美国俄亥俄州立大学和韦克斯纳医疗中心、詹姆斯癌症医院和索尔沃研究中心神经外科的Tarush Rustagi等通过文献复习，在2020年9月的《International Journal of Neuroscience》杂志上发表叙述性综述文章，总结PST的诊断和治疗原则。
——摘自文章章节
【Ref: Rustagi T, et al. Int J Neurosci. 2020 Sep 28;1-15. doi: 10.1080/00207454.2020.1825423. [Epub ahead of print]】
原发性脊柱肿瘤（PST）的年发病率约为2.5-8.5/10万。男性发病率高于女性，不同类型的PST在不同种族中，发病率也不尽相同。但是PST的发生，遵循一定的规律，即良性肿瘤通常累及脊柱后部结构，而恶性肿瘤常累及前柱。美国俄亥俄州立大学和韦克斯纳医疗中心、詹姆斯癌症医院和索尔沃研究中心神经外科的Tarush Rustagi等通过文献复习，在2020年9月的《International Journal of Neuroscience》杂志上发表叙述性综述文章，总结PST的诊断和治疗原则。研究者采用Primary spine tumors、Primary spine cancer、Incidence、 Classification、Characteristics、Biopsy、Diagnosis、Staging Enneking、Radiation、Stereotactic radiotherapy、SRBT、SRS、Adjuvant therapy、Enbloc、surgery、Spine surgery、Outcome、survival、Quality of life等关键词，在PubMed和Google Scholar两个数据库中检索相关文献。纳入所有有关的研究设计，从中选择被引用较多的研究项目。
不同类型和部位的PST，临床表现不尽相同。大多数原发性肿瘤最常见的症状是疼痛，疼痛部位和症状与脊柱肿瘤的解剖位置有关。CT和MRI是主要的影像学检查，胸部、腹部和骨盆CT筛查是检测是否存在肿瘤转移的重要手段。除某些具有特征性影像学表现的肿瘤外，大多数肿瘤需要组织病理学确诊。在肿瘤诊疗中，活检至关重要。活检需在精密的计划下实施，以避免肿瘤沿筋膜平面播种，减少术后复发。不同活检方法的优劣：①细针穿刺活检对圆细胞肿瘤和转移灶的准确率较高，但对确定原发病灶的良、恶性的准确率不高（分别为23%和72%）。②开放手术活检可以对某些肿瘤，如嗜酸性肉芽肿或动脉瘤性骨囊肿（ABC）起到诊断和治疗作用。③CT引导下的粗针穿刺是金标准，应用于86%的病例，准确率高达89%，但有11%的假阴性率。1986年Enneking分型已成为肿瘤学分期的基础。该分型最初用于肌肉骨骼肿瘤，后应用到脊柱肿瘤，涉及因素包括分级（G）、局部病变范围（T）和转移（M）。目前，广泛使用Weinstein、Boriani和Biagini（WBB）分类描述脊柱手术分期。WBB分类将脊椎分为12个径向扇区和5层，以确定安全切除的可行性。Chan等使用Enneking和WBB分类进行分期和治疗指导，发现观察者间的可靠性中等，观察者内的可靠性接近完美。1. 辅助化疗：辅助化疗对于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤等反应性高的肿瘤效果良好，有助于预防或延迟浆细胞瘤转化为多发性骨髓瘤。骨巨细胞瘤应用RANK配体抗体（Denusumab）治疗后，肿瘤体积缩小，有助于手术切除和预防复发。原发性肿瘤的分子学研究已是热点，Liang等发现极光激酶与软骨肉瘤的侵袭性和复发及生存率低相关。Jin等发现基因RUNX3抑制与软骨肉瘤生存率低有关。2. 放疗：良性肿瘤对放疗的反应差。成骨肉瘤和尤文氏肉瘤可考虑辅助或新辅助放疗。软骨肉瘤和脊索瘤等具有极强的抗辐射性。70Gy左右的高剂量放疗可能对难治性脊柱肿瘤有效。然而，超过50Gy的辐射显著增加脊髓损伤的风险。3. 新辅助放疗：目前的放疗新技术，有术中放疗（IOR）、近距离放疗、质子束治疗（PBT）、调强放疗（IMRT）和立体定向放疗（SRT）等，可以更好的局部控制；其主要优势可将射线定向至肿瘤的主要部分，也允许辐射到可能转移的周围区域。
最后作者指出，原发性脊柱骨肿瘤的治疗比较复杂。因此，多学科协作至关重要，患者应在专门的脊柱肿瘤中心治疗。
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