神外资讯《新医神外双周刊》第十八期为大家分享的是由新疆医科大学第一附属医院周凯副教授团队带来的：神经内镜经鼻一期手术全切巨大颅内外沟通瘤病例报告及文献回顾，感谢阿西木江·阿西尔和云经纬医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。
病例介绍
患者男性，58岁，维吾尔族。
主诉：间歇性左侧鼻塞、流黏涕9月，加重1月。
现病史：患者于9月前无明显诱因出现左侧鼻塞、流黏涕，为间歇性，伴嗅觉下降，无头晕头痛、血涕、反复打喷嚏、鼻痒等，患者未予重视。1月前无明显诱因出现左侧鼻塞症状加重，为持续性鼻塞，无鼻出血、倒吸血涕，无眼部胀痛、复视，遂就诊于新疆医科大学第一附属医院。
既往史：2014年10月曾在外院行“显微镜下颅内肿瘤切除术”（具体不详）。
专科查体：左侧鼻腔肿物，嗅觉减退，余未见明显异常。
辅助检查：
术前CT
CTA结果提示：左侧鼻腔、上颌窦、筛窦及前颅窝底占位性病变，血供丰富。
术前MRI
MRI示：表现：左侧鼻腔、上颌窦、筛窦及前颅窝底占位性病变，大小约91.78mm×63.63mm×51.87mm。
诊疗经过
诊断
1. 颅内外沟通瘤（性质待查）；2. 左侧慢性鼻窦炎。
诊疗方案
1. 肿瘤血供丰富，首先在局麻下行“经股动脉插管全脑血管造影+肿瘤供血动脉栓塞术”，以减少肿瘤血供，减少术中出血，为最大程度切除肿瘤提供条件。
2. 造影栓塞后行“神经内镜下经鼻蝶颅内外沟通瘤切除术”。
手术情况
首先经股动脉插管全脑血管造影术+部分供血动脉栓塞术。
造影提示肿瘤由左侧颈内动脉眼动脉及颈外动脉部分分支有供血；术中栓塞颈外供血动脉。
2. 全麻下行神经内镜下经鼻蝶颅内外沟通瘤切除术。
术中情况
患者仰卧位，背板抬高10度，常规消毒铺巾，贴无菌贴膜。左侧鼻孔镜下可见肿瘤填满左侧鼻腔，肿瘤呈灰白色，质韧，双极电凝烧灼左侧鼻腔肿瘤（图A），肿瘤血供丰富，分次分块切除肿瘤至左侧筛板水平，肿瘤基底位于左侧筛板及临近鸡冠、嗅沟处颅底。再将从右鼻孔内镜下制作大粘膜瓣翻向咽后壁，建立双鼻孔操作通道，见肿瘤侵蚀左侧筛板骨质，部分筛板骨质被肿瘤侵蚀游离于肿瘤内，肿瘤向颅内左侧前颅窝底方向膨胀性生长。磨除双侧筛板及前颅窝底骨质扩大暴露肿瘤基底，肿瘤血供主要来自筛前动脉（图B）、筛后动脉及咽升动脉（图C），切除肿瘤过程中阻断其血供，切除颅外肿瘤后，可见前颅窝底骨质缺损及伸向颅内方向肿瘤的蛛网膜界面，分块切除颅内肿瘤（图E），肿瘤与左侧额叶粘连紧密，部分蛛网膜界面缺如，与脑组织界限不明显。肿瘤镜下全切（图F），术区严密止血。右侧取自体大腿适量脂肪、阔筋膜、人工硬膜及肌肉行脑脊液漏修补和颅底重建，由于鼻中隔黏膜瓣受肿瘤侵蚀变薄且血供差，遂使用右侧中鼻甲瓣用于前颅窝底加固重建，碘仿纱条填塞固定。
术后处理
因术中前颅窝底开放，术后预防性使用抗生素，予以腰椎穿刺置管持续引流10天（前3天维持24小时引流量约300～400ml；第4天后维持24小时引流量约150～200ml）；卧床12天后拔除鼻腔填塞物。
术后MRI
MRI示：未见明显肿瘤残余
病理结果
术后常规病理检查示：（沟通瘤）结合HE形态及免疫组化符合孤立性纤维性肿瘤。
免疫组化：AE1/AE3（-），S100（-），GFAP（-），SOX10（-），CD34（局灶+），STAT6（+），SMA（-），Desmin（-），VIM（+），PR（-），EMA（-），Ki-67（热点区5-10%+），Bcl-2（+），CD99（部分+）。
患者术后一般情况可，恢复良好，经MDT多学科讨论后建议后续行放射治疗。
讨论
孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种罕见的间质细胞起源的梭形细胞肿瘤，最早由Kelmperer和Rabin于1931年发现，通常发生在胸膜[1]。发生于鼻腔者少见，国内外多为个案报道，而头颈部SFT主要位于眼眶、鼻腔及鼻窦、唾液腺及甲状腺等[2-5]。2017年第4版WHO头颈部肿瘤分类[6]将SFT归为交界性/低度恶性潜能的软组织肿瘤，其与染色体12q13的周期性重组产生的NAB2-STAT6基因融合相关[7]。SFT在任何年龄均可发病，多为中老年人，无明显性别差异，其中发生在胸膜内的SFT有13%-23%为恶性，但发生于胸膜外的SFT大多是良性的[7]。手术完整切除是治疗SFT的主要手段，具体术式需要依据肿瘤发生部位、大小等情况而定。
