原发性恶性骨肿瘤非常罕见，很难对大规模的流行病学、生存、治疗趋势的研究进行比较。作者调查了最大的原发骨肿瘤注册中心（国家癌症数据库 the National Cancer Database），以比较各肿瘤的流行病学和生存趋势。
目的：使用NCDB来描述当前的脊柱脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤患者的流行病学趋势，治疗模式，总体死亡率。第二目的是确定影响总生存率的预后因素。
研究设计：回顾性分析。
病人样本：1011例原发性脊柱骨肿瘤病人（377脊索瘤，223软骨肉瘤，278尤因肉瘤，133骨肉瘤）
结果测量：5年生存。
方法：于NCDB中回顾了2004年到2015年内1011例原发性脊柱骨肿瘤病人病历。病理证实为：原发性骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤或脊索瘤。记录人口统计学、临床和结果数据，并使用卡方检验和方差分析进行比较。采用Kaplan-Meier法比较长期生存率，并采用log-rank检验进行统计学比较。进行多因素分析以确定生存的决定因素。进行多因素分析以确定生存的决定因素。手术切除是软骨肉瘤(90%)、脊索瘤(84%)和骨原性肉瘤(80%)的主要治疗方式。尤文氏肉瘤的治疗方式则包括化疗、放疗和手术切除。患者的5年生存率变化较大：脊索瘤和软骨肉瘤的5年生存率最高(70%和69%)，骨肉瘤的5年生存率最差(38%)，尤文氏的5年生存率中等，为62% (总体log-rank p值＜0.0001)。多因素分析显示，诊断年龄越小、有私人保险、合病症评分越低、肿瘤分级越低、肿瘤体积越小、手术切除、手术切缘阴性的患者5年生存率显著提高。放射治疗仅提高了尤文氏肉瘤的生存率。
结果：手术切除是软骨肉瘤(90%)、脊索瘤(84%)和骨原性肉瘤(80%)的主要治疗方式。尤文氏肉瘤的治疗方式则包括化疗、放疗和手术切除。患者的5年生存率变化较大：脊索瘤和软骨肉瘤的5年生存率最高(70%和69%)，骨肉瘤的5年生存率最差(38%)，尤文氏的5年生存率中等，为62% (总体log-rank p值＜0.0001)。多因素分析显示，诊断年龄越小、有私人保险、合病症评分越低、肿瘤分级越低、肿瘤体积越小、手术切除、手术切缘阴性的患者5年生存率显著提高。放射治疗仅提高了尤文氏肉瘤的生存率。
讨论：脊索瘤起源于脊索残留物，是最常见的低级别肿瘤，只有3%的发生转移。5年生存率为70%。脊索瘤多见于男性。美国目前推荐的脊索瘤患者治疗方案是联合或不联合放射治疗。先前的研究表明，手术切缘阴性的en bloc复发率更低。对于脊柱脊索瘤，质子放射治疗与常规放射疗法相比，生存率有所提高。在多变量模型中，手术切除和放射治疗均有提高生存率的趋势，但这些没有达到统计学意义。
软骨肉瘤是一由软骨基质组成的肿瘤。大多数软骨肉瘤报告为低、中度级别，只有4%的患者发生转移。该队列的5年生存率为69%。在此之前，对脊髓软骨肉瘤进行的最大规模的回顾来自于SEER数据库，在他们的研究中，5年生存率为53%。软骨肉瘤男性比女性更常见。诊断时的平均年龄为50岁。脊柱软骨肉瘤的理想治疗方法是手术切缘阴性的en bloc。经瘤切除的复发率接近100%。软骨肉瘤是一种抗放疗的肿瘤。然而，在手术切缘阳性的情况下，一些作者支持使用辅助放疗。手术切除可提高软骨肉瘤的5年生存率。多因素分析显示，放疗或化疗与生存改善无相关性。
尤文氏肉瘤是一种小圆形细胞肿瘤，常见于儿童和青少年时期。队列中诊断年龄的中位值为22岁。尤文氏肉瘤占27%。在尤文氏肉瘤中，97%被报告为高级别，转移率为18%。5年生存率为62%。尤文氏肉瘤多见于男性，女性仅占38%。目前对尤文氏肉瘤的治疗建议包括新辅助化疗、手术切除和/或放疗。先前的一项研究表明，手术切除和放射治疗比单纯放疗相比，5年生存率提高。多因素分析显示，手术切除、放疗和化疗均显著提高生存率。这项研究的结果支持了之前的文献报道，即对于活动脊柱的尤文氏肉瘤，应该考虑采用包括化疗、手术切除和/或放疗在内的多模式方法来提高生存率。
骨肉瘤是由恶性细胞组成的肿瘤，可产生骨样结构。在这项研究中，脊柱骨肉瘤是最罕见的肿瘤，占13%，平均诊断年龄为43岁。大多数脊柱骨肉瘤为高级别(79%)，15%的患者发生转移。脊柱骨肉瘤的5年生存率为38%。而在SEER数据库的回顾中，脊柱骨肉瘤的5年生存率为18%。目前对于脊柱骨肉瘤的治疗建议是新辅助化疗，之后行en bloc（切缘阴性）。放射治疗仍然存在争议，其他研究未能证明放疗能提高生存率。本文的多因素分析表明，化疗可改善生存率；放疗降低生存率，但可能存在选择偏倚。
这项研究全面描述了原发性脊柱骨肿瘤的流行病学，治疗和生存趋势。第二，使用多变量模型确定与5年生存率相关的患者和肿瘤特征。
——结论
