出处: MA Fouda, et al. Childs Nerv Syst. 2020 Oct 3.
美国波士顿儿童医院神经外科的Mohammed A. Fouda等通过分析儿童颅咽管瘤病例资料，提出术后MRI的监测方案，提高肿瘤复发或进展的检出率，同时精简MRI扫描次数，降低医疗成本。文章发表于2020年10月的《Childs Nerv Syst》在线。
——摘自文章章节
【Ref: MA Fouda, et al. Childs Nerv Syst. 2020 Oct 3. doi: 10.1007/s00381-020-04901-2. [Epub ahead of print]】
颅咽管瘤是起源于胚胎发育过程中颅咽管残存的鳞状上皮细胞的良性肿瘤。颅咽管瘤全切除（GTR）可提高生存率，但由于肿瘤毗邻重要神经血管结构（如视交叉和下丘脑），GTR难度较大；GTR术后的并发症（如垂体功能减退、视力减退以及下丘脑-垂体-靶腺轴功能和神经认知功能障碍）发生率和复发率较高。辅助放疗可提高肿瘤控制率，但可能引起严重不良发应（如神经认知功能障碍，继发性恶性肿瘤和脑血管疾病）。美国波士顿儿童医院神经外科的Mohammed A. Fouda等通过分析儿童颅咽管瘤病例资料，提出术后MRI的监测方案，提高肿瘤复发或进展的检出率，同时精简MRI扫描次数，降低医疗成本。文章发表于2020年10月的《Childs Nerv Syst》在线。
研究者回顾性收集分析1990年至2017年就诊于波士顿儿童医院的颅咽管瘤病例资料。共纳入80例颅咽管瘤患儿，其中男性43例，女性37例；平均年龄为8.6±4.4岁。平均随访10.9±6.5年。术前患儿均行MRI平扫+增强成像检查。80例鞍上肿瘤中，向鞍内生长42例（52.5%），累及三脑室底部13例（16.25%），向脑室内生长33例（41.25%）。肿瘤最长径中位数36.5mm。绝大多数肿瘤为囊性和实质性混合型；单纯囊性8例（10%）。术前CT和手术记录显示所有肿瘤均有钙化灶，其中钙化灶较小52例（65%），钙化灶较大28例（35%）。
38例（47.5%）患儿肿瘤GTR；42例（52.5%）次全切除术（STR）。术后20例辅助放疗（XRT）。所有患儿均行术中MRI或术后24h内MRI检查。MRI检查显示，38例（47.5%）无肿瘤残留，21例（26.25%）有实质性肿瘤残留，14例（17.5%）有囊性肿瘤残留，7例（8.75%）部分囊性与实质性肿瘤残留。17例（21.3%）患儿视力障碍加重，11例（13.7%）视力改善，其余52例（65%）视力稳定；5例新发视力障碍，12例新发视野缺损。70例（87.5%）出现垂体功能减退，其中45例在初诊时有一种以上垂体激素缺乏。70例（87.5%）出现尿崩症，其中11例在初诊时有尿崩症。48例（60%）患儿末次随访时出现肥胖，其中28例在初诊时体质指数（BMI）正常。26例（32.5%）患儿发生认知障碍和学习障碍。25例（31.2%）心理障碍。30例（37.5%）在3-108个月，中位12.75个月时，出现肿瘤复发或进展，其中76.6%发生在术后两年内。9例（23.6%）肿瘤GTR患儿出现复发或进展的时间为9.1-48个月，中位27个月；2例（10%）肿瘤STR+XRT患儿出现复发或进展的时间94-118个月，中位101个月；19例（86.3%）肿瘤仅行STR患儿出现复发或进展的时间3-22.4个月，中位8.9个月。仅行STR与肿瘤复发/进展的时间最短相关（P=0.001）。从首次MRI显示肿瘤复发/进展到再次手术的时间为1周-63个月，中位5.9个月。肿瘤切除程度显著影响复发/进展的风险比（HR），肿瘤切除越多，HR越低。