《新医神外双周刊》第十六期：左侧海马硬化合并左颞尖蛛网膜囊肿的难治性癫痫患者一例手术分享

神外资讯《新医神外双周刊》第十六期为大家分享的是由新疆医科大学第一附属医院买买提江·卡斯木主任医师、姜磊副主任医师带来的：左侧海马硬化合并左颞尖蛛网膜囊肿的难治性癫痫患者一例手术分享，感谢裴祎楠、艾尔帕提·买买提医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。

病例介绍

患者男性，12岁，汉族。

主诉：突发一过性意识丧失伴间断性四肢抽搐11年余。

现病史：患者11年前因感冒发烧至40℃，突发出现右上肢强直抽搐发作，给予对症支持治疗后症状缓解。随后间断出现愣神、右上肢强直、咀嚼、呼之不应、双眼上翻，持续约50-90秒，发作前自感烦躁、胸闷等不适，发作后有恶心、呕吐，无大小便失禁，不能回忆其发作过程，自感疲乏无力，精神萎靡。病程中平均每年出现四肢抽出伴意识丧失大发作2次，出现愣神、胸闷、烦躁等小发作每月数次。

患者于2015年8月就诊于新疆医科大学第一附属医院，诊断为“癫痫”，给予药物：卡马西平 bid 两片/次；左乙拉西坦 bid 一片/次；德巴金早一片晚半片，服药后上诉发作未见明显减少，仍每月间断出现。自发病以来，患者一般情况可，精神可，饮食、睡眠可，二便正常，记忆力有所下降，学习成绩明显下降，体重无明显减轻。患者为求进一步治疗就诊于新疆医科大学第一附属医院，门诊以“癫痫”收入神经外。

既往史及专科查体未见明显异常。

辅助检查

24h视频脑电图检查：

间歇期：在M1、F7、T3导联可见极少量低-中波幅棘-慢波；发作期：1次癫痫临床发作：愣神-右上肢强直-咀嚼；左侧弥漫性慢波起始。

头颅MRI平扫示：

头颅MRI平扫结果示：1. 左侧颞尖蛛网膜囊肿；2. 左侧海马可疑异常信号，建议必要时行海马薄层扫描。

头颅MRI平扫+海马薄层扫描示：

头颅MRI平扫+增强结果示：左侧颞部蛛网膜囊肿。

脑代谢PET-CT示：

脑代谢PETCT结果示：1. 左侧颞叶FDG放射性分布呈低代谢灶，提示癫痫发作间期，定位于左侧颞叶；2. 左侧颞极极低密度灶，未见FDG摄取，考虑良性病变（囊肿可能）；3. 其余皮层各叶FDG放射性分布未见明显异常。

手术方式

显微镜下左侧颞前叶(包括蛛网膜囊肿)+海马+杏仁核切除术。

手术过程

术中行皮层脑电图监测并确定异常放电部位，移入显微镜，切除蛛网膜囊肿并部分颞前叶，切除深度约5cm，大小约5×6×5cm，暴露脑室颞角，分离海马后切除海马及杏仁核，再次用皮层电极监测未见有异常放电。

术后复查

术后复查头颅CT示

病理检查结果示

(左颞叶)送检组织大小4.5*3*2.5cm，镜检：脑组织灶区疏松水肿，神经元空泡变性，伴胶质细胞增生，血管扩张、充血。
(左海马)送检组织大小2.5*2*1.8cm，镜检：局灶神经元增生，血管扩张充血，片状出血。
(左杏仁核)送检组织大小2*1.8*2.5cm，镜检：局灶神经元增生，排列紊乱，小血管扩张充血，灶区出血。

讨论

幕上蛛网膜囊肿是位于大脑和蛛网膜之间的充满液体的空腔。这些病变可能与大脑发育异常(原发囊肿)有关，或由头部创伤、既往感染、肿瘤或手术(继发囊肿)所致^[1]。蛛网膜囊肿通常被视为与任何特定临床表现无关的偶发病变。^[2-5]

