魏某,青年女性,因右耳听力下降1年半,头晕、耳鸣1月余入院。头晕耳鸣呈间歇性发作,每次发作3-5秒钟,同时伴舌后不适及麻木感,无听力下降。入院平扫CT检查示右侧颈静脉孔膨胀性扩大,其内等密度软组织肿物分别向同侧桥脑小脑角(CPA)和颈部生长(图1 A-C)。磁共振显示右侧颈静脉孔区颅内外沟通肿瘤,不均匀强化;右侧CPA区肿瘤较大,挤压小脑和脑干(图2A,C);颈静脉孔区肿瘤向颈部扩展,颈内动脉位于肿瘤的前缘(图2B)。
手术
手术取右侧耳后“C”形切口,从颈部胸锁乳突肌前缘解剖颈动脉鞘,显露颈内动脉、颈内静脉及肿瘤下缘,沿颈内动脉向上解剖分离肿瘤包膜和边界直至颈静脉孔;再经乙状窦后开颅,磨除部分乳突,全程显露乙状窦至颈静脉孔。先切除颈部和扩大的颈静脉孔内肿瘤,然后经硬膜外(颈静脉孔)作CPA肿瘤瘤内减压,最后沿肿瘤包膜分离切除肿瘤。颈静脉孔附近硬脑膜被肿瘤推向CPA,但不完整,随肿瘤一起拖出。小范围切开后颅窝硬脑膜,探查CPA,确认无神经血管损伤并止血彻底,缝合硬脑膜。整个过程无须显露和牵拉小脑和脑干。取颞肌和胸锁乳突肌填塞颈静脉孔区死腔,术区置引流,关闭切口。术后病人恢复顺利,无饮水呛咳、吞咽困难,但有轻度声音嘶哑,半年后基本恢复正常。术后当天CT未见出血和脑挫伤(图3 A-C),术后增强磁共振显示肿瘤切除干净(图4,A-C)。
讨论
伴有颈部扩展的颈静脉孔区神经鞘瘤通常起源于颈静脉孔内的后组颅神经,将颈静脉孔区硬脑膜推向颅内,因此可以经硬膜外切除突向桥脑小脑角生长的肿瘤。
我们体会这样做有如下好处:
桥脑小脑角是神经血管密集区,有硬脑膜屏障(尽管不完整)保护能够最大限度地减少手术对CPA区神经血管和小脑、脑干对保护;颅外肿瘤包膜完整,更容易分离,切除肿瘤更彻底,不易遗漏;切除颅外和颈静脉孔内肿瘤的同时阻断了颅内部分肿瘤的血供,这为颅内CPA肿瘤的安全切除创造了条件,颅内肿瘤几乎是无血切除;从颈部解剖颈鞘、显露肿瘤的同时,也显露了颈内动脉和后组颅神经,更容易保护这些血管和神经。