宫剑教授病例分享（三十六）：巨大颅咽管瘤术中前交通动脉破裂该如何处理

2020年11月接诊一例来自山东莒县12岁女性患儿（158cm，52.0kg），主诉：间断头痛1月，双眼视力下降5天。当地医院检查示巨大鞍区占位，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，自主体位，双眼视力下降，眼前20cm数指，双瞳等大、光反应灵敏，余神经系统查体阴性。术前激素水平正常；头颅CT平扫显示：鞍区囊实性占位伴钙化，梗阻性脑积水伴室旁水肿，颅咽管瘤？（图1）。MRI显示：蝶鞍扩大，鞍上囊实性占位突入第三脑室，视交叉受压，长圆形混杂信号影，边界清晰，大小约40*25*25mm，囊壁不均匀强化，颅咽管瘤可能性大（图2）。

图片 2.png

图1. 头颅CT平扫显示(A,B,C):鞍区巨大囊实性占位伴钙化，梗阻性脑积水伴室旁水肿，颅咽管瘤可能性大;（D）：OMMAYA囊植入、囊液抽吸后，瘤体缩小，脑积水缓解，皮层沟回清晰显示。

图2. 颅脑MRI显示：（左）蝶鞍扩大，鞍上、三脑室内可见混杂信号、囊实性占位，大小约40*25*25mm，视交叉明显受压。（右）OMMAYA囊植入、囊液抽吸后，三脑室内囊性瘤体缩小，脑积水缓解明显。

基于影像资料，颅咽管瘤诊断明确，鉴于患儿视力减退明显，合并梗阻性脑积水，依据天坛小儿神外诊疗常规，于2020-11-25在全麻下先行机器人引导下Ommaya囊置入术，术中抽取黄色清亮囊液约10ml。之后两周，于门诊每隔3-5天抽取囊液一次，每次5-10ml,患儿梗阻性脑积水缓解明显，复查头颅CT/MRI显示瘤体缩小满意。患儿再次入院，2020年12月14日在全麻下行冠切右额开颅经前纵裂入路肿瘤切除术。术中顺利暴露鞍区，与术前判断一致，视交叉压迫鞍结节，第一间隙没有缝隙，视交叉背侧可见粗大前交通动脉，宽度约0.8cm,毗邻双侧前动脉A1/A2段清晰可见。沿前纵裂向视交叉后方游离，见终板明显膨隆，打开终板，见瘤体囊壁薄，内含黄色清亮囊液及钙化颗粒、胆固醇结晶。充分囊内减压后，游离肿瘤顶壁，突入三室部分易牵拉，瘤壁腹侧与下丘脑界面不清晰，仔细辨别、轻微牵拉，尽量锐性游离；继而游离瘤体两侧至基底池，双侧动眼神经清晰可见，妥善保护；最后在游离瘤体前方与视交叉腹侧界面时，前交通动脉一簇向后方滋养下丘脑的穿支动脉（又称前穿质）破裂出血，电凝止血一度控制满意，在贴近前交通电灼时，前交通发出小分支的基底分叉处再次破裂出血，十分凶猛，双极电凝难以控制，紧急采用双极夹紧破裂口，取蛇牌720动脉瘤夹两枚分别夹闭前交通动脉两端，顺利止血后切断前交通，超声探头显示双侧A2血流正常，最后沿瘤体前壁沿视交叉下经鞍内将瘤体完整游离，镜下全切（图3）。术野shoushu反复冲洗清亮，局部减压满意，双侧额叶脑搏动良好，双侧视神经、视交叉、颈内动脉、基底动脉等结构保护完好，手术顺利，术中出血约400ml，输入异体红细胞260ml，异体血浆200ml，术后安返ICU监护。

图片 1.png

图3. 术中所见：经前纵裂入路，于终板间隙切除肿瘤。游离瘤壁过程中，前交通发出前穿质分叉处破裂出血，紧急使用双极电凝夹紧破口，蛇牌720动脉瘤夹两枚分别夹闭前交通动脉两端，顺利止血后切断前交通动脉。手术顺利，肿瘤镜下全切。

术后当晚患儿意识清醒，视力同术前，一度出现高热、尿崩、高钠等术后并发症，给与对症处理，术后第二天上述下丘脑损伤症状明显缓解，给予补液、限钠、补充激素等治疗。术后CT显示肿瘤切除满意，动脉瘤夹固定良好（图4）。术后病理显示：造釉细胞型颅咽管瘤，浸润脑组织。患儿恢复好，术后两周复查头颅MRI显示肿瘤全切（图5），顺利出院，继续内分泌调整。

