自发性低颅压综合征的临床表现、放射学特征和治疗结果

英国伦敦大学医学院皇后广场神经病学研究所的Linda D’Antona等复习与SIH相关的文献，进行meta分析，总结与SIH有关的临床表现及治疗方法，文章发表在2021年3月的《JAMA Neurol》杂志。

——摘自文章章节

【Ref: D’Antona L, et al. JAMA Neurol. 2021 Mar 1;78(3):329-337. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.4799.】

研究背景

自发性低颅压综合征（SIH）是一种以体位性头痛为主要临床表现的综合征，腰椎穿刺脑脊液（CSF）测压＜60mmHg。SIH年发病率约为5/10万人；发病机制尚不明确，多与CSF漏、CSF分泌减少或吸收增多有关。由于目前对SIH机理认识不足，因此缺少SIH诊断、临床表现和治疗的高质量证据。英国伦敦大学医学院皇后广场神经病学研究所的Linda D’Antona等复习与SIH相关的文献，进行meta分析，总结与SIH有关的临床表现及治疗方法，文章发表在2021年3月的《JAMA Neurol》杂志。

研究方法

研究者根据系统综述和meta分析的优先报告条目（PRISMA）指南，检索2020年4月30日之前的PubMed/MEDLINE、Embase和Cochrane等数据库中的SIH或自发性脑脊液漏的文献。纳入标准是英文发表的有关SIH或自发性脑脊液漏诊断或治疗的原始文献，每篇文献含研究对象至少10例。研究的目标是：①明确SIH的常见临床症状；②脑MRI、脊髓造影和腰椎穿刺诊断SIH的灵敏性；③检测CSF漏最灵敏的脊髓成像技术；④SIH患者保守治疗和硬膜外血补片（EBP）治疗的效果；⑤哪种EBP方法效果最好。

共纳入144项符合标准的研究，平均每项研究含53例（10-568例）患者，平均年龄42.5岁（95% CI，41.1-43.9；I²=79.3%）。结缔组织病、脊髓疾病和减肥手术是SIH的危险因素。

研究结果

研究结果显示，头痛是SIH患者常见的临床症状，发生率为97%（95% CI，94%-99%；I²=52.2%）；常见的头痛类型是直立性头痛，占92%（95% CI，87%-96%；I²=80.9%）；无头痛的SIH患者占3%（95% CI，1%-6%；I²=52.2%）。

SIH诊断依据，73%是脑MRI检查（95% CI，67%-80%；I²=90.9%）；SIH常见的影像学特征中，35%为弥漫性硬脑膜强化（95% CI，28%-42%；I²=88.5%），43%硬膜下出血或积液（95% CI，32%-54%；I²=95.8%）；57%脑组织下垂（95% CI，40%-74%；I²=94.8%）；38%静脉充盈（95% CI，15%-60%；I²=99.2%）。19%的SIH患者脑MRI检查正常（95% CI，13%-24%；I²=59.3%）（图1）。

图1. SIH患者脑MRI成像常见表现。A.影像学表现汇总；B.弥漫性脑膜强化；C.静脉充盈；D.垂体腺增大；E.硬膜下出血或积液；F.脑组织下垂和垂体腺增大。DPE：弥漫性脑膜强化；VE：静脉充盈；BS：脑组织下垂；EPG：垂体腺增大；SDC：硬膜下出血或积液；NR：正常。

脊髓神经影像学检查发现，48%-76% SIH患者硬膜外脑脊液漏。鞘内注射钆脊髓造影和磁共振脊髓造影对准确定位CSF漏点有较高的敏感性。41% CSF漏在胸椎（95% CI，29%-52；I²=97.3%），25%为颈胸交界处（95% CI，17%-32%；I²=88.0%），14%为颈椎（95% CI，10%-17%；I²=70.7%），12%于腰椎（95% CI，8%-16%；I²=82.5%）。

腰椎穿刺测压力结果显示，67%患者有低颅压（＜60mmH₂O）（95% CI，54%-80%；I²=94.7%）；32%患者颅压正常（60-200mmH₂O）（95% CI，20%-44%；I²=94.3%）；3%患者颅压升高（＞200mmH₂O）（95% CI，0%-6%；I²=43.4%）。

SIH保守治疗有效率为28%（95% CI，18%-37%；I²=91.4%）。单次EBP治疗成功率为64%（95% CI，56%-72%；I²=93.0%），大面积EBP治疗（＞20ml）的成功率为77%（95% CI，63%-91%；I²=69.2%），高于小面积EBP治疗的成功率66%（95% CI，55%-77%；I²=90.3%）。

结论

最后，研究者认为，SIH的诊断应包括直立性头痛症状、神经影像学表现或腰椎穿刺测压。该系统综述提供SIH的全面客观的总结，可用于指导临床实践和未来研究。

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