手术治疗儿童和青少年期与长期癫痫发作相关肿瘤（LEAT）的预后

印度桑杰甘地医学研究所神经外科的Anant Mehrotra等开展儿童和青少年人群的LEAT手术对控制癫痫发作效果的研究，文章发表在2020年10月的《Clin Neurol Neurosurg》杂志。

——摘自文章章节

【Ref: Mehrotra A, et al. Clin Neurol Neurosurg. 2020 Oct;197:106104. doi: 10.1016/j.clineuro.2020.106104. Epub 2020 Jul 23.】

研究背景

以癫痫发作为主要表现形式的脑肿瘤称为与长期癫痫发作相关的肿瘤（LEAT）。LEAT生存期较长，癫痫大多数具有耐药性，因此手术治疗肿瘤是减少癫痫发作的主要手段。有关外科手术对LEAT癫痫预后的影响研究很少，特别是在儿童、青少年期。印度桑杰甘地医学研究所神经外科的Anant Mehrotra等开展儿童和青少年人群的LEAT手术对控制癫痫发作效果的研究，文章发表在2020年10月的《Clin Neurol Neurosurg》杂志。

研究方法

该研究选取82例2015年1月至2019年12月期间年龄小于25岁、有癫痫症状的脑肿瘤手术患者；除外31例癫痫发作时间少于1年或随访不到6个月的患者后，51例患者中的36例纳入最终分析。其中，34例年龄＜25岁（包括20岁以下22例，20-25岁12例），另外2例分别26岁和28岁（癫痫发作史各8年和6年）。

研究结果

36例患者的临床症状为，28例癫痫发作，7例头痛和1例偏瘫。神经系统检查33例基本正常，3例轻度偏瘫。肿瘤部位，颞叶22例、额叶9例和顶叶5例。15例在多次使用抗癫痫药（AED）情况下，每月发作一次以上；13例每年发作一次以上，其中2例使用3种AED，1例使用2种AED。平均发病年龄为16.44±6.82岁。

常见癫痫类型是复杂的局灶性发作或局灶性未意识改变发作，22例；其次是局灶性意识改变发作或单纯局灶性发作6例。意识改变局灶发作伴继发性扩散或单纯局灶性癫痫伴继发性扩散5例，最少见的发作类型是全身性发作或强直-阵挛3例。癫痫平均发作时间为49.50±31.04月。

最常见的肿瘤病理类型为神经元胶质肿瘤（GNT），17例；其中，胚胎发育不良神经上皮肿瘤（DNET）10例、神经节胶质瘤（GG）5例、弥漫性脑膜神经上皮瘤（DLMNT）2例。此外，多形性黄色星形细胞瘤9例。2例DLMNT患者年龄均在20岁以上。10例DNET中，2例诊断为复杂DNET。4例患者为皮质发育不良（CD），其中DNET 3例，DLMNT 1例。在4例CD患者中，3例每天癫痫发作一次以上，1例每周发作一次以上。

36例患者中，27例预后为Engel 1级，平均随访42.80±26.84个月。其余9例（25%）预后不良，包括Engel 2级6例（16.7%）和Engel 3级3例（8.3%）。27例Engel 1级患者中，术后21例无癫痫发作（18例未使用AED）、2例术后仅发作1次和4例在随访的第一年内发作2次。患者术前平均使用AED 2.99种，随访期降至1.67种。4例皮质发育不良患者中，3例Engel 1级，1例Engel 2级。

27例Engel 1级患者中，23例癫痫发作时间≤2年。9例Engel 2级或3级患者中，6例癫痫发作时间超过2年，3例癫痫发作时间少于2年。预后不良患者症状发作的中位时间为51个月，而Engel 1级患者26个月，差异具有统计学意义（p=0.002）。癫痫时间≤2年的Engel 1级患者比例显著高于癫痫时间大于2年的患者，提示癫痫发作时间少于2年为预后较好的有利因素。Engel 1级患者平均年龄为16.03±6.83年，Engel 2级和3级患者为19.00±6.94年，差异无统计学意义（p=0.26）,表明年龄与癫痫发作控制无关。

28例复杂的局灶性或单纯局灶性发作（22例复杂的局灶性发作或局灶性未意识改变发作，6例局灶性意识改变发作或单纯局灶性发作），24例Engel 1级，其余4例Engel 2级。8例继发性扩散全身或全面性癫痫患者中，Engel 1级3例，Engel 2级2例，Engel 3级3例。局灶性或部分性癫痫发作是癫痫控制较好的重要因素（p=0.005）。

17例GNT肿瘤患者中，13例Engel 1级，3例Engel 2级和1例Engel 3级。19例非GNT肿瘤患者中，14例Engel 1级，3例Engel 2级，2例Engel 3级。GNT肿瘤组与非GNT肿瘤组比较，预后差异无统计学意义（p=0.84）。

25例患者行肿瘤总全切除（GTR），其中术后22例Engel 1级，3例Engel 2级。11例患者行肿瘤次全切除（STR），其中8例患者接受再次手术，1例拒绝再手术；2例在运动区和言语区残留小病灶未再手术，在最后随访14个月时和19个月时为Engel 1级。肿瘤GTR组癫痫发作控制的效果明显好于STR组（p=0.006）。

结论

总体上，癫痫发作时间短、局灶性或部分性癫痫发作和肿瘤全切除是癫痫控制预后良好的预测因子。在肿瘤类别GNT和与GNT比较中显示，患者年龄和肿瘤组织病理学不影响癫痫控制的预后。

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