表皮样囊肿是一种良性肿瘤，因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽，又被称为胆脂瘤或珍珠瘤。
发生在颅内的表皮样囊肿，多由神经管闭合期间外胚层细胞异位进入神经管所致，约占颅内肿瘤的0.5-1.8%，可为多发，大小由几毫米至数厘米不等，是先天性生长缓慢的良性肿瘤。男性发病略多于女性，约为1.25:1，可广泛发生于任何年龄，但由于起病隐匿且生长缓慢，多数患者在成年后才出现症状，以20-50岁发病多见，其中40岁为发病高峰。
有哪些临床特征？
SYMPTOM
颅内表皮样囊肿好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑，发生于脑干者极少，亦可发生在颅骨板障和脊柱，其临床症状根据肿瘤的生长位置不同各有差异：
#1
小脑桥脑角表皮样囊肿
常以三叉神经痛起病，往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合征，表现为面部感觉减弱、面肌无力、听力下降、共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
#2
鞍区表皮样囊肿
早期多表现为视力减退、视野缺损等，少数患者出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
#3
脑实质内表皮样囊肿
发生于大脑半球的肿瘤常有癫痫发作、精神症状以及一侧肢体活动障碍；发生于小脑的肿瘤多出现眼震、共济失调等；发生于脑干的肿瘤可出现交叉性瘫痪、对侧强制性轻瘫等。
#4
脑室表皮样囊肿
可阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。
#5
颅骨表皮样囊肿
肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，触之橡胶感，一般无压痛，可移动或固定。
如何进行检查诊断？
DIAGNOSIS
由于患者的临床表现与肿瘤的生长位置密切相关，故病史及查体对于定位诊断具有重要意义。
在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认，如头颅CT、MRI等，病理检查结果仍是诊断的金标准。
应该怎样治疗？
TREATMENT
颅内表皮样囊肿生长缓慢，患者往往在肿瘤生长较大出现临床症状时才去医院检查确诊，这个阶段，颅内表皮样囊肿的生长期通常已经持续了许多年，此时再用药物进行控制，其作用是很有限的。
目前，临床上对于颅内表皮样囊肿的治疗以手术切除为主，随着医学技术的进步，手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免对血管和神经的损伤，但是手术对医疗设备和医生技术要求较高，因此，选择权威医疗机构及专家是治疗的关键。
颅内表皮样囊肿患者的术后护理，最重要的就是防止无菌性炎症发生，需要密切观察患者的体温，留意患者是否出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高的症状（关联阅读：“颅内压增高”是怎么回事？应该如何治疗？），防止发生脑膜炎、脑室炎、脑积水等术后并发症。
患者术后如果没有出现以上明显症状，可进行正常生活、学习、工作等，避免进行重体力劳作，饮食方面也不需要特别注意，维持正常生活状态即可。
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楼美清 教授
上海交通大学附属第一人民医院
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