额叶星形母细胞瘤一例报道（神经肿瘤系列十三）---浙二神脑干外周刊（第291期） - 脑医汇 - 神外资讯

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前言

神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。自279期开始刊发神经肿瘤系列，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。

病例介绍

患者，女，28岁，因“发现颅内占位6年，癫痫发作一次”入院。

患者6年前偶尔行磁共振检查发现左额叶囊性占位，T1低信号伴囊变，T2高信号，增强显示结节明显强化，考虑低级别胶质瘤（多形性黄色瘤，毛细胞星形细胞瘤，节细胞胶质瘤）（图1），因当时无头痛，头晕，肢体乏力或肢体抽搐等任何不适，保守观察未予特殊处理。随后每年复查头颅磁共振，提示颅内占位无明显变化。3月前癫痫发作一次，表现为大发作，意识丧失，持续数分钟后缓解，意识恢复后自觉轻度头痛头晕不适，当地磁共振复查提示原有肿瘤稍有增大，余无殊。为求进一步诊治来我院门诊，门诊拟“1.左侧额叶占位：胶质瘤？2.继发性癫痫”收住入院。

图1.左侧额叶占位，T1低信号伴囊变，T2高信号，增强显示结节明显强化。

患者既往体健，否认重大疾病，外伤及手术史。

诊治经过

入院查体：神清，精神可，颅神经及其他神经系统检查均正常。

入院后复查头颅磁共振，提示左侧额叶占位，T1低信号伴囊变，T2高信号，增强显示结节明显强化。对比6年前片子，结节稍增大（图2）。

图2.左侧额叶占位，T1低信号伴囊变，T2高信号，增强显示结节明显强化。对比前片，结节稍增大。

术前诊断考虑为：1.左侧额叶占位：低级别胶质瘤？2.继发性癫痫。

完善常规术前准备及检查，于2021年3月4日全麻下行开颅肿瘤切除术。导航定位确定肿瘤位置，按此开颅，显微镜下局部皮层造瘘即见肿瘤囊腔及前部肿瘤，释放囊液减压，沿囊壁外缘完整切除肿瘤囊壁及结节。术中冰冻报告提示胶质神经元肿瘤。手术经过顺利，术后安返病房。常规治疗并辅以抗癫痫治疗。

术后患者意识清楚，生命体征稳定，肢体感觉运动功能好，无癫痫发作。术后复查MRI提示肿瘤完全切除，周边水肿（图3）。术后一周顺利出院。

图3.术后头颅MRI增强提示肿瘤完全切除，局部水肿。

病理诊断

术后常规病理报告：左侧额叶星形母细胞瘤（图4）。

图4.常规病理报告：左额叶占位，见硬化的血管和胶质细胞增生，考虑额叶星形母细胞瘤，免疫组化结果：CK(AE1/AE3)-，EMA-，CAM5.2-，GFAP+，S-100+，NSE+，Syn+，Oligo散在+，CD56弥漫性+，Ki-67 1%。

该肿瘤的典型特征为明显玻璃样变性的厚壁血管周围可见深染的细胞，形成血管假菊形团，该细胞形态不规则，大小不一，伴粗大的染色质，部分细胞还可见核内包涵体。伴丰富透明或嗜酸性的细胞浆。该细胞弥漫表达GFAP和CD56，散在表达S100蛋白和NSE及Olig2，尽管细胞学具有一定异型性，但是Ki67增殖指数极低，提示该细胞可能为退变性改变，不具有活跃的增殖活性。

星形母细胞的WHO 分级目前没有明确的分级体系，但是可以表现为从良性的WHO I 级到恶性的WHO III 级的临床表现、影像学特征和组织病理特点。鉴于该肿瘤境界清楚，无周围水肿，组织学无坏死和核分裂，极低的增殖指数，因此考虑为WHO I 级。

讨论

星形母细胞瘤是一种目前还存在一定争议的极其罕见的中枢神经系统恶性肿瘤^[1-2]。该肿瘤类型占所有神经胶质瘤的0.45%-2.8%，有2个好发年龄段，分别是儿童（5-10岁）及年轻成人（20-30岁），男女比为1:11，大多数位于大脑半球^[2-5]。星形母细胞瘤可以分为低级别或高级别（间变性），由于该肿瘤其极为罕见，且其放射学和组织病理学特征与其他胶质肿瘤有较多雷同（如星形细胞瘤和室管膜瘤），因此其细胞起源和能否作为一个独立的肿瘤学分类目前还存在着一定争议。因此虽然这种组织病理亚型被广大病理学家采纳，但尚未纳入世界卫生组织（WHO）分类^[6-8]。在临床上该肿瘤不但在在诊断和分类方面容易误诊，在随后的治疗方面仍然具有挑战性。