与行GTR的患儿（HR=2.56；95% CI，0.40-16.21；P=0.318）相比，仅行STR、未进行任何辅助治疗的患儿HR明显升高（HR=40.23；95% CI，7.65-211.6；P＜0.001）。此外，钙化灶较小的肿瘤复发/进展的HR较高（HR=6.06；95% CI，1.6-23.1；P=0.008）。根据治疗方案分层的无进展生存期（PFS）分析表明，仅行STR的患儿肿瘤进展风险最高（P＜0.001）。GTR与STR+XRT的患儿肿瘤复发/进展的风险无明显差异（P=0.203）。患儿共进行1020次MRI扫描；包括术中26次（2.54%），术后54次（5.29%），症状加重26次（2.54%），常规监测914次（89.63%）。每例患儿2-32次，平均12次，MRI平扫加增强的费用为5649美元；80例患儿在整个病程中，MRI扫描的总费用为5,761,980美元，包括术后随访10年878次MRI扫描费用4,959,822美元。根据治疗方案分层分析，38例肿瘤GTR患儿每例MRI扫描7-17次，中位数12次；20例肿瘤STR+XRT患儿每例MRI扫描8-19次，中位数14次；22例仅行肿瘤STR患儿每例MRI扫描8-19次，中位数14次。肿瘤GTR的患儿中，9例肿瘤复发患儿每例MRI扫描13-19次，中位数17次；29例肿瘤无复发患儿每例MRI扫描7-14次，中位数为8次（P=0.012）。20例STR+XRT的患儿中，2例肿瘤进展者每例MRI扫描11-32次，中位数22次；18例无进展者每例MRI扫描7-19次，中位数14次（P=0.313）。在22例仅行STR的患儿中，19例肿瘤进展患儿每例MRI扫描8-20次，中位数为16次；3例肿瘤无进展患儿每例MRI扫描3-13次，中位数11次（P=0.179）。30例（37.5%）患儿肿瘤复发/进展，其中26例再次手术。整个病程中进行467次MRI扫描，仅82次（17.2%）MRI扫描显示肿瘤复发/进展。30例肿瘤复发/进展患儿中，23例（76.6%）发生在术后2年内，5例（16.6%）在术后3-5年和2例（6.8%）在术后10年左右。根据治疗方案模式分层，肿瘤复发/进展的时间存在显著差异。STR+XRT的患儿肿瘤进展倾向于术后8-10年发生，仅STR的患儿倾向于在术后1年内发生。肿瘤GTR的患儿倾向于在术后15-36个月发生。由于绝大多数肿瘤复发/进展均无明显临床症状/体征，该研究推荐按照治疗方案模式分层，进行术后MRI成像监测：肿瘤GTR的患儿于术后0、9、15、36、48和60个月进行MRI检查；仅行肿瘤STR的患儿于术后0、3、6、12、18和24个月进行MRI检查；肿瘤STR+XRT的患儿于术后0、3、12、72、96和120个月进行MRI检查。假设肿瘤复发/进展检出的实际时间是早期影像学表现的时间（±1个月），使用该MRI监测方案，能够及时检出7例（77.7%）行GTR术后肿瘤复发的患儿，其余2例延迟6-9个月，中位数为7.5个月检出；及时检出16例（84.2%）仅行STR术后肿瘤进展的患儿，其余3例延迟3-9个月，中位数6个月检出；2例行STR+XRT术后肿瘤进展的患儿，延迟检出的中位数为2个月。此外，对于延迟检出肿瘤复发/进展的患儿，从MRI诊断到治疗的时间为3.3-41个月，中位数10.7个月。
该研究结果表明，儿童颅咽管瘤即使全切除，肿瘤复发/进展的风险仍然很高，而且绝大多数肿瘤复发/进展无明显症状。作者推荐的术后MRI成像监测方案能够及早检出肿瘤复发/进展的同时，大幅度减少MRI扫描次数，降低50%医疗费用，减轻患儿及家属对于频繁MRI扫描的心理负担。
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