
2020年12月23日【脑医咨询】患教直播课第十四期,邀请解放军总医院第七医学中心修波教授,为大家带来了《脊柱裂的防、诊、治》。
通过此次患教科普,希望使大家认识到脊柱裂的危害性,并做到提前预防、及早诊断、 正确治疗。
一
脊柱裂的严重性和复杂性

修教授首先讲述了脊柱裂的严重性和复杂性,在我国脊柱裂的患病率随着叶酸的普及患病率明显下降,但仍有着千分之一的患病率。由于患者家属及部分医生对脊柱裂缺乏认识和治疗经验,可能会造成未及时发现、误治和漏治等情况的发生。
二
病因

脊柱裂的发生与叶酸有着重要的关系,孕前、孕早期叶酸缺乏是导致脊柱裂发生的主要原因。此外,孕期感染病毒、服用药物、接触放射线或有家族病史(尤其母系中有脊柱裂生育史者)等因素都可能会导致脊柱裂。修教授指出,针对这些病因进行积极预防可以有效防止脊柱裂的发生。
三
病理表现及危害

脊柱裂主要会造成三种后果:脊髓栓系、包块压迫与束缚和神经发育不良,其中以脊髓栓系最常见、危害最大。修教授用动画演示的形式,详细讲述了脊髓栓系、囊性脊柱裂的发病机理和危害。并强调,不是所有的脊柱裂都需要治疗,但对于脊髓栓系、包块及神经发育不良的患者,治疗应尽早。
四
脊柱裂的分型

脊柱裂只是这一类疾病笼统的称法,修教授对脊柱裂、脊髓栓系及脊神经管畸形的概念进行了澄清。并详细讲解了开放性、闭合性、显性、隐形、囊性、脊髓脊膜膨出及圆锥位置正常型脊髓栓系等术语所对应的病理损害。修教授指出,脊柱裂分类众多,不同患者患病的情况不同,患友及家属之间不可盲目效仿,应根据诊断进行个体化治疗。
五
检查与诊断

接着,修教授从孕前检查、孕早期诊断、产前检查三个方面讲述了有关脊柱裂的诊断检查。产前超声的检出率高达90%-95%,尤其是病变较大的囊性脊柱裂。在妊娠15-20周,若母体血清甲胎蛋白(AFP)的浓度≧2.5MOM时,则说明胎儿处于懽患脊柱裂的高危状态。
六
临床表现

脊柱裂的患者常见的临床表现有皮肤异常、尿便功能障碍、腰骶及下肢疼痛、肛门松弛、肛周感觉障碍等等,部分患者会合并脊柱侧弯和脑积水。修教授强调,家属应细心观察孩子大小便的次数,脊柱裂的患儿最早且最容易出现便秘。
磁共振检查是检查脊柱裂的金标准,能够发现神经问题,例如圆锥低位、终丝增粗、脂肪瘤等,可作为有相关症状及怀疑患有脊柱裂时的首选检查。
七
手术时机与疗效

修教授特别强调,隐形脊柱裂伴有脊髓栓系的患者必须进行手术治疗,且手术时间越早越好。对于囊性脊柱裂、开放性脊柱裂、脊髓栓系的成年患者,在无症状的情况下可不手术治疗,但应观察病情变化,若有神经损害症状并呈恶化趋势,则须进行手术,以阻止或缓解神经损害。
大多数脊柱裂患者通过手术治疗都能获得很好的疗效,畸形不严重、发现早、治疗及时的患儿甚至可以治愈。此外,手术的疗效还与脊柱裂的分型、医生的技术以及辅助手段(神经监测仪术中监测)密切相关,广大患友要对手术疗效抱有合理的期待。
八
并发症、后遗症的预防及对策

修教授提醒广大患者及家属,一定要重视并发症和后遗症!并讲解了预防手段和治疗对策。在脊柱裂的一系列并发症与后遗症中,神经源性膀胱的危害最大,易引发肾积水需特别重视。
九
在线答疑

最后,修教授耐心、详尽的解答了在线患者/家属提出的问题,并在此提醒大家,对于脊柱裂伴有神经损害的患者,一定要尽早手术,不能拖延。
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