然而，蛛网膜囊肿也与头痛、呕吐、头晕有关，更重要的是与海马硬化引发的癫痫有关或无关^[6-9]。有关蛛网膜囊肿与癫痫/癫痫之间关系的文献不一致。

颞区在癫痫病灶中占有相当重要的地位，因为颞叶难治性癫痫(TLE)是成人最常见的癫痫类型，也是术后效果最好的难治性癫痫。TLE的主要特征是海马硬化(HS)，这可能与杏仁核和颞叶萎缩有关。在HS中，我们观察到海马体积缩小，内部结构异常，导致异常扁平的形状和内部信号改变(高信号T2和低信号T1)。尽管癫痫手术是难治性癫痫合并海马硬化患者最广泛接受的治疗方案^[10]，但国外有报道发现，术后随访1-2年后癫痫发作频率从60-70%下降到10年后的40-50%^[11]. 因此评估手术方式的选择可以成为确定预测术后癫痫发生的有效指标，以改善对更有可能从癫痫手术中受益的患者的选择^[12]。Tellez-Zenteno等人的系统回顾和meta分析的结果显示^[13]，接受颞叶切除术的患者中，66%的患者在5年内没有癫痫发作，对于术后癫痫发作的长期缓解率具有较好的研究价值^[14]；

我们研究一例幕上蛛网膜囊肿合并左侧海马硬化引发的难治性癫痫患者来确定蛛网膜囊肿是否与癫痫发作/癫痫有关。本研究不考虑幕下(后颅窝)蛛网膜囊肿，因为这些病变预计不会与癫痫发作/癫痫有关。

幕上蛛网膜囊肿与癫痫的关系存在争议。其中一个可能的机制是蛛网膜囊肿的质量效应，例如压迫或刺激周围的皮层以及干扰局部脑脊液的血流动力学循环^[15]。因此，对于蛛网膜囊肿中引发的癫痫的治疗，一般采取囊肿壁切除术或脑室腹膜分流术已被国内外实施^[16-20]。虽然在一些病例中癫痫在这些手术后有所改善，但在其他病例中，尽管术后蛛网膜囊肿的体积减小，癫痫仍持续发生。在我们此次病例报告中，我们发现蛛网膜囊肿的大小与癫痫的发生没有关系。因此，不太可能所有病例中蛛网膜囊肿的质量效应都是癫痫的原因。

这些研究的结论受到不同患者个体差异选择的限制。在本例病例中，虽然蛛网膜囊肿位于左侧颞尖，癫痫发作的焦点也位于左侧海马，但我们经PETCT及多学科讨论后证实致痫区是左侧海马硬化引起，行左侧颞前叶+海马+杏仁核切除术后患者的癫痫已完全缓解。因此，幕上蛛网膜囊肿不被认为是癫痫的直接原因；相反，癫痫发作归因于海马硬化。目前广泛接受的共识是，结构成像只能获得确认致痫区域定位所需的部分信息。综合评价对蛛网膜囊肿伴难治性癫痫患者癫痫发作定位的结论具有重要意义。

供稿人：裴祎楠，艾尔帕提·买买提

参考文献

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专家介绍

买买提江·卡斯木

主任医师，硕士研究生导师

新疆医科大学第一附属医院神经外科中心神经外四科癫痫外科亚专业组组长

中国抗癫痫联盟神经调控专业委员会第一届委员

新疆抗癫痫协会委员

从事神经外科临床诊疗20余年，主攻难治性癫痫、继发性癫痫等各类癫痫的术前评估及外科手术治疗，三叉神经痛、面肌痉挛、难治性眩晕、舌咽神经痛等颅神经疾患的外科治疗及各类疑难神经系统肿瘤的外科手术治疗，完成MVD手术3000余台，各类癫痫手术200余台，参与一项国家自然科学基金、3项自治区自然科学基金，以第一作者或通讯作者发表SCI及核心期刊文章10余篇

姜磊

副主任医师，硕士生导师

新疆医科大学第一附属医院神经外科中心四病区副主任

中国神经修复专业委员会青年委员

中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会脑认知与神经调控学组委员

中国医师协会神经调控专业委员会西北区域工作委员会委员

中国医师协会神经外科分会会员

新疆抗癫痫联盟会员

擅长功能性疾病的诊疗与相关研究，在癫痫、帕金森等运动障碍性疾病、三叉神经痛及面肌痉挛等颅神经疾病诊治有丰富的临床经验

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