背景
椎旁肌肉失神经支配是Chiari I型畸形（CMI）相关脊柱侧弯的病因之一。尽管后颅窝减压术已被广泛用于CMI，但椎旁神经的失神经支配是否可以从这种神经外科手术中获益尚不明确。在此，我们介绍一项我国南京鼓楼医院关于此问题的研究,此研究已发表在《JOURNAL OF NEUROLOGY NEUROSURGERY AND PSYCHIATRY》杂志上。
简介
目前CMI合并脊柱侧弯的具体机制尚不清楚，一个较为认可的学说为：CMI患者由于脊髓空洞等原因导致脊髓的运动神经元受到损伤，导致躯干肌肉的神经支配受到干扰，从而导致脊柱侧弯的发生。
神经支配对于骨骼肌肌纤维的发育和维持至关重要，目前已有多项研究表明运动神经的支配紊乱可导致肌肉萎缩，主要原因为肌肉降解率上升和线粒体介导的细胞凋亡的激活。Bcl-2家族是凋亡的上游调节因子簇，在细胞的凋亡中有重要的标记作用。Bcl-2家族中Bax和Bcl-2两个蛋白对细胞的存活和凋亡起着关键的调控作用，一般而言，Bax蛋白促进细胞凋亡，而Bcl-2蛋白则为细胞凋亡的抑制因子。
研究方法
1、选取37例CMI合并CMI相关性脊柱侧弯的患者。患者首次手术行后颅窝减压，并于6.5个月后行脊柱侧弯手术。
2、两次手术前均留取脊柱双侧椎旁竖脊肌标本，并于两个时间段检测Bax和Bcl-2的表达水平。
3、对留取的竖脊肌标本予HE染色，并观察后颅窝减压术后肌肉纤维组织学特征的变化。
研究结果
1、后颅窝减压术后，Bax基因mRNA和蛋白表达水平均下降；而Bcl-2基因的mRNA和蛋白表达水平则上升。
2、HE染色提示后颅窝减压术后患者双侧椎旁竖脊肌坏死和萎缩的肌纤维数量显著下降。
3、患者是否伴随脊髓空洞与肌肉组织的Bax和Bcl-2表达水平无显著相关。
图1、上图提示患者后颅窝减压术后Bax基因的mRNA表达水平显著下降；下图提示患者后颅窝减压术后Bcl-2基因的mRNA表达水平显著上升。
图2、Western blotting检测提示患者后颅窝减压术后Bax蛋白表达水平显著下降；而Bcl-2蛋白表达水平则显著上升。
图3、图A为后颅窝减压术前椎旁HE染色切片；图B为后颅窝减压术后椎旁HE染色切片。黑色箭头代表旋转纤维。
表1、提示患者是否伴随脊髓空洞与肌肉组织的Bax和Bcl-2表达水平无显著相关。
表2、提示后颅窝减压术后坏死和萎缩的肌纤维显著下降，而旋转纤维的数量术前和术后对比无统计学差异。
研究结论
在CMI患者中，后颅窝减压术后患者Bax基因mRNA和蛋白表达水平均下降；而Bcl-2基因的mRNA和蛋白表达水平则上升，表明患者术后细胞凋亡的敏感性降低；肌纤维组织HE染色提示坏死和萎缩的肌纤维数量下降。总而言之，后颅窝减压术可改善了Chiari I患者的椎旁肌肉的失神经支配。
