背景
作为后颅窝减压(PFD)治疗复杂颅颈交界区病理的辅助手段，枕颈融合(OCF)和腹侧减压(VD)可用于治疗伴有脊髓空洞症(SM)的chiari-1型畸形(CM-1)的儿童，但适应症和应用情况尚不清楚。斜坡枢椎角(CXA)小于125°，颅底凹陷，延颈髓交界处屈曲成角（medullary kinking），以及诊断为Chiari 1.5型畸形已被认为是复杂的CM-1型患者应用OCF治疗相关的危险因素。同样，脊髓空洞的存在和其大小也可能增加需要行OCF的概率。
CM-1±SM患者可能存在脑干腹侧受压(VBSC)症状并伴有颅颈神经病变。Grabb提出了一个反映腹侧受压(VBSC)的指标，即pB-C2线，并建议该参数可以提供对OCF和/或VD的需求。然而，pB-C2可能不足以作为单独的决策参数。
目的
在一组采用PFD治疗的CM-1型合并SM的儿童的多中心队列中，研究影响采用OCF和OCF/VD的因素。
方法
对637名小脑扁桃体移位≥5mm，空洞直径≥3mm，PFD术后随访＞1年的受试者进行了检查。比较①单纯接受PFD和②PFD + OCF或PFD + OCF/VD的受试者的参数：扁桃体的位置下疝的程度，最大空洞前后径，空洞椎体水平，额枕角比率，颅底凹陷程度，pB-C2 和斜坡枢椎角CXA。OCF OCF / VD记录前期(执行前或后30 d≤PFD)或延迟(执行后30 d)。研究队列分为3组:单纯PFD(对照组)、单纯PFD + OCF (OCF组)、PFD + OCF + VD (OCF/VD组)。所有接受VD治疗的患者也行OCF手术。
结果
637例患者均行PFD，其中 505例(79.2%)行硬膜成形术，132例(20.8%)未行硬膜成形术。共有12名受试者在治疗过程中接受OCF (PFD + OCF)，而4名患者同时接受OCF和VD (PFD + OCF/VD)。
在数据完整的患者中，在OCF组内，扁平颅底(3/10，P = .011)、Klippel-Feil (2/10，P = .015)和颅底凹陷(3/12，P < .001)占比较高。而在OCF/VD组中，只有颅底凹陷(1/4，P < .001)较高。
斜坡枢椎角(CXA)：OCF组(128.8±15.3°，P = .008)和OCF/VD组(115.0±11.6°，P = .025)的斜坡枢椎角(CXA)均明显低于PFD组(145.3±12.7°)。
讨论
我们的研究结果表明，只有少数CM-1/SM患者推荐用OCF±VD治疗。神经功能缺陷、步态不稳、颈部旋转无力与行OCF手术相关。而没有临床表现与行VD手术相关。颅底凹陷与OCF和OCF/VD手术有关。pB-C2≥9 mm在OCF组中显示出较高(但不显著)的发生率，而CXA≤125°在OCF组和OCF/VD组中均显著升高。
CXA是颅颈不稳、腹侧脊髓和延髓受压风险的评估的参数。Henderson认为：有临床症状，Chiari为1型或0型，CXA小于135°的患者可考虑OCF。当CXA不能重建到150°以上，且有持续的腹侧压迫迹象时，可以考虑VD。
Dlouhy, Dahdaleh和Menezes提出了一种治疗颅颈交界区病变的策略。根据这些作者的观点，可复位的病变仅接受后路融合术，不可复位的压迫或颅颈交界不稳定可接受背侧减压术(当背侧侵犯时)或腹侧减压VD(当腹侧侵犯时)。减压后仍不稳定的颅颈交界区病变应接受后路融合。
与最近的研究一致，我们的数据表明，pB-C2距离可能与OCF或VD的发生无关。
结论
虽然PFD可以单独用于治疗绝大多数CM-1/SM患者，但偶尔也可以使用OCF或OCF/VD。颅底和脊柱的病变和CXA可以指导应用OCF和/或OCF/VD。放射学上扁桃体移位和CXA较小的患者更常接受OCF/VD治疗，有遗传异常的患者更常接受OCF治疗，但大多数扁桃体突出较重且CXA较小的患者不需要融合。