鼻腔SFT表现为缓慢生长的无痛肿块，如果有症状，最常见的症状通常是鼻阻塞、鼻漏、间歇性鼻出血和眼球突出，肿瘤直径大小通常为2.8-8.0cm[8]。颅内SFT的诊断和鉴别诊断主要依靠影像学检查和病理学检查，颅内SFT的MRI多表现为界限清楚的单发肿块影像；T1像多为等信号，T2像以低信号，但是这种影像学表现缺乏临床特异性，确诊仍依靠病理学检查。组织病理学检查为诊断SFT的金标准，典型SFT病理学表现为有或无包膜的实性肿块，切面灰白色。光镜下可见肿瘤细胞分布疏密不一，分布形态多样，其间可见胶原纤维束混杂。有一些镜下特征被认为是恶性SFT的典型特征：核不典型、细胞增多、坏死、 核分裂象计数>4个/10 HPF。免疫组化染色对诊断具有重要意义，有助于和其他类型梭形细胞肿瘤相鉴别，SFT的免疫组化特点为VIM、CD34及bcl-2阳性表达，部分病例可有desin、actin、和Ki-67阳性表达[9-10]。
目前，该肿瘤以手术治疗为主，手术原则为最大限度地切除肿瘤，防止肿瘤复发，提高治疗效果。由于颅底解剖结构复杂，相邻眼部、鼻腔、颅底血管及神经等重要结构，故沟通性肿瘤手术难度大[11]；同时，肿瘤破坏颅底硬膜和颅骨后，可向四周扩张性生长，术后容易出现脑脊液鼻漏、颅内感染、脑膨出及严重神经功能损害等并发症[12]。肿瘤全切除的治疗效果明显优于次全切除，术后复发率显著降低，应根据肿瘤大小和位置设计个体化的手术治疗方案。研究显示：鼻腔SFT大多采取鼻腔内窥镜手术切除[13]，对于颅内沟通性肿瘤，内镜能够显露显微镜下不能直视的盲区，特别是显露隐藏于额窦、筛窦、蝶窦，甚至是前床突后、海绵窦、中颅底等区域的肿瘤，能够充分显露肿瘤，辅助切除颅底病变；同时，内镜下鼻中隔带蒂黏膜瓣修补颅底缺损，能够有效降低术后脑脊液鼻漏的发生率。
本例巨大颅内外沟通瘤，是采用双镜联合分期手术还是内镜下一期切除，病人成功的手术治疗效果给我们提供了新的经验和启示；沟通瘤内镜手术的颅底重建技术也很重要，本例患者除常规使用自体脂肪、阔筋膜、人工硬膜等多层材料常规修补重建之外，因鼻中隔黏膜瓣条件不佳，使用了中鼻甲瓣，也是一种行之有效的颅底重建方法。
总之，SFT是一种少见的肿瘤，无特异性临床表现。其诊断和治疗的关键是通过术前检查准确定位，手术彻底切除，根据术后病理做出明确诊断。神经内镜经鼻手术切除沟通性肿瘤的手术方式短期疗效良好，术后脑脊液漏、颅内感染等并发症较少。而SFT生物学行为仍有待研究，具有局部复发、转移的倾向，因此术后应进行长期随访。
供稿人：阿西木江·阿西尔，云经纬
参考文献
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术者简介
周凯
医学博士，主任医师，副教授
中华医学会新疆神经外科分会肿瘤学组委员及秘书
全国垂体腺瘤协作组委员
主持自治区自然科学基金面上项目一项
参与国家自然科学基金地区项目两项
参与北京市神经外科研究所合作横向课题一项
参与编写《神经外科诊疗技能及疾病治疗方法》
擅长内镜及显微镜治疗各种神经系统肿瘤、脑积水、脑出血，尤其擅长包括：垂体瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、鞍结节脑膜瘤,颅内外沟通瘤等疑难病种的诊断及治疗
张庭荣
主任医师，副教授
中国医师协会内镜医师分会神经内镜专委会常委
中国医师协会神经外科分会神经内镜全国委员
中国垂体瘤协作组专家委员会委员
中华医学会新疆神经外科分会常委
全国第一批神经内镜技术先驱
参与中国垂体瘤诊治的多个重要指南及专家共识的制定
新疆科技厅医学科技奖三等奖
擅长神经系统肿瘤、脑积水、脑出血，尤其擅长内镜及显微镜治疗垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤等鞍区病变的诊断与治疗
李绍山
博士，副主任医师，讲师
主持自治区卫生健康青年医学科技人才专项课题1项
参与国家级自然科学基金项目一项
参与自治区级自然科学基金项目一项
主要从事神经外科颅脑肿瘤的基础与临床研究，擅长颅脑肿瘤的显微镜外科治疗、神经内镜在颅内肿瘤中的应用
阿西木江·阿西尔
研究生，住院医师
2016年6月 新疆医科大学硕士
2016年9月 新疆医科大学第一附属医院住院医师规范化培训
2019年8月 新疆医科大学第一附属医院神经外科中心住院医师