图片 3.png

图4.术后当晚头颅CT显示肿瘤切除满意，右侧枕角少量积血。

图5.术后两周复查头颅MRI显示肿瘤切除满意。

患儿术后四月来门诊复查，恢复良好，双眼视力基本同术前，内分泌、电解质基本正常，继续口服弥凝片控制尿量，复查头颅CT/MRI显示肿瘤切除满意，继续随访中。

图6.术后四月复查头颅CT显示肿瘤切除满意，动脉瘤夹固定良好。

图片 6.png

图7.术后四月复查头颅MRI显示肿瘤切除满意，嘱坚持复查。

治疗体会

本例颅咽管瘤体积巨大，囊性主体突入第三脑室，第一间隙狭小，手术只能通过终板间隙（第四间隙）施行肿瘤切除。依据天坛小儿神外诊疗规范（附链接），先行Ommaya囊腔穿刺，囊液抽吸缓解梗阻性脑积水，待两周后瘤体缩小，瘤壁与下丘脑松解后再行手术，大大提高了手术安全性。

由于颅咽管瘤位于中线，我们的原则是：“中线肿瘤中线入路”，经前纵裂可视为天坛小儿神外切除颅咽管瘤的“黄金”入路。该入路沿脑组织自然间隙接近肿瘤，暴露广阔、无死角，重要结构均在肿瘤边缘，可在直视下妥善保护。

前纵裂入路需要特别关注的解剖结构是前交通动脉，磁共振T2矢状位可以清晰显示肿瘤与前交通动脉的位置关系，为通过哪一解剖间隙切除肿瘤提供依据。若手术涉及第四间隙，由于切除肿瘤需要在第三脑室操作，术后下丘脑反应明显重于单纯第一间隙操作。尽管理论上，前交通动脉平均长度可达12.7mm，有足够的活动度与延展性¹，但本例宽度小于1.0cm,为向两侧牵拉额叶从而充分暴露终板间隙增加了难度。有日本学者认为可以主动牺牲前交通动脉换取足够的手术视野²，但前交通动脉发出多簇穿支动脉（下丘脑支、视交叉支、胼胝体下动脉），特别是胼胝体下动脉常为单干，损伤后可能导致穹隆、胼胝体膝部梗塞³。因此，不宜主动切断前交通动脉，我们主张在保护好前交通动脉的基础上，通过锐性松解蛛网膜，达到最佳暴露效果。

当然，任何经前纵裂手术都要做好前交通动脉破裂出血的预案。北京天坛医院小儿神经外科每年完成经前纵裂入路鞍区肿瘤切除术近200例，术中出现前交通动脉破裂出血的情况3-5例（约1-2%）。一旦术中破裂出血，术者要沉着冷静，吸引器准确指向破裂口，防止血液倒灌至深方造成急性脑膨出。无论电凝烧灼或动脉瘤夹夹闭，一定要确切止血，切记不要海绵压迫⁵，或采取肌肉粘附破裂口；一旦迟发出血，患儿剧烈头痛后瞬间昏迷，严重者危及生命，我们曾有类似教训，在此提醒同行切记！

参考文献：

1. Mortini P, Gagliardi F, Boari N, Roberti F, Caputy AJ. The combined interhemispheric subcommissural translaminaterminalis approach for large craniopharyngiomas. World neurosurgery. 2013;80(1-2):160-166.

2. Shibuya M, Takayasu M, Suzuki Y, Saito K, Sugita K. Bifrontal basal interhemispheric approach to craniopharyngioma resection with or without division of the anterior communicating artery. Journal of neurosurgery. 1996;84(6):951-956.

3. Meila D, Saliou G, Krings T. Subcallosal artery stroke: infarction of the fornix and the genu of the corpus callosum. The importance of the anterior communicating artery complex. Case series and review of the literature. Neuroradiology. 2015;57(1):41-47.

4. Gupta A, Tripathi M, Umredkar AA, Chauhan RB, Gupta V, Gupta SK. Impact of Postoperative Infarcts in Determining Outcome after Clipping of Anterior Communicating Artery Aneurysms. Neurology India. 2020;68(1):132-140.

5. Foundation A. Management of Surgical Hemostasis-Independent Study Guide. 2013.

声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、脑医咨询所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。未经许可，禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用，亦须注明来源。欢迎转发、分享。