病例汇报
男性，29岁，因“头晕1年余伴左手麻1月”入院。外院头颅MRI示颈髓C1实质性占位，主要病变位于左侧髓内，明显强化，上下极伴有脊髓空洞。
PE：神志清，双侧肢体肌力、肌张力正常，痛温觉及深浅感觉正常对称，腱反射正常，病理征（-），共济运动检查正常。
眼底检查提示视网膜血管瘤。
诊断：VHL综合征：C1脊髓血管母细胞瘤；视网膜血管瘤。
入院后DSA造影检查提示颈髓血管母细胞瘤有PICA分支血管参与供血，供血动脉过于纤细，未行介入栓塞治疗。
完善入院相关检查后行后正中入路C1脊髓内血管母细胞瘤切除术。
术中所见
手术视频
术后病理：符合血管母细胞瘤。术后恢复顺利，无并发症。肢体肌力同术前，无新发神经功能障碍。
讨 论
脊髓血管母细胞瘤是第三大常见的髓内肿瘤，占所有髓内肿瘤的2-6%。三分之一的血管母细胞瘤患者患有vonHippel-Lindau(VHL)综合征，这些患者通常较早出现多发性肿瘤。VHL是一种常染色体显性遗传性疾病，表现为中枢神经系统和视网膜血管母细胞瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤、腹部囊性病变如肾脏、肝脏和胰腺的病变等。
术前血管造影有助于了解血管母细胞瘤血供来源，术前栓塞可减少肿瘤血供，降低手术难度，通常肿瘤与正常脊髓有一潜在胶样化边界，显微镜下沿此边界锐性分离，应尽可能完整切除肿瘤，避免肿瘤活检或分块切除，以避免难以控制的出血及盲目止血引起脊髓损伤。
