颅内平滑肌瘤相当罕见，国内外报道不足20例（均在脑突面），目前海绵窦内原发平滑肌瘤尚无报道。
病史摘要
反复头痛7年，左耳疼痛2天。头痛时按压颞部好转，有时疼痛剧烈伴呕吐，近两天患者伴有耳鸣、畏光。
查体:神清语利，颅神经检查阴性，肢体肌力∨级，病理征阴性。
当地医院头颅CT检查示:中颅低占位病灶。
术前头颅MRI T2显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈低信号。
术前头颅MRI T2显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈低信号，与颈内动脉海绵窦段关系密切。
术前头颅MRI T1显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈高信号。
术前头颅MRI Flair显示:左侧中颅窝底、海绵窦低信号哑铃型占位病灶。
术前头颅MRI ADC显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶,等值。
术前头颅MRI DWI显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈低信号。
术前头颅MRI 增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，强化明显。
术前头颅MRI 增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，海绵窦内病灶强化明显，中颅低海绵窦外病灶有部份未见强化。
术前头颅MRI 增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，强化明显。
术前头颅MRI 增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，海绵窦内病灶强化明显，中颅低海绵窦外病灶，病灶有部份未见强化。
术前诊断考虑:
1、中颅窝动脉瘤伴血栓形成；
2、海绵状血管瘤；
3、脑膜瘤；
4、其它。
治疗方案:
1、术前常规检查如:心电图、肺部CT等；
2、头颅磁共振；
3、DSA脑血管造影检查；
4、择期采用耳前直切口，颞下“锁孔”入路行海绵窦肿瘤切除术；
5、术后常规预防感染、止血等治疗一周，患者痊愈出院。
术后头颅MRI T2显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶已切除，海绵窦内片状高信号与术前低信号形成鲜明对比（考虑海绵窦内积血）。
术后头颅MRI T1显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶已切除，海绵窦内片状高信号（考虑海绵窦内少量积血）。
术后头颅MRI 增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦未见强化病灶。
术后头颅MRI 增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦未见强化病灶。
术后头颅MRI 增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦未见强化病灶。
术中、术后病理检查提示:平滑肌瘤伴玻璃样变性。
讨 论
平滑肌瘤（Angioleiomyoma，ALM）是一类良性软组织肿瘤，常发生于下肢的皮下组织。颅内罕见，迄今为止国内外文献共报道20余例，省内报道2例，最早由Lach等于1994年首先报道了原发于颅内轴外（右侧顶叶软脑膜）的ALM[1]，随后相继有学者对颅内血管平滑肌瘤作了报道。单发海绵窦目前未见报道，平滑肌瘤在2002年WHO软组织肿瘤分类中属于平滑肌肿瘤[2]，但近年来发现平滑肌瘤与肌周皮细胞瘤在形态上可有移形，2013年第四版WHO软组织分类将其归入血管周皮细胞瘤。现认为，平滑肌瘤、肌纤维瘤、血管球瘤和肌周皮细胞瘤属于同一瘤谱。
病理特点
典型ALM的病理特点为肿瘤由厚壁血管构成，衬覆单层温和的内皮，周围围绕厚度不一的成熟平滑肌。免疫组化染色可见血管内皮细胞CD34阳性，平滑肌成分平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，结蛋白（Desmin）阳性，肿瘤细胞Ki-67阳性指数较低[3]。对于ALM的组织学发生仍存在争议。文献曾报道ALM来源于静脉，平滑肌瘤、错构瘤或血管畸形。依照平滑肌及血管构成不同，ALM可分为三种组织学亚型：实体型、海绵型和静脉型[4,5]。
临床表现：
取决于肿块的部位和大小。已报道的发生部位有基底神经节、海绵窦、蝶鞍和幕下等，大多数颅内ALM位于脑表面，附着于脑膜[6]。本例位于海绵窦内外，哑铃型。
影像学特征：
MRI 无特征性表现，一般T1相为低或者等信号，T2相为高信号（本例患者为低信号），增强后表现为强化。文献中报道的颅内ALM影像学上存在差异，其原因可能与平滑肌瘤病理类型不同有关。除了进行常规MRI平扫及增强扫描外，SWI、 PWI和MRS在一定程度上有助于术前诊断颅内ALM。Lach等报道的病例影像学可见大的引流静脉，并经过手术证实[1]。亦有学者报道病灶内可见条形低信号影，并认为其代表了血管。依据以上特点，颅内ALM需要与脑膜瘤、海绵状血管畸形和血管外皮瘤等相鉴别，幕下的ALM需要与血管母细胞瘤鉴别，本例患者术前诊断为“海绵状血管瘤”。
参考文献：
[1] Lach B, Duncan E, Rippstein P, et al. Primary intracranial pleomorphic angioleiomyoma-a new morphologic variant. An immunohistochemical and electron microscopic study. Cancer. 1994 Oct 1;74(7):1915-20.
[2] World Health Organization. Classification of Tumours. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue. Lyon: IARC Press; 2002. pp. 12–224.
[3] Sun L, Zhu Y, Wang H. Angioleiomyoma, a rare intracranial tumor: 3 case report and a literature review. World J Surg Oncol. 2014 Jul 16;12:216.
[4] Conner TM, Waziri A, Kleinschmidt-Demasters BK. Angioleiomyomas of the dura: rare entities that lack KRIT1 mutations. Am J Surg Pathol. 2012 Apr;36(4):526-33.
[5] Matsuyama A, Hisaoka M, Hashimoto H. Angioleiomyoma: a clinicopathologic and immunohistochemical reappraisal with special reference to the correlation with myopericytoma. Hum Pathol. 2007 Apr;38(4):645-51.
[6] 郭军. 颅内血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特点(附1例报告). 山东医药, 2013, 53(7):66-68.
[7] Gasco J, Franklin B, Rangel-Castilla L, et al. Infratentorial angioleiomyoma: a new location for a rare neoplastic entity. J Neurosurg. 2009 Apr;110(4):670-4.
