一步，两步……小宝贝们学会爬行；咿咿，呀呀……小宝贝们学会说话。这些正常孩子一两岁就可以掌握的事情，“蜗牛宝宝”可能需要三年、五年、十年、甚至一生。他们要花费比常人多上数倍的时间来掌握这些普通人很快就学会的本能。“蜗牛宝宝”，是这些脑瘫孩子的称谓。
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由于早产、缺氧、窒息、黄疸、高热、外伤等各种原因造成的发育中的胎儿或婴幼儿（0-1岁）脑部非进行性损伤从而导致的脑性瘫痪（简称脑瘫），从而致运动和姿势发育障碍，常伴发继发性肌肉、骨骼畸形，这样的患儿也就是“蜗牛宝宝”。
小程就是一名来自山东的7岁的“蜗牛宝宝”，走路仿佛被“拉”住，脚后跟完全无法落地，行走姿态异常。在新华医院接受手术后，脚后跟终于落地，恢复正常步态。
“蜗牛宝宝”易出现姿态异常
脑瘫是目前导致儿童肢体残疾的最常见原因，随着患儿日益成长，可伴发不同类型及不同程度的继发性功能障碍和损害，给家庭和社会带来沉重的经济和精神负担。
据不完全统计，国际上脑瘫发病率可达0.20%~0.35%，全世界现有约1700万脑瘫患儿，据我国残联不完全统计，我国脑瘫患儿接近有600万例，其中12岁以下的儿童有180多万人，0-6岁脑瘫患儿约有120万例，而且儿童患病人数正以每年4-6万例的速度递增。可以推测，随着产科技术的提高和新生儿护理机构的完善，将挽救更多的早产儿及产伤或产前有缺陷的婴儿，因而统计出的脑瘫患者的数量将会逐年增多。
80%的脑瘫患儿以痉挛为主要核心症状，如果其痉挛未能得到有效控制，痉挛肌群会持续过度活动，而拮抗肌群则会持续被动牵伸，如此反复可导致患儿明显的运动受限和姿势异常，如步行困难、"剪刀腿"、尖足和蹲伏步态等。
其次，随着年龄的增长，脑瘫患儿的痉挛肌群与骨骼生长速度不匹配，易于诱发跟腱挛缩、腘绳肌短缩或髋关节脱位等继发畸形。但目前中国脑瘫患儿中的大部分由于没有早期发现、早期治疗而错过了最佳的治疗和康复时机，给个人、家庭、社会带来极大影响。
手术后7岁脑瘫儿不再踮脚
小程就是一名来自山东的7岁的“蜗牛宝宝”，因早产导致出生后有缺氧、窒息，并在保温箱治疗了近1个月。1岁左右可独走，但行走姿势异常，遂至当地妇幼保健院就诊被诊断为脑瘫，并在院接受系统康复1年，院外继续居家康复治疗5年余。
小程的父母发现康复起初还是有效的，但随着小程逐渐长大，效果越来越不明显，虽然康复始终没有停过，并且发现小程的左脚踮脚越来越厉害了，脚后跟完全无法落地。
图：手术前。
小程父母遂带孩子至上海新华医院儿神经外科马杰主任门诊就诊，并住院接受了专业治疗。为了充分完善术前检查和术前准备，小程进行了三维步态分析和请新华医院康复医学科给予了术前的各项评估。
第一步，根据术前仔细的查体和结合三维步态分析结果，马杰主任带领的小儿功能神外团队给小程在电生理监测下做了腰骶部半椎板选择性脊神经后根部分离断术（SDR术）（切口小，对脊柱稳定性无影响，解除痉挛效果稳定可靠），术后踝阵挛即消失，肌张力较术前明显下降，勾脚幅度较术前明显改善。小程在经过腰骶部半椎板选择性脊神经后根部分离断术后，第3周复查发现，左脚踮脚较术前明显改善。
图：腰骶部半椎板选择性脊神经后根部分离断术后3周：左脚踮脚较术前明显改善。
第二步，由于小程长期的肌张力高导致了左下肢出现了跟腱挛缩、足内翻畸形，踝背伸明显受限，经过科室讨论后，给小程做了左下肢的肌力肌张力调整术，主要是纠正左下肢的生物力线，重建踝背伸的功能。小程经过左下肢的肌力肌张力调整术后7周，左脚后跟完全落地，行走姿势较术前明显改善。
图：术后行走。
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根据运动障碍类型及瘫痪部位分为六型：痉挛型四肢（spastic quadriplegia）、痉挛型双瘫（spastic diplegia）、痉挛型偏瘫（spastic hemiplegia）、不随意运动型（dyskinetic）、共济失调型（ataxic）、混合型（mixed）。
痉挛性以椎体系受损为主；不随意运动型包括手足徐动和肌张力障碍型，以椎体外系受损为主；共济失调型以小脑受损为主；混合型为2种或2种以上类型临床表现同时存在，多以一种类型的表现为主。其中痉挛型脑瘫>70%，它是小儿神经外科手术主要适应症。
尖足、剪刀腿尽早治疗
马杰主任带领的新华儿功能神外团队提醒，若孩子走路踮脚（尖足），姿势异常（"剪刀腿"、蹲伏步态）、脚抖等肌张力高的表现应尽快到医院检查，明确是否罹患痉挛型脑性瘫痪，尽量做到早期发现、早期治疗，尽最大的可能提高“蜗牛宝宝”的生活质量，尽早的重返学校、重返社会。
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参考文献：
1.Amankwah Nana, Oskoui Maryam, Garner Rochelle et al. Cerebral palsy in Canada, 2011-2031: results of a microsimulation modelling study of epidemiological and cost impacts.[J].Health Promot Chronic Dis Prev Can,2020,40:25-37.
