2021年01月18日发布 | 1540阅读

Rasmussen脑炎的外科治疗

胡柯嘉

上海交通大学附属瑞金医院

李信晓

郑州大学第五附属医院

达人收藏

美国洛杉矶David Geffen医学院神经外科的Nikhil Bellamkonda等报道在该医疗中心接受癫痫手术治疗的RE患者预后及其治疗经验,结果发表在2020年7月的《J Neurosurg Pediatr》在线。


——摘自文章章节


【Ref: Bellamkonda N, et al. J Neurosurg Pediatr. 2020 Jul 17;1-9. doi: 10.3171/2020.4.PEDS2098. [Epub ahead of print]】


研究背景



Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一类罕见的炎症性神经系统疾病。病灶多见于额-岛叶,枕叶少见,可累及一侧半球,导致患侧半球萎缩,并发生进行性神经功能障碍和顽固性癫痫发作。RE常发生于儿童和18岁以下人群,发病率为2.4/1000万。据报道,手术可能是唯一有效治疗的手段;手术方式,包括大脑半球切除术或离断术,术后癫痫发作控制率63%--80%。美国洛杉矶David Geffen医学院神经外科的Nikhil Bellamkonda 等报道在该医疗中心接受癫痫手术治疗的RE患者预后及其治疗经验,结果发表在2020年7月的《J Neurosurg Pediatr》在线。


研究方法



作者回顾性分析1982年至2018年在美国洛杉矶加州大学Mattel儿童医院收治的41例行癫痫手术的RE患者资料,其中男性23例,女性18例。分析患儿人口学信息、癫痫发作史、手术记录以及术后癫痫发作情况和功能预后。


研究结果



结果显示,患者首次癫痫发作时,平均年龄为5.99±3.4岁;84%的患者表现为多种发作类型。术前19例患者的EEG记录详细显示致痫灶位置,28例患者术前MRI成像异常。21例行右侧半球手术,20例行左侧半球手术;半球完全性切除35例,其中6例解剖性半球切除术、26例功能性半球切除术和3例未明确记录切除范围;不完全半球切除者6例。术后1年、5年和10年癫痫无发作比例分别为68%、48%和22%。术后癫痫复发患者第一次发作的时间在11-355周,中位数为39周。术后1周,5例患者再次手术。术后常见的并发症脑积水、颅神经麻痹、脑膜炎和颅内积气。与功能性半球切除术相比,解剖性半球切除术与术后癫痫复发时间较长独立相关(HR=0.078;p=0.03)。完全性大脑半球切除患者与不完全性大脑半球切除者的术后癫痫复发率无显著性差异。术后,无论何种手术干预,68%的患者可以行走,84%可以说话。

结论



最后作者指出,大脑半球切除术是目前治疗RE最确切的方法。解剖性大脑半球切除术患者术后癫痫复发的时间间隔可能更长,近期和中期疗效确切,但大部分RE患者在术后长期仍会癫痫复发。从长期来看,手术似乎是一种姑息性治疗而不是治愈性治疗,但术后癫痫发作的负担有显著下降。未来的治疗方向可能需要关注疾病所涉及的主要免疫机制,以改善术后长期癫痫发作。


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