功能性大脑半球切除术治疗难治性癫痫一例（功能神经外科系列九）——浙二神外周刊（第309期） - 脑医汇 - 神外资讯

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提示

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前言

浙大二院神经外科成立功能神经外科亚专科还比较年轻，但发展很快。在难治性癫痫的诊治、帕金森氏病的精准治疗方面和神经内科、神经影像、核医学等学科合作，起点高，研究深，成效好。癫痫中心主任是学校从事癫痫基础研究的国内大咖，使得癫痫基础和临床研究能更好地有机结合，取得了很好成果，和学校工科团队合作的脑机接口癫痫诊治临床转化前沿研究上处于国内领先水平。目前功能神经外科由朱君明主任牵头负责。自301期开始系列报道科室功能神经外科亚专业组的相关病例，与同道共享。

病史简介

患者，女，11岁，因“脑出血后发作性四肢抽搐10余年”入院。

患儿10年前曾患维K缺乏导致颅内出血，当时未行手术治疗，之后常在发热时出现发作性四肢抽搐、伴双眼向上凝视，意识不清，持续数分钟后自行好转。当地医院诊断为“癫痫”，予卡马西平治疗后，病情逐渐好转，服药3年未有发作后停药。患者停药2年，均无发作。3年前，患者再次出现癫痫发作，约1周发作1次，于当地医院就诊，继续予卡马西平片治疗，效果不佳，病情逐渐加重，现服用卡马西平早0.1g，中0.1g，晚0.125g、德巴金早0.75g，晚1g、硝西泮2.5mg bid、拉莫三嗪片50mg bid治疗，病情仍进行性加重，现每天都有发作性四肢抽搐1-3次。今为求进一步诊治，门诊拟“顽固性癫痫”收住入院。

患儿1个月时曾患维K缺乏颅内出血，当时未行手术治疗，现左侧大脑半球软化。

诊治经过

入院查体：患者右上肢肌力II级，精细动作不能，右下肢肌力IV级，右上下肢感觉减退，其余神经体格检查无殊。

进一步规范化的癫痫术前评估，主要包括视频脑电检查、头颅磁共振检查等。

视频脑电发作期脑电图显示：清醒、睡眠中见右侧大脑半球尖慢综合波单发、呈串出现。

视频脑电发作间期脑电图显示：见右侧大脑半球20-40uV theta、delta活动呈间歇性出现。

视频脑电结果节选见图1和图2：

图1. 发作间期脑电提示右侧大脑半球清醒、睡眠中见尖慢综合波单发、呈串出现

图2. 发作期脑电见右侧大脑半球20-40uV theta、delta活动呈间歇性出现

头颅增强磁共振检查提示左侧大脑半球软化，左侧大脑脚萎缩（图3）。

图3. 术前头颅增强MRI提示左侧大脑半球软化灶，大脑脚萎缩

经评估，该患儿考虑诊断为难治性癫痫，左侧中央区、Broca区等重要功能区脑回均软化，考虑已存在功能转移，故未行Wada试验，拟行功能性左侧大脑半球切除术。

手术过程

患者全麻后右侧卧位，头架固定。取左侧额颞顶马蹄形切口。常规消毒铺巾，切开头皮，打开颅骨、硬膜，见局部脑组织与硬膜粘连，脑组织萎缩，颞叶额叶组织局部蛛网膜增厚明显。显微镜下切开颞叶部分白质时见左颞部软化囊腔，放出其中的液体，脑组织压力下降。囊腔内侧为海马。沿脉络裂外侧离断海马与基底节的白质纤维，切除海马头3cm，切除杏仁核外侧部。沿侧脑室离断左侧半球脑叶与基底节的白质纤维，沿侧脑室离断胼胝体，切除残余的岛叶灰质，仔细止血后关颅。

术后复查头颅MRI显示其切除范围（图4）。

图4. 术后MRI提示（A）左侧胼胝体切除;（B）离断岛叶、基底节与皮层的白质纤维连接;（C）内侧颞叶结构离断切除

术后半年随访时，患者平均每月发作1次，继续规律服药后，近3年无癫痫发作，Engel分级：Ic。术后右侧上肢肌力III级，右侧下肢肌力IV级，语言功能正常，学习较前进步，除右手精细动作不能外，基本日常生活能自理。

讨论

手术切除癫痫灶是治疗难治性癫痫的一种有效手段。但是，对于单侧半球起源的难治性癫痫无法通过常规的癫痫灶切除手术治疗，大脑半球切除术是一种有效的治疗手段。儿童偏瘫综合征伴顽固性癫痫是功能性大脑半球切除术最适合的手术适应症。许多疾病包括先天性神经元移行障碍疾病（如皮质发育不良、巨脑回畸形、偏侧惊厥-偏瘫综合征）和单侧大脑半球损害性病变（如围生期脑血管意外、斯特奇-韦伯（Sturge-Weber）综合征和Rasmussen综合征）均可导致儿童顽固性癫痫发作和偏瘫综合症^[1]。大脑半球切除术是通过离断双侧大脑半球间的连接及皮层和皮层下结构及边缘系统的连接从而达到控制癫痫发作的目的。据报道，大脑半球切除术后长期（5年）癫痫无发作率可达到63%以上^[2]。手术效果也与病因相关，Rasmussen综合征、继发于围产期卒中的脑穿通畸形和Sturge-Weber综合征预后比先天性神经元移行障碍疾病预后更好^[3]，可能原因是先天性神经元移行障碍疾病常有对侧半球的癫痫病灶参与。

