2020年12月21日发布 | 942阅读

儿童和成人颅内毛细血管瘤

王斌

南京鼓楼医院

邱天明

复旦大学附属华山医院

达人收藏

意大利罗马萨皮恩萨大学神经外科和人类神经科学部的Giorgio Santoro等复习文献并结合临床病例对CHs进行综述,文章发表在2020年10月的《Neurosurgical Review》在线。


——摘自文章章节


【Ref: Santoro G, et al. Neurosurg Rev. 2020 Oct 20.  doi: 10.1007/s10143-020-01419-8. [Epub ahead of print]】


研究背景



中枢神经系统毛细血管瘤(capillary hemangiomas,CHs)是一种罕见的颅内疾病;近10年来受到较多关注。CHs是一种良性血管肿瘤,常见于皮肤和粘膜,主要发生在儿童或青少年时期;中枢神经系统CHs在年龄分布上可能更广。意大利罗马萨皮恩萨大学神经外科和人类神经科学部的Giorgio Santoro等复习文献并结合临床病例对CHs进行综述,文章发表在2020年10月的《Neurosurgical Review》在线。


研究方法



研究者在PubMed数据库中检索2020年3月前报道CHs的文献。收集每个患者的年龄、性别、肿瘤部位、神经影像学表现、颅外的CHs、临床症状、神经功能缺损、手术切除的程度(活检、部分或全切除)、辅助治疗(放疗、化疗和经动脉栓塞术)和预后。
 
截至2020年3月文献上共有52例组织学确诊的CHs患者,加上作者的1例。患者平均年龄为26岁,女性28例。常见的症状是头痛,占21例(40%)。手术治疗活检7例(13%)、部分切除10例(19%)和全切除31例(58.5%),活检后全切除2例(3%)和部分切除后全切除1例(1.5%);尸检确诊1例(1.5%)。
 
组织学上,CHs由单层毛细血管组成,内皮细胞扁平。影像学诊断内容应包括与神经鞘瘤、脑膜瘤或新生炎性肉芽肿(如韦格纳肉芽肿病或结节病)进行鉴别。
 
作者的1例患者为36岁男性,主诉左侧脸部疼痛和感觉异常4个月,近2周内加重。无复视、面部无力、耳痛、耳漏和咀嚼障碍。体格检查发现,左三叉神经上下颌支分布区感觉减退,无其它颅神经功能异常。MRI成像检查显示,左侧Meckel腔内直径1cm肿块,延伸至海绵窦和同侧卵圆孔;MRI-T1加权序列呈等信号,T2加权序列高信号,钆增强不均匀强化(图1)。

图1. MRI-T1加权序列增强片显示左侧Meckel腔内有肿块(1×1×1cm³),延伸至海绵窦和同侧卵圆孔。
 
手术时,放置腰大池引流管后,经颞下硬膜外入路,显露左侧脑膜中动脉、三叉神经的V3和V2支。在Meckel腔水平作硬脑膜纵向切口暴露肿瘤,肿瘤从三叉神经节沿V3延伸到卵圆孔。肿瘤全切除,保留gasserian神经节及V3分支的完整性。术后MRI成像显示病灶全切除;左面部疼痛明显减轻,无并发症,8天后出院。
 
组织学检查显示:肿瘤呈毛细血管构成的小叶状结构;由CD31和CD34阳性内皮细胞组成;细胞核均匀,无细胞异型性,有丝分裂指数低。最后诊断为毛细血管小叶性血管瘤(图2)。


图2. 组织病理学切片照片(左图20倍,右图40倍)。
 
术后1个月,左侧面部疼痛缓解,左侧上颌区皮肤感觉减退得到改善。1年后头面部疼痛消失,但左下颌区感觉减退没有改善;MRI复查示肿瘤未复发(图3)。

图3. 术后1年MRI-T1加权增强成像表明,肿瘤无复发。


结论



作者指出,颅内CHs罕见。有症状的CHs,选择手术切除可获得组织学诊断和改善神经功能症状。立体定向放射治疗用于无法切除的病灶,或作为部分切除后的辅助治疗,对疾病的长期控制有良好效果。

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