2020年12月接诊一例来自辽宁沈阳的3岁女性患儿（身高：106cm，体重：16kg），主诉：走路不稳1月余，进行性加重。患儿一月前无明显诱因出现走路不稳，当地医院初步诊断为“髋关节积液”行保守治疗未见明显好转。进一步检查发现颅内巨大占位性病变，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，自主体位，生长发育正常，神经系统查体阴性；头颅CT示：左侧额顶枕巨大占位，室管膜瘤？头部MRI示：左侧额顶枕叶巨大不规则囊实性混杂性信号影，边界欠清晰，大小约89×110x85mm，增强扫描可见强化，室管膜瘤？PNET？
图1： 术前CT显示：左侧额顶枕巨大占位；MRI显示：左侧额顶枕叶巨大不规则囊实性混杂行信号影，边界欠清晰，增强扫描可见强化，室管膜瘤？PNET？
患儿幼小，瘤体巨大，充分交待手术风险后，完善术前检查，于2021年1月5日全麻下行左侧颞顶枕开颅肿瘤全切除术。患儿右侧卧位，神经导航引导下行边长9cm马蹄形切口，硬脑膜张力高，导航及超声定位肿瘤边界，囊腔穿刺减压后打开硬膜，见肿瘤色灰红、质地软韧不均、多囊腔、内含清亮淡黄色囊液，充分内减压后游离肿瘤囊壁，前至侧裂、后至枕叶、内至大脑镰，肿瘤与大脑镰、下矢状窦，下至小脑幕，左侧脑室开放，瘤体突入，与脑室内结构无粘连，瘤体基底位于大脑镰及三角区脉络丛，血供来源于侧裂血管、颞角、三角区脉络丛、及部分大脑后动脉分支，电凝切断血供、充分游离后肿瘤镜下全切，毗邻结构保护完好。手术顺利，术中出血约 500 ml，输异体红细胞390ml，血浆 200 ml，术后安返ICU监护。
图2. 术中所见：术中见肿瘤色灰红、质地软韧不均、多囊腔，与脑室内结构无粘连，瘤体基底位于大脑镰及三角区脉络丛，血供来源于侧裂血管、颞角、三角区脉络丛、及部分大脑后动脉分支，电凝切断血供、充分游离后肿瘤镜下全切。
图3：术后复查头颅CT/MRI显示肿瘤切除满意。
患儿术后神清、精神好，右侧肢体肌力IV级，余神经系统查体阴性。术后病理回报示：间变性脑膜瘤（WHO Ⅲ级），形态不典型； 免疫组化：GFAP（+），Olig-2（局灶+），Ki-67（约10%，灶状50%），Syn（弱+），CD99（+），EMA（散在核旁点状+），CK（-），Fli-1（-），L1CAM（-），MyoD1（-），LCA（散在+），NeuN（-），NF（-），HMB45（-），Melan A（-），SALL4（-），SSTR-2（-），STAT6（-），INI-1（+），PR（-）。术后患儿恢复好，术后三周顺利出院，继续后续治疗。
治疗体会
儿童脑膜瘤占儿童颅内肿瘤0.4–4.6%，远低于成人脑膜瘤在中枢神经系统肿瘤中30%的占比1。其中，约60%的儿童脑膜瘤患者合并神经纤维瘤病II型（NF2）2。2017年WHO最新分型将脑膜瘤分为三级，I级：经典型，含内皮型、纤维型、过渡型（混合）、 砂粒型、血管瘤型、分泌型、微囊型、富淋巴-浆细胞型、化生型；II级：非典型，含透明细胞型、脊索瘤型； III级：间变性/恶性肿瘤，含横纹肌样型、乳头型3。
在儿童脑膜瘤中，WHO I 级占比81%，II级占比10%，III级占比9%4,5。因此，相较于成人，儿童脑膜瘤恶性发生率高达20%（WHO II-III），常合并囊性变、肉瘤变、瘤内出血，脑室内多发（可起源于脉络丛、中间帆蛛网膜细胞）、缺少“鼠尾”征，发现时往往瘤体巨大、更具侵袭性6-10。
手术全切是决定脑膜瘤患者预后的最重要因素11。若有手术残留或WHO III级的患者，及时进行术后放化疗可明显延长无进展生存期。质子治疗儿童高级别脑膜瘤已有报道，可以较好控制肿瘤复发，一定程度上提高了5年生存率。但由于技术新、病例少，还需要更多数据进行更准确的疗效分析12。针对间变性脑膜瘤（WHO III级），成人手术全切后接受放/化，5年和10年无进展生存率分别为50%和40%；5年和10年总体生存率为61%和40%13。儿童患者未有相关研究，普遍认为儿童的预后较成人更差。在基因水平，有研究表明CDKN2A和9p21染色体的联合缺失可能与高级别转化有关，复发率高、预后差14。
本例患儿瘤体巨大而症状轻微，影像学与临床表现明显不符，考虑肿瘤生长缓慢，颅压渐进增高而患儿逐步适应；瘤体与左侧脑室关系密切，首先考虑低级别室管膜瘤。但病理显示高级别脑膜瘤，Ki-67局灶高达50%，与最初判断大相径庭，确实令人吃惊。儿童脑膜瘤发病率低，间变型更为少见，本例几乎无临床症状，实属罕见。幸亏治疗及时，肿瘤手术全切，尽早进入后续治疗，以期获得良好预后。
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