众所周知，脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤，根治性切除能够治愈。即使不能完全切除，通过术后放疗也能得到长期的控制。但生长于颅底且向颅外生长的脑膜瘤（颅内外沟通脑膜瘤）却预后很差，特别容易复发。
今天介绍的是一个多次复发的颅底恶性脑膜瘤病例。患者6年前因“左颞部包块”外院就诊，诊断“左侧蝶骨嵴内外沟通脑膜瘤”，并于2014-05于外院行手术治疗，术后病理回报：脑膜瘤（上皮型）。2014-09及2014-11行X刀治疗2次。2016-10因“左眼球突出”复查发现肿瘤复发，于外院行左侧眶内外肿瘤切除术，术后病理为上皮型脑膜瘤。
2017年1月由于左眼胀痛、突出，伴视力下降，初次于我院就诊，术前MRI显示肿瘤累及左侧眼眶、筛窦、眶下壁，颞下窝等，增强可见明显强化（图1）。我们考虑脑膜瘤恶变可能，建议行根治性切除，患者及家属要求保留眼球，因此于2017-02行左侧上颌骨切除+前中颅底复发脑膜瘤扩大切除+颅底修补重建术。术后病理为脑膜瘤，部分区域细胞丰富伴非典型性，WHOⅠ-Ⅱ级。
图1、2017年左侧颅底复发脑膜瘤
2017-09外院行放疗1月余，后左眼视力进行性下降、失明。2019复查头MR提示肿瘤眼眶内复发，上颌骨未见肿瘤复发，由于肿瘤再次复发可能性大（图2），需完整切除，根治性切除。因此于2019-02-14行左侧颅眶鼻沟通复发脑膜瘤扩大切除+眶内容物剜除+鼻腔鼻窦开放术。术后病理为脑膜瘤，细胞丰富伴非典性性，WHOⅡ级。术后恢复良好。
图2、2019年左侧眼眶复发脑膜瘤
2020年10月患者出现右侧肢体活动障碍、持物不稳、行走不能、言语表达不清，症状进行性加重；于当地医院行复查头MR，显示左侧额颞顶部、左侧前中颅底多发肿瘤复发，大脑镰下疝（图3）。眼眶部肿瘤未见复发。于2020年12月在我科行左侧额颞顶部多发肿瘤扩大切除+硬膜扩大修补术。术中切缘冰冻未见肿瘤组织。术后病理为非典型脑膜瘤，WHO2-3级。
图3、2020年左侧颞部巨大脑膜瘤
讨论
颅底内外脑膜瘤少见，但是是一类特殊的脑膜瘤。这一类肿瘤同时累及颅内及颅外结构，如前颅窝、中颅窝、颞下窝、鼻腔、副鼻腔鼻窦、眼眶或颈部等。中国医学科学院肿瘤医院神经外科对这类脑膜瘤进行了深入研究，将其临床特点概括为“四高一低”，四高即指：男性患者比例高，非良性的比例高，复发率高，颅底骨质破坏发生率高；一低指的是全切率低。治疗通常需要神经外科、头颈/耳鼻喉科、整形外科和放射肿瘤学的多学科协作。肿瘤切除须按照恶性肿瘤手术无瘤原则的要求进行根治性切除，力争做到肿瘤切缘阴性，最大程度的肿瘤切除仍然是减少局部复发最佳的治疗方法。此外，这类脑膜瘤的复发与ki-67LI升高相关，Ki-67LI≥5的患者应该行术后放疗以减少复发。该研究成果发表在国际知名杂志《Frontiersin oncology》(IF4.85)上。
