2021年1月接诊一例来自云南省昭通的11岁女性患儿（身高：154cm，体重：42kg），主诉：间断头痛伴恶心呕吐1年余，走路不稳1月。患儿1年前无明显诱因出现头痛，伴恶心及呕吐，间断发作、可自行缓解，未予重视；近1月来出现走路不稳、言语不利，进行性加重，于当地医院检查发现颅内病变，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，自主体位，生长发育正常，右下肢肌力IV级，余神经系统查体阴性。头颅CT显示：第四脑室、右侧桥臂占位，稍低密度，室管膜瘤？星形细胞瘤？头颅MRI显示：右侧后颅窝至上段颈椎管内占位，室管膜瘤可能性大；胶质瘤待除外。为行手术治疗，门诊以“延颈髓交界区病变”收入院。
图1：头颅CT显示：第四脑室、右侧桥臂占位，稍低密度，室管膜瘤？星形细胞瘤？头颅MRI显示：C2水平椎管内，枕骨大孔，右侧小脑半球，脑干及四室内团块状影，边界清晰，增强扫描可见不规则强化，大小约46x40x70mm，室管膜瘤？胶质瘤？
鉴于肿瘤主体位于第四脑室，沿侧孔突入右侧隐窝、沿枕大孔突入椎管颈二水平，室管膜瘤可能性大，完善术前检查，于2021年1月15日在全麻下行后正中右拐入路肿瘤切除术。术中牵开右侧小脑半球，见肿瘤沿第四脑室中孔突入延、颈髓背侧，沿第四脑室侧孔突入右侧隐窝，肿瘤色灰红、质地软韧不均、部分呈烂鱼肉样，血供丰富，起源于右侧桥臂，与四脑室底、延颈髓背侧无粘连，易游离；突入右侧隐窝部分，质地硬韧，包绕后组颅神经、PICA分支、边界不清，肿瘤镜下近全切除。四脑室底、延颈髓、右侧椎动脉、后组颅神经保护完好，手术顺利，术中出血约500ml，输异体红细胞260ml，血浆400 ml，术后安返ICU监护。
图2.术中见肿瘤色灰红、质地软韧不均、部分呈烂鱼肉样，血供丰富，起源于右侧桥臂，与四脑室底、延颈髓背侧无粘连，易游离；突入右侧隐窝部分，质地硬韧，包绕后组颅神经、PICA分支、边界不清，肿瘤镜下近全切除。
图3：术后当晚（图左）及术后一周（图右）复查头颅CT显示肿瘤切除满意。
术后当晚患儿神志清、精神弱、呼吸弱,呼吸机辅助通气,术后第三天气管切开后呼吸平稳、逐渐脱机，复查头部CT示肿瘤切除满意。术后病理回报示：毛细胞型星形细胞瘤伴粘液样变性，局灶血管内皮细胞增生，肿瘤浸润蛛网膜下腔(WHOⅠ级)；免疫组化：GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），IDH1（-），ATRX（+），P53（偶见+），Ki-67（约5-7%），BRAFV600E（-），CD34（灶状+）。术后第三周，患儿恢复好，神志清，遵嘱活动，顺利出院并进一步康复及化疗。
治疗体会
低级别胶质瘤是儿童最常见的中枢神经系统（CNS）肿瘤，约占儿童颅内肿瘤的三分之一1，儿童后颅窝肿瘤的25–35%2,3，预后好，10年总生存率高达85-96％4。影像学检查中，需要与室管膜瘤加以鉴别。胶质瘤CT通常为低密度、可伴有钙化及囊变，磁共振成像通常呈长T1长T2，不均匀强化5；室管膜瘤CT通常或等密度或低密度，位于幕下者可囊变但少有钙化，磁共振成像呈等或长T1、等或长T26,7。二者影像鉴别存在一定难度。
本例由于肿瘤沿中孔突入椎管颈2水平、沿侧孔突入右侧隐窝，此种侵袭性生长更符合室管膜瘤的特性，针对室管膜瘤质地软、与后组颅神经、PICA之间多有蛛网膜分隔，易游离后加以切除，术前制定的手术策略是尽量全切。然而术中却发现肿瘤起源于右侧桥臂，与四脑室底、延髓背侧仅仅是压迫而无侵袭，易分离；而突入右侧隐窝部分，质地硬韧、血供丰富、包绕后组颅神经、PICA，需要仔细辨别妥善保护，肿瘤基底与颅神经脑干端几乎融合，难以分辨，遂改变手术策略，采取肿瘤近全切除，瘤体减压充分，电生理监测下，脑干功能保护完好。
对于有残留的低级别胶质瘤，后续治疗仍存在争议。术后化疗是最常见的辅助疗法，卡铂和长春新碱的治疗方案证明有效8,9；与6-硫鸟嘌呤、丙卡巴肼、CCNU等联合使用，也广泛应用于临床10；对于肿瘤残留与复发，有报道显示质子治疗安全有效，值得进一步探讨11,12。
参考文献
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