患儿11岁，男。因"间断头痛、呕吐2月"入院。
缘于2月前无明显诱因出现头痛、呕吐,为阵发性,呕吐后疼痛有缓解,无其它不适,在之后的两个月内患者类似症状发作两次,于6月12日到邻水县人民医院检查,行头颅CT提示颅内占位性病变,建议上级医院诊治,遂到重庆儿童医院就诊,儿童医院行头颅MRI考虑:颅咽管瘤,经与家属沟通病情后家属选择到我院就诊,遂于今日到我院就诊,门诊以”颅咽管瘤”收住院。患者发病来精神、食欲、睡眠等一般情况可,大小便正常。
患者自小发育迟缓,个头比班级里其他同龄小孩低,学习成绩尚处于中等水平,无视力障碍。
完善术前检查择期手术。
CT显示鞍区病变，有肿瘤钙化
显示鞍区占位性病变
术前诊断为颅咽管瘤（T型），予以在全麻下行额底纵裂经鸡冠入路
术中行冠状骨瓣右额单骨瓣开颅，切除鸡冠，分开纵裂，抬起额底。打开终版经第四间隙进 入第三脑室，见肿瘤为囊实性，内有钙化，囊液为浅绿色。全切肿瘤。见基底动脉。保留垂 体及垂体柄
全切肿瘤后可见基底动脉及脑干
切除的肿瘤组织，内有钙化组织
术后MR显示肿瘤切除彻底，垂体柄保存完好
术后病理显示为颅咽管瘤
患儿术后层出现过一过性低钠血症，经弥凝治疗后恢复正常，病人痊愈出院
1、此病例为典型的儿童颅咽管瘤，CT显示钙化明显。对于儿童颅咽管瘤不适合神经内镜手 术。对于手术入路的选择，目前首选经额底纵裂入路，根据肿瘤的位置决定骨窗的情况。
2、术中见肿瘤为囊性，分离囊壁与下丘脑及视交叉之间，需要钝性分离与锐性分离相结 合，避免过度牵拉。
3、颅咽管瘤手术后电解质及水平衡管理非常关键，又是决定手术的成败。
