2021年02月22日发布 | 2095阅读

狭颅症简述

刘源-佛山市第一人民医院功能/儿童神经外科

佛山市第一人民医院

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 颅骨是保护我们脑组织的重要保障,就像头盔一样保护着我们的大脑,让我们的大脑能够正常工作,对于生长发育中的宝宝,颅骨作用尤为重要,在宝宝生长中,脑组织要不断的生长,需要颅骨对此作出相应的适应生长,但是有一种发生于颅骨骨缝的疾病会严重影响宝宝的脑组织发育,并且还能导致面容的畸形,出现智力低下、癫痫等很多严重影响发育的病,这种病叫颅缝早闭,也被称为狭颅症。这种病早期发病隐秘,不易察觉,如果不能早期发现会很严重的影响孩子的一生。



  颅缝早闭(狭颅症)简单的说就是颅骨不能配合脑组织一起协调生长,在宝宝脑组织还没有长成之前,颅缝发生了提前闭合,导致颅腔不能正常扩大,从而严重影响了宝宝脑的发育。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。


狭颅症分为单颅缝早闭和综合征性的颅缝早闭,对于单颅缝早闭,早期的表现就是头颅外观异常,最常见的是矢状缝早闭,宝宝的头就变得前后径明显增长,其次是冠状缝早闭,宝宝的头的长径明显变化,再次是额缝早闭,这个对面容和精神发育影响也更大,宝宝的头呈三角形一样;如果有多条骨缝早闭,严重的除了头颅外观畸形,面部也出现畸形,比如额部隆起,双眼不在一个平面,面容也随之变丑。


如果是综合征性颅缝早闭,绝大多数是属于常染色体遗传,父母中可能是异常基因的携带者,除了头颅异常,面容也随之改变,同时还可能合并有其他器官的疾病,这种情况,除了外观的改变,孩子的智力也会因狭窄的颅腔而受到严重的损害。


患这种病的宝宝可能在3月开始就会出现症状,表现为头颅外观的异常,随着年龄增大会越来越明显,除了头颅外观异常外,多数孩子在触摸头部时可以触及骨缝处有明显的骨性隆起,随着孩子的长大,由于颅腔狭小限制了脑的生长,而脑组织会拼命的为自己争取生存空间,广泛的压迫四周,向下可以造成眼眶导致眼眶体积变小,形成双眼外突,智力也会明显影响,可能还有癫痫等症状,除了这些可以检查到的异常,孩子由于不舒服常常表现的易哭闹、易暴怒,而不是像其他正常的宝宝那样可爱。


对于这种病,需要早期诊断,早期治疗,治疗越早,效果越好,经过正规的治疗这种病是有可能完全治愈的疾病。但是由于忽视了孩子外观异常的变化,很多孩子被发现后已经年龄不小了,错过了最佳治疗的时间窗,从而影响的手术效果。


除此以外,目前严重缺乏专业的儿童神经外科医生,也影响了大家对这种疾病的认识,并且还有很多错误的认识,从网络上搜索“狭颅症”,可以发现有些观点和治疗方法都已经是很落后,甚至错误的观点,严重影响了很多宝妈宝爸的判断。


在后续的文章中,我将分别介绍这类疾病,以及相关的儿童神经外科的常见疾病介绍。



刘源

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佛山市第一人民医院 副主任医师 

毕业于首都医科大学,在天坛医院完成神经外科硕士学业,从事儿童神经外科工作




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