2.Shang Qing, Zhou Chongchen, Liu Dongzhi et al. Association Between Osteopontin Gene Polymorphisms and Cerebral Palsy in a Chinese Population.[J].Neuromolecular Med, 2016, 18: 232-8.
3.Chen Dong,Bao Chao,Geng Yan-Xia et al. Effect of "Tonifying Kidney and Invigorating Brain" acupuncture in children with spastic cerebral palsy analyzed by multi-modality MRI combined with dynamic electroencephalogram.[J].Medicine (Baltimore), 2020,99: e21082.
科普结束
在科室主任马杰教授的带领下创建了一支具有国际先进医疗水平和服务意识的专科团队，致力于提高儿童常见、罕见、以及疑难神经外科系统疾病的综合诊治。科室现有博士生导师1名，硕士生导师3名，主任医师3名，副主任医师4名，高年资主治医师11名，住院医师及研究生若干。
科室拥有住院床位56张，重症监护病床（ICU）8张，年手术量达2000余例，其中3/4为大型及特大型手术，治疗效果达国际先进水平。科室现有三间百级层流一体化杂交手术室、国内首台Polestar 2.0术中磁共振、Bodytom术中移动式CT、东芝双球管DSA、美敦力S7光学及电磁导航系统、蔡司高端OPMI Pentero 900高清显微镜系统、术中神经电生理监测、术中超声、24小时视频脑电图监测及脑室镜等。
● 医疗特色
科室具备较强的医疗技术实力，作为全国小儿神经外科领军科室，成功开展小儿神经外科领域的所有技术项目。特别是在儿童颅脑肿瘤（脑干肿瘤、后颅窝脑肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、大脑半球肿瘤等）的微创手术及个体化精准治疗、先天性神经外科疾病的显微治疗、儿童功能神经外科疾病的规范化治疗、儿童脑血管疾病的微创手术及介入治疗以及儿童严重颅脑脊髓损伤、颅内感染等领域形成了鲜明的医疗特色。
儿童神经系统各类肿瘤的微创手术及个体化精准治疗是科室的主要临床方向，每年住院患儿脑肿瘤700余例，位居全国前列。术中通过神经导航系统、术中核磁共振、术中CT、电生理监测及术中超声等设备，精准、微创、安全地切除肿瘤组织，并通过新华医院儿童脑肿瘤多学科专家团队（小儿神经外科、放射科、儿童肿瘤血液科、放疗科、病理科、康复科和药剂科）共同制定综合治疗方案，治疗效果在国内遥遥领先。并与美国辛辛那提儿童医院合作开展儿童脑干胶质瘤临床研究（DIPG Registry），牵头国内60余家医疗单位成立了旨在规范开展临床研究，改善患儿预后的中国首个儿童脑肿瘤协作组（CNOG）。
先天性神经外科疾病的诊治源远流长，经验丰富。科室自1953年创立之初，就开始脑积水、神经管闭合不全的外科干预治疗，发展至今，已经在脑积水国际队列研究中开展规范化评估治疗的脑积水综合诊治，包括外引流/脑室腹腔分流/脑室镜三脑室底造口术，最年幼患儿为胎儿宫内颅内出血出生后即刻外引流以避免脑积水的患儿。此外，蛛网膜囊肿的内镜治疗、显微镜治疗；神经管闭合不全的电生理监测下脊髓探查手术治疗；先天性颅面畸形的整形，尤其是颅缝早闭的小切口内镜辅助颅缝再造术在国内最早开展，并给予必要的患儿头颅整形头盔治疗；其他如小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、寰枢椎脱位等颅颈交界疾病的治疗也具有丰富的临床诊治经验。