星形母细胞瘤在磁共振上通常表现为边界清楚的浅表、界限清楚，分叶状肿块，通常有实性和囊性成分，FLAIR图像和T2图像显示为白质高信号，加权像和T1上一般表现为低信号到等信号^[8]。尽管有特征性的影像学表现，但通常与其他低级别胶质瘤、原始神经外胚层肿瘤或室管膜瘤存在混淆^[9]。额叶是最常受累的部位，其次是枕叶，肿瘤也可侵犯胼胝体、小脑、脑干和视神经等。其临床症状和体征取决于肿瘤的位置和大小，其中癫痫、呕吐和局灶性神经功能缺损是最常见的症状^[7]。

病理学方面，肉眼检查，星形母细胞瘤表现为浅表，界限清楚，分叶状，实性，或囊性肿块^[3]。组织细胞学检查显示肿瘤血管周围假花环和显著的血管周围透明化是星形母细胞瘤的典型特征^[6-8]。其中血管周围假性玫瑰花结具有特征性的“车轮状”外观。病理学诊断方面的另一个重要特征是缺乏纤维背景^[4]。在所有肿瘤细胞的延伸处必须具有成星形细胞特征才能确定星形母细胞瘤的诊断^[5]。免疫组化方面，GFAP、波形蛋白、S-100染色一般都为阳性，表明星形母细胞瘤来源于更原始的成星形细胞。其他免疫染色，如神经元特异性烯醇化酶（NSE）、EMA、细胞角蛋白（CK）和cam5.2，在目前的文献报道中结论并不一致。Bonnin and Rubinstein^[10]等报道了关于星形母细胞瘤具有两种不同的病理组织学类型，预后良好的“低级别/高分化”组和预后不良的“高级别/间变性”组。前者病理学包括的特点包括血管周围假花环排列均匀，有丝分裂数目低至中等，细胞异型性极小，血管内皮增生极小至无，血管壁主要表现为硬化。这类肿瘤通常是懒性的，生长缓慢，手术切除后预后良好；另外一种类型表现为局灶性或多灶性高细胞区，间变性核特征，有丝分裂率高，血管增生明显，常常伴有坏死或假栅栏形成。该类患者术后生存时间较短。本例患者镜下显示胶质细胞增生，同时见较多的血管硬化和血管周围透明化，免疫组化方面，GFAP，S-100阳性，结合患者的发病年龄，临床症状，影像学表现，考虑为星形母细胞瘤。鉴别诊断方面，星形母细胞瘤在病理学方面的主要鉴别诊断包括室管膜瘤和血管中心性胶质瘤，室管膜瘤可能表现出类似的免疫组化模式，但室管膜瘤中的GFAP免疫活性通常比星形母细胞瘤中的GFAP免疫活性更高^[11]。与血管中心性胶质瘤的区别尚不明确，后者同样具有GFAP、S-100蛋白和波形蛋白抗体阳性，不过该类型肿瘤在影像学上界限不清，病理学方面一般具有EMA点状强化，具有一定的鉴别意义。

治疗方面，由于星形母细胞瘤发病率低，大多数是零星的个例报道，因此目前仍缺乏统一的标准治疗方案。一般认为肿瘤全切是最佳的治疗方案，可以很好的控制肿瘤的发展，手术中要尽量避免肿瘤的次全切除。因为对于部分次全切除的患者，行常规的放疗，并不能获得和全切除相同治疗效果^[1,12-13]。不过对于高级别或者因为靠近功能区无法全切的肿瘤患者，仍然推荐进行常规的放化疗治疗^[3,13-14]。最近的一项多中心的回顾性研究表明，对于高级别的星形母细胞瘤，放疗是推荐的治疗方案，而对于化疗，并没有获得足够的证据支持，当然，病例数量较少很有可能会影响最终的结论^[14]。预后方面，相比于胶质母细胞瘤，星形母细胞瘤患者的预后明显要好，其5年生存率可以达到79.5%^[14]。然而，由于缺乏对该肿瘤的行为学模式完整准确认识，即使对于低级别全切的肿瘤，仍然需要常规的随访，定期进行磁共振的复查。

参考文献

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14. Emily C Merfeld , Sonika Dahiya , Stephanie M Perkins. Patterns of care and treatment outcomes of patients with astroblastoma: a National Cancer Database analysis. CNS Oncol 2018;7(2):CNS13.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科赵明飞主治医师整理，祝向东主任医师审校，张建民主任终审）

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