畸形的整形，尤其是颅缝早闭的小切口内镜辅助颅缝再造术在国内最早开展，并给予必要的患儿头颅整形头盔治疗；其他如小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、寰枢椎脱位等颅颈交界疾病的治疗也具有丰富的临床诊治经验。

科室紧跟国际学术前沿，广泛开展功能神经外科治疗，取得了良好的疗效，获得国内外同行的一致好评。围绕难治性癫痫的外科治疗及神经调控治疗，术前应用视频脑电图、皮层脑电图、立体定向脑电图精准定位癫痫病灶，避免损伤大脑功能区，为最好的疗效保驾护航。此外科室在迷走神经电刺激术（VNS）、脑深部电刺激术（DBS）治疗儿童难治性癫痫，骶神经电刺激术（SNS）微创治疗儿童排便功能障碍等神经调控治疗，电生理监测下选择性脊神经后根离断术SDR治疗痉挛性脑瘫等领域均积累了丰富的临床经验，均获得了令人满意的临床疗效。立体定向导航下微创射频及脑深部电刺激（DBS）脑深部重要核团，治疗儿童抽动秽语综合症、精神分裂症、强迫症、情感障碍、抑郁症、焦虑症等疾病，明显提高了手术疗效，降低了手术并发症，积累了丰富的临床经验。

科室每年接受转诊的重型颅脑损伤和截瘫患儿百余例，疗效显著；近半数亚急性单纯硬膜外和硬脑膜下血肿、凹陷性骨折采取微创手术，术后恢复时间3-5天即可出院。年收治颅内感染50余例。局灶病变采用神经导航系统，精准定位，微创活检或摘除，伤口可短至2cm。弥漫感染采用微泵植入系统，间断鞘注+持续外引流，大大缩短抗感染疗程，降低继发性脑积水发生。科室率先应用内镜辅助切除面额部头皮肿块，真正实现微创美容。

作为国内领先的专注开展儿童脑血管病的临床科室，我科广泛开展各类脑血管疾病（如脑动静脉畸形，颅内动静脉瘘，Galen静脉瘤，硬脑膜动静脉瘘，颅内动脉瘤，颅内静脉瘤，脑梗塞，出血性脑血管病等）的微创手术及介入治疗，尤其是在新生儿及低龄幼儿的脑血管造影诊断及治疗方面国内遥遥领先。科室率先开展了烟雾病的颅内外血管重建治疗，迄今已超过300余例，疗效稳定确切，为大量患儿带来福音与希望。科室创新开展高血供颅内外病变的栓塞治疗，有效改变了富血供病变切除术中常出现的大出血情况，减少了输血及输血相关风险，治疗效果在国际神经外科年会（ISPN）上获国内外专家一致肯定。

科研教学

经过几代人的不懈努力，现已发展成为集医疗、教学、科研于一体，国际知名的小儿神经外科中心，与国际领先的儿童神经外科医疗中心如美国辛辛那提儿童医院（Cincinnati Children's Hospital）、加拿大病童医院（sickkid hospital）等建立了长期的合作关系，与美国St.Jude、Cincinnati、Philadelphia儿童医院定期多学科病例讨论。荣获国家自然科学基金资助在内的国家及省部级课题几十余项，在该领域发表有代表性SCI论文几十余篇，影响因子数百余分。多次参与国家重大科技计划973课题研究，主持参与多项国际国内儿童脑肿瘤临床研究课题。目前已开展弥漫内生性桥脑胶质瘤（DIPG）等国际多中心临床研究；在国内率先开展儿童脑肿瘤多学科联合诊疗模式并牵头国内60多家医疗单位创建儿童脑肿瘤协作组（CNOG），已经实施髓母细胞瘤和DIPG多中心临床研究。

发起并举办了十二届具有国内外影响力的“中国小儿神经外科论坛（CPNF）”，每年培养国内小儿神经外科专科进修医师3-4名，目前为止为国内各大医院培养百余名小儿神经外科专科医师，毕业后均已成为全国各省市该领域的带头人或骨干，为中国小儿神经外科专科医生培训及中国小儿神经外科事业的发展做出了重要贡献。

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