科室紧跟国际学术前沿，广泛开展功能神经外科治疗，取得了良好的疗效，获得国内外同行的一致好评。围绕难治性癫痫的外科治疗及神经调控治疗，术前应用视频脑电图、皮层脑电图、立体定向脑电图精准定位癫痫病灶，避免损伤大脑功能区，为最好的疗效保驾护航。此外科室在迷走神经电刺激术（VNS）、脑深部电刺激术（DBS）治疗儿童难治性癫痫，骶神经电刺激术（SNS）微创治疗儿童排便功能障碍等神经调控治疗，电生理监测下选择性脊神经后根离断术SDR治疗痉挛性脑瘫等领域均积累了丰富的临床经验，均获得了令人满意的临床疗效。立体定向导航下微创射频及脑深部电刺激（DBS）脑深部重要核团，治疗儿童抽动秽语综合症、精神分裂症、强迫症、情感障碍、抑郁症、焦虑症等疾病，明显提高了手术疗效，降低了手术并发症，积累了丰富的临床经验。
科室每年接受转诊的重型颅脑损伤和截瘫患儿百余例，疗效显著；近半数亚急性单纯硬膜外和硬脑膜下血肿、凹陷性骨折采取微创手术，术后恢复时间3-5天即可出院。年收治颅内感染50余例。局灶病变采用神经导航系统，精准定位，微创活检或摘除，伤口可短至2cm。弥漫感染采用微泵植入系统，间断鞘注+持续外引流，大大缩短抗感染疗程，降低继发性脑积水发生。科室率先应用内镜辅助切除面额部头皮肿块，真正实现微创美容。
作为国内领先的专注开展儿童脑血管病的临床科室，我科广泛开展各类脑血管疾病（如脑动静脉畸形，颅内动静脉瘘，Galen静脉瘤，硬脑膜动静脉瘘，颅内动脉瘤，颅内静脉瘤，脑梗塞，出血性脑血管病等）的微创手术及介入治疗，尤其是在新生儿及低龄幼儿的脑血管造影诊断及治疗方面国内遥遥领先。科室率先开展了烟雾病的颅内外血管重建治疗，迄今已超过300余例，疗效稳定确切，为大量患儿带来福音与希望。科室创新开展高血供颅内外病变的栓塞治疗，有效改变了富血供病变切除术中常出现的大出血情况，减少了输血及输血相关风险，治疗效果在国际神经外科年会（ISPN）上获国内外专家一致肯定。
● 科研教学
经过几代人的不懈努力，现已发展成为集医疗、教学、科研于一体，国际知名的小儿神经外科中心，与国际领先的儿童神经外科医疗中心如美国辛辛那提儿童医院（Cincinnati Children's Hospital）、加拿大病童医院（sickkid hospital）等建立了长期的合作关系，与美国St.Jude、Cincinnati、Philadelphia儿童医院定期多学科病例讨论。荣获国家自然科学基金资助在内的国家及省部级课题几十余项，在该领域发表有代表性SCI论文几十余篇，影响因子数百余分。多次参与国家重大科技计划973课题研究，主持参与多项国际国内儿童脑肿瘤临床研究课题。目前已开展弥漫内生性桥脑胶质瘤（DIPG）等国际多中心临床研究；在国内率先开展儿童脑肿瘤多学科联合诊疗模式并牵头国内60多家医疗单位创建儿童脑肿瘤协作组（CNOG），已经实施髓母细胞瘤和DIPG多中心临床研究。
发起并举办了十二届具有国内外影响力的“中国小儿神经外科论坛（CPNF）”，每年培养国内小儿神经外科专科进修医师3-4名，目前为止为国内各大医院培养百余名小儿神经外科专科医师，毕业后均已成为全国各省市该领域的带头人或骨干，为中国小儿神经外科专科医生培训及中国小儿神经外科事业的发展做出了重要贡献。
文章来源：公众号“上海新华医院”
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张松 主治医师
上海交通大学医学院附属新华医院
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