首都医科大学附属天坛医院神经外科的张建国等从PubMed、Embase和Cochrane Library数据库中检索所有已发表的有关HD的GPi-DBS治疗文献，对患者个体数据进行meta分析。主要预后指标为评估随访期间亨廷顿病统一评定量表的运动和舞蹈症改善情况。次要预后指标，包括UHDRS运动分项评分、神经功能评估结果以及改善疗效的预测因素。结果发表于2020年10月《Brain Stimulation》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Yin Z, et al. Brain Stimul. Nov-Dec 2020;13(6):1722-1731. doi: 10.1016/j.brs.2020.09.025. Epub 2020 Oct 8.】
亨廷顿病（Huntington’s disease，HD）是成人舞蹈病的常见原因，为常染色体显性遗传的神经退行性疾病，可引起运动障碍、认知功能下降和精神症状。HD通常在40岁或50岁左右发病，并持续进展，病程约15年，直至残疾和死亡。药物治疗，如多巴胺拮抗剂和精神安定药的疗效有限，甚至可能出现致残性不良反应。文献报道，神经调控技术，如内侧苍白球（internal globus pallidus，GPi）脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）有助于缓解药物难治性HD的症状。然而，关于GPi-DBS应用于HD仍有三个基本问题未得到解决。首先，GPi-DBS治疗HD的短期和长期疗效，长期疗效是否持续或减弱？第二，GPi-DBS是否能有效改善患者的认知和神经功能？第三，哪些因素与术后运动和功能改善相关？首都医科大学附属天坛医院神经外科的张建国等从PubMed、Embase和Cochrane Library数据库中检索所有已发表的有关HD的GPi-DBS治疗文献，对患者个体数据（individual patient data，IPD）进行meta分析。主要预后指标为评估随访期间亨廷顿病统一评定量表（The Unified Huntington’s Disease Rating Scale，UHDRS）的运动和舞蹈症（chorea）改善情况。次要预后指标，包括UHDRS运动分项评分、神经功能评估结果以及改善疗效的预测因素。结果发表于2020年10月《Brain Stimulation》在线。
经过筛选最终纳入18项研究，含39例患者的124次随访点。结果发现，GPi-DBS术后的3个月以内（p=0.001）、3-9个月（p＜0.001）和9-12个月（p＜0.001）均显示UHDRS运动评分显著改善，但在以后的随访中发现无持续改善。在大于30个月随访中，UHDRS舞蹈症也显著改善（p=0.003）；但是HD患者术后12个月后神经功能无好转（p=0.196）。此外，HD的Westphal变体（Westphal variant of HD，W-HD），HD的一个亚组，患者较年轻，舞蹈症状不明显，主要表现出帕金森病样肌张力障碍；对于W-HD患者在GPi-DBS术后6个月无运动功能的改善（p=0.178）。与GPi-DBS刺激相关的并发症发生率为87.2%。
最后，研究者指出，GPi-DBS对HD患者的舞蹈症状有显著的改善作用。因此，有明显舞蹈症状的患者应是手术的首选对象，同时要注意术后刺激相关并发症。GPi-DBS对HD患者的其它运动症状的影响有限，舞蹈症状不突出的W-HD患者不属于手术适应证。
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