2021年04月13日发布 | 2165阅读

神外历史上的今天|向“肢端肥大症”的命名人致敬

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1940年4月13日,81年前的今天,法国神经病学家皮埃尔·玛里(Pierre Marie)离世,他是“肢端肥大症”的命名人,也被认为是19世纪末20世纪初三位最伟大的神经病学家之一。让我们回顾玛里一生中对医学——尤其是神经系统认知的贡献,同时感受他对神经病学乃至整个医学的热爱与执着。



1853年9月9日,皮埃尔·玛里,出生于巴黎一个富裕的资产阶级家庭。在学医之前,玛里原先是学习法律的。1878年,他从医学院毕业后,开始在Jean-Martin Charcot(1825-1893,现代神经病学的奠基人,被称为神经病学之父)的指导下,从事他的神经病学研究。玛里很快成为Charcot最优秀的学生之一,并担任他的实验室和诊所的特别助理。



1883年,他获得了医学博士学位,并发表了一篇关于巴塞杜氏病的经典论文,论文中生动地描述了他在伸展的手臂和手指上观察到的震颤现象,这是他在还是医学院学生时就开始研究的一种现象。



1886年,在他最早和最重要的著作之一中,玛里提出了“肢端肥大症”(acromegaly)这一术语,用来描述一名患病妇女的临床特征。这个词源自希腊语单词akron(极端或四肢)和megas(大),直到今天仍用于描述垂体分泌生长激素(GH)过多所致的此类成人疾病;而GH过剩在童年和青春期导致的类似疾病,则被称为巨人症(gigantism)。玛里对脑垂体疾病的分析是对新生的内分泌学领域的一项基础研究与贡献。他发现这种生长异常是垂体功能异常的结果,这使得他同时成为内分泌学的奠基人。



玛里也是最早(1886年)发现“夏-马-图三氏病”(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)的三位医生之一,这是一种外周神经疾患导致的腓骨肌萎缩性的足部畸形疾病,该病的命名正是由三位医生名字合在一起的拼写。除此之外,玛里还定义了肥大性肺骨关节病(1890年)、小脑遗传性畸形(1893年)、锁骨颅骨发育不良(1897年)和脊髓型颈椎病(1898年)。



1897年,他在路易九世创立的Hospice de Bicêtre里工作。在这里,他创建了一项享誉全球的神经学服务。在此期间,他发表了大量关于失语症的文章,并驳斥了Pierre Paul Broca(1824-1880)和Karl Wernicke(1848-1905)关于语言中心区的观点。


他解剖了Broca的一份未受影响的标本,证明病变影响的程度远远超过Broca定位的区域。他的三篇关于失语症的论文于1906年发表在《医学评论》(Semaine Médicale)上,这引发了很多讨论。总之,玛里对关于这一主题的先前工作进行了毁灭性的批评,并且率先描述了失语症与神经系统疾病的关系。



1907年,玛里开始担任医学院病理解剖学教授的职位。在这十年时间里,他全身心地投入到这一工作中,并在他的继任者Gustave Roussy的帮助下,完全实现了医学院病理解剖学教学的现代化,并建立了实验室和博物馆。



1918年,玛里被任命为Salpetrière那家Charcot所创医院的神经学学科主任,一直干到1925年退休。此后,他过着几乎隐居的生活,并越来越多地受到健康问题的困扰,逝于81年前的今天,享年86岁。


下面,让我们在这个特殊的日子里,从脑医汇平台海量内容中,遴选若干肢端肥大症相关的文章和视频,以飨各位神外同道。


1

中国肢端肥大症诊治指南(2020版)重磅发布


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2

【指南者说】金自孟教授、王任直教授、王海军教授谈《中国肢端肥大症诊治指南(2020版)》


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3

垂体生长激素腺瘤规范化诊疗云学院


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4

诺华ACRO之声丨肢端肥大症文献速递与专家点评


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