大脑半球切除术分为解剖性大脑半球切除术和功能性大脑半球切除术。1928年，Dandy首次为1例非优势半球的弥漫性脑胶质瘤患者采用解剖性大脑半球切除术，将一侧的大脑半球和基底节完全切除。1950年，Krynauw^[4]首次报道了利用解剖性大脑半球切除术治疗婴儿偏瘫伴顽固性癫痫，10例患者都显示了良好的效果。但是，这种手术技术有很高的并发症发生率，如梗阻性脑积水、慢性硬膜下积液和皮层含铁血黄素沉着等。随后，Rasmussen^[5]首先提出功能性大脑半球切除术，即在解剖结构上仅切除部分脑组织，保留额极和枕极但离断其与胼胝体和脑干之间的纤维连接，可明显减少并发症且不影响癫痫治疗效果。14例患者经平均7.3年的随访，有10例术后无癫痫发作。功能性大脑半球切除技术发展至今演变出了许多手术方式，但为了达到与解剖性半球切除术相同的功能离断并减少并发症，有四个最重要的功能性纤维连接需要完全离断，包括额顶皮质-丘脑束（内囊和放射冠离断），内侧颞叶结构，胼胝体切除和眶额-丘脑束离断（额水平纤维离断）^[6]。

目前存在四种功能性大脑半球离断手术方式：1）改良的功能性大脑半球离断术；2）岛周半球纤维离断术；3）旁矢状窦大脑半球离断术；4）内镜辅助下大脑半球离断术。改良的功能性大脑半球切除术：经外侧裂入路，切除部分额顶叶、离断额顶叶纤维（内囊和放射冠）、切开胼胝体后半部分以及离断内侧颞叶结构。这种手术方式适合脑萎缩、软化明显，脑组织正常结构不清晰的患者，但缺点是耗时、血管破坏严重，容易引起术后脑积水；岛周半球纤维离断术：经外侧裂入路，切除部分额顶颞叶，暴露岛叶和岛环形沟。沿着岛环形沟水平方向离断额叶和颞叶的白质纤维直到脑室。随后离断内侧颞叶结构与边缘系统的纤维连接。再行胼胝体切开和岛叶皮层切除术；旁矢状窦大脑半球离断术：行额顶叶开颅经半球间入路，切开胼胝体，暴露透明隔并将两层透明隔膜分开，并打开脑室。在胼胝体压部下方切除穹窿脚，随后切开侧脑室额角（孟氏孔前方）到侧脑室颞角的丘脑旁纤维，以离断前联合和内囊前肢纤维。这种手术方式可以避免皮层切除，但是在技术上具有较高挑战。内镜辅助下大脑半球离断术：该手术包括三个步骤：1）胼胝体切开；2）前、中半球纤维离断；3）后半球纤维离断。随着光学技术的改进，更好的内窥镜支架和神经导航技术，内镜辅助下的大脑半球离断术应用将更加广泛。但是，内镜技术需要较长的学习曲线，需要神经外科医师进行专门的训练^[7]。

行功能性大脑半球切除术前需要对患儿进行完善的术前评估，包括临床病史表现、视频脑电图、神经影像学及神经心理学评估等，也可以用WADA试验来评估语言功能^[7]。对神经功能的保护也是衡量功能性半球切除术的一个重要方面。由于大脑半球语言功能的发展能力随着年龄的增加将急剧下降，因此，对于功能性半球切除术提倡早期手术，以最大限度地使认知、运动和语言功能得到最佳恢复。对于术前功能正常的儿童，术后仍能保留或恢复其部分功能^[8]。对于术后仍有癫痫发作最常见的原因是部分皮层纤维不完全离断。规范化的手术操作对术后癫痫无发作具有重要意义。

参考文献

[1] Kim J S, Park E K, Shim K W, et al. Hemispherotomy and Functional Hemispherectomy: Indications and Outcomes[J]. J Epilepsy Res, 2018, 8(1): 1-5.

[2] Moosa A N, Gupta A, Jehi L, et al. Longitudinal seizure outcome and prognostic predictors after hemispherectomy in 170 children[J]. Neurology, 2013, 80(3): 253-60.

[3] Delalande O, Bulteau C, Dellatolas G, et al. Vertical parasagittal hemispherotomy: surgical procedures and clinical long-term outcomes in a population of 83 children[J]. Neurosurgery, 2007, 60(2 Suppl 1): ONS19-32; discussion ONS32.

[4] Krynauw R A. Infantile hemiplegia treated by removing one cerebral hemisphere[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1950, 13(4): 243-67.

[5] Rasmussen T. Hemispherectomy for seizures revisited[J]. Can J Neurol Sci, 1983, 10(2): 71-8.

[6] Morino M, Shimizu H, Ohata K, et al. Anatomical analysis of different hemispherotomy procedures based on dissection of cadaveric brains[J]. J Neurosurg, 2002, 97(2): 423-31.

[7] Baumgartner J E, Blount J P, Blauwblomme T, et al. Technical descriptions of four hemispherectomy approaches: From the Pediatric Epilepsy Surgery Meeting at Gothenburg 2014[J]. Epilepsia, 2017, 58: 46-55.

[8] Nahum A S, Liégeois F J. Language after childhood hemispherectomy: A systematic review[J]. Neurology, 2020, 95(23): 1043-1056.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科朱周乐博士生整理，郑喆、朱君明主任医师审校，张建民主任终审）

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