上接病例分享十二，患儿于初次术后两月再次来门诊就诊，拟接受二次手术。经过两个月的恢复，患儿一般情况好，体重较初次术前增长3公斤（146cm，42kg），多饮多尿控制满意，血Na 147 mmol/L，双眼视力视野粗侧正常，无明显神经系统阳性体征。二次入院前复查颅脑CT/MR残余肿瘤未见明显生长（图1，图2）。
图1. 二次术前（初次术后2月）复查MRI提示左额残余巨大肿瘤累及第三脑室大致同前，未见明显生长。
图2. 二次术前（初次术后2月）复查头颅CT。
完善入院检查，于2020年10月27日再次行“原切口左额开颅肿瘤全切除术”。原切口常规开颅，超声精准定位肿瘤边界，尽量缩小左侧额中回皮层造瘘口至3X3cm，见肿瘤色红黄相间，质地软韧不均，血供中等，边界欠清晰，内含黄色砂砾状样钙化，大小约4.5X5.5X6.5cm，累及嗅沟、侧脑室、第三脑室。肿瘤与双侧视神经、左侧颈内动脉、左侧大脑前动脉A1、A2段、左侧大脑中动脉M1段、双侧胼周动脉粘连紧密，锐性游离并妥善保留正常解剖结构；肿瘤沿左侧室间孔侵入第三脑室，完整游离剥除，导水管上口保持通畅；终板开放，脑脊液循环畅通，肿瘤镜下全切。手术顺利，历时6小时，术中出血500ml，输入红细胞2单位，异体血浆200ml。
图3. 肿瘤巨大，红黄相间、软韧不均、血供中等，镜下顺利全切。
术后患儿一般情况好，术后一周内一度出现尿崩、高钠等术后并发症，给予对症处理后控制良好。术后三周患儿恢复好，神清语利、活动自如，顺利出院。二次术后病理提示：胚胎性肿瘤，伴神经元和节细胞分化，符合节细胞神经母细胞瘤（WHO IV级）。
二次术后2月复查，患儿神清语利、自主体位，诉夜尿多，口服弥凝片控制满意，复查颅脑CT及MRI显示肿瘤切除满意（图4，5）。认知量表测定，显示术后近期记忆力稍有下降，智力、认知能力、社交能力未见明显改变。患儿中国象棋水平同术前，反应迅速、思维敏捷，令医生十分欣慰（图6）。嘱患儿在内分泌医生指导下控制高钠及尿崩，并安排尽早放化疗。
图4. 二次术后当晚CT提示肿瘤切除满意。
图5. 二次术后两月后复查MRI提示肿瘤切除满意。
图6.患儿认知功能基本同术前，中国象棋妙手连出，令医生为之鼓掌喝彩。
图7.如此巨大肿瘤患儿术后恢复良好，令宫剑教授十分欣慰。
治疗体会
此病例治疗的基本理念与精髓，我们在“病例分享十二”已详细阐述。对于儿童此类巨大幕上肿瘤（giant supratentorial brain tumor, GSBT），分期手术的目的就是分解手术风险，保证患儿安全。此例，一期手术时长9小时，出血量400ml；二期手术缩短至6小时，出血量500ml。需要强调，由于一期手术切断瘤体主要供血，肿瘤质地明显变软，二期手术往往会意想不到的顺利。此例再次印证了我们的经验，二次手术异常顺利。若强行一次全切肿瘤，损伤大、耗时长、出血多，对于儿童患者，不予推荐。
同时，GSBT分期手术更有利于儿童术后认知功能的康复。额叶涉及工作记忆、知觉推理、加工速度、信息整合等重要认知功能，若一期手术双额受损，势必对患儿的认知能力造成严重影响。若分期手术，间隔一个月以上，儿童较成人具有明显强大的神经重塑潜力，即使特定的脑功能区被破坏，术后均有一定程度的自修复功能1，术后1个月认知水平均可以得到明显提升2。本例虽然肿瘤巨大，两次手术涉及双额叶造瘘，对患儿认知功能并没有造成严重损伤。当然，左侧额叶造瘘口应尽量精准，够用就行。
最后需要强调，神经重塑（Neuroplasticity）是指中枢神经系统在受到外界影响时（缺氧、外伤、手术等），脑组织可以通过髓鞘再生、神经环路的重组等方式实现脑受损区域功能的代偿3。针对颅脑手术后患儿，值得深入探讨。
参考文献：
1. Chilosi AM, Cipriani P, Pecini C, et al. Acquired focal brain lesions in childhood: effects on development and reorganization of language. Brain and language. 2008;106(3):211-225.
2. Zucchella C, Capone A, Codella V, et al. Cognitive rehabilitation for early post-surgery inpatients affected by primary brain tumor: a randomized, controlled trial. Journal of neuro-oncology. 2013;114(1):93-100.
3. Siffredi V, Preti MG, Kebets V, et al. Structural Neuroplastic Responses Preserve Functional Connectivity and Neurobehavioural Outcomes in Children Born Without Corpus Callosum. Cereb Cortex. 2020.
