9岁的江西女孩小琪（化名）于2010年12月无明显诱因下突发头痛，偶有进食后呕吐，伴左侧肢体乏力，四处求医，于2011年1月12日至我院就诊，通过头颅MRI检查被确诊罹患右侧桥脑海绵状血管瘤伴出血。
新华医院马杰教授领衔的儿神经外科专家团队，挑战手术“禁区”，守护儿童健康，帮助小琪重获了新生，并且随访至今日，小琪已顺利回归社会（目前在广州工作），绽放了美丽的生命之花。
马杰教授术中
脑干（如下图所示）是大脑的核心区域，同时又因其周围密布神经，既往常被称为手术的禁区，脑干为生命中枢部位，一般脑干出血病情严重，可以危及生命以及引起昏迷不醒等，这个部位是人体最脆弱的地方，只要一点出血，就会造成严重的后果，因此脑干病变的手术治疗极具有挑战性。
那么是什么原因导致了小琪罹患了致命的疾病，原来是一种叫海绵状血管瘤的东西长在了小琪的脑干右侧，即右侧桥脑部位。
脑桥，又称桥脑，是脑干的一部分。位于延髓和中脑之间，前、后缘有横沟分界。脑桥的腹侧面积脑桥基底，内有大量的横行纤维，连接小脑半球，也有一些纵行的神经纤维。自脑桥出入的脑神经有三叉神经、展神经、面神经和前庭蜗神经，还有呼吸调节中枢，长吸中枢。
海绵状血管瘤属于脑血管畸形的在一种，一般人群的脑血管畸形发生率为0.1%-4.0%，有4种基本的亚型：发育性静脉异常（DVA）、毛细血管扩张、海绵状血管畸形（CM）、动静脉畸形（AVM）。尸检病例系列研究种最常见的是DVA，发生率为2%。其次是AVM、毛细血管畸形（毛细血管扩张0.7%）和CM（0.4%）。DVA和毛细血管扩张通常为良性，而CM和AVM更容易导致神经系统后遗症。
海绵状血管瘤，可为散发性，也可以家族性。在这类患者，连续MRI检查发现过新发病灶。脑活检后和放射外科治疗后新发CM，证实病变具有进展特性。大脑是最常见的CM病变部位（70%-90%）整个幕上区都报道过CM，但最常发生于皮质下，易发于rolandic区和颞区。大多数大型病例系统研究显示，约25%的CM病灶位于颅后窝，其中大部分位于脑桥和小脑半球。脊髓CM为髓内病变，主要见于颈段和胸段。
幕下CM常表现为出血和进行性神经功能障碍。脑干病变表现为颅神经病和长束征，由于该区域有大量重要神经核团和纤维束，可出现进行性神经功能减退。因此，脑干病变的自然病程比其他部位病变更差。脑干病变的出血率为每年2%-3%，再次出血率可达17%-21%。39%的患者可见进行性神经功能减退。
因此小琪右侧桥脑部伴出血的海绵状血管瘤处理起来极为棘手，手术风险极大，术中稍有疏忽，便可导致患儿非死即残，带来灾难性的后果。为充分确保围手术期安全，马杰教授携科室团体成员为小琪进行了充足的术前准备和详细的讨论，与患儿家属进行了充分沟通，制定了完善的手术计划。于2011年1月18日，马杰教授和江峰医师、赵阳医师为小琪成功实施了手术，术中见陈旧出血和黄染脑组织（海绵状血管瘤出血后所致，含铁血黄素颜色）。1周后，小琪头部伤口拆线后予以出院，并回家欢度了一个难过的“春节”（2011年春节时值2月3日）。
术后5个月门诊复查磁共振提示海绵状血管瘤已完整切除，小琪无任何不适主诉，也无任何后遗症，言语流利，对答切题，四肢肢体活动自如。
2010-2020，十年期许，花季少女小琪已回归社会，享受向死而生后的美丽生命中的每一天，小琪说“呼吸中的每一天都是新的”。
马杰教授提醒，若反复癫痫发作，突然发生剧烈头痛、眼皮下垂者或进行性神经功能障碍应尽快到医院检查，做核磁共振检查就能及时发现海绵状血管瘤。幕上CM的出血率可达每年1%，脑干CM的出血率可达每年3%。首次出血后的复发率更高，幕上CM的再次出血率高达每年5%，而脑干CM则高达21%。无症状的CM患者可接受随访而无需干预。如果可探及的症状性CM伴有进行性神经功能障碍、顽固性癫痫和/或出血，则可能需要手术切除。无法手术的病变可选用立体定向放射外科治疗。
只问效果，无问西东
同一个手术
方式虽有不同
但选对医生会让效果更佳
新华小儿神外守护儿童健康
从“头“做起
终生呵护陪伴
1
请给被上帝咬过一口的孩子们一个机会，把孩子交给我们，我们必当竭尽所能给孩子一个金色童年，一个不一样的人生！！！
就像歌词里写的：因为刚好遇见你，留下十年的期许，如果再相遇，我想你会记得我。
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科室介绍
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科为国家临床重点专科和教育部“211工程”重点学科和上海市重点学科重要组成部分，隶属于上海市“重中之重”临床医学中心——小儿外科中心，博士学位授权点，是国内最先进的小儿神经外科诊疗中心之一，国内最早的小儿神经外科进修医师培训基地。世界神经外科联谊会（WFNS）小儿神经外科分会常委单位，亚澳小儿神经外科学会（AASPN）常委单位，美国儿童肿瘤协作组（COG）成员单位，中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组创始组长及组长单位，上海医学会小儿神经外科学组组长单位。
经过几代人的不懈努力，现已发展成为集医疗、教学、科研于一体，国际知名的小儿神经外科中心，与国际领先的儿童神经外科医疗中心如美国辛辛那提儿童医院（CincinnatiChildren's Hospital）、加拿大病童医院（sickkidhospital）等建立了长期的合作关系。目前已开展弥漫内生性桥脑胶质瘤（DIPG）等国际多中心临床研究；在国内率先开展儿童脑肿瘤多学科联合诊疗模式并牵头国内60多家医疗单位创建儿童脑肿瘤协作组（CNOG），已经实施髓母细胞瘤和DIPG多中心临床研究。科室现有博士生导师1名，硕士生导师1名，主任医师3名，副主任医师2名，主治医师6名，住院医师及研究生若干。
科室拥有住院床位46张，其中重症监护病床（ICU）8张，年手术量达1200余例，其中3/4为大型及特大型手术，治疗效果达国际先进水平。科室现有三间百级层流一体化杂交手术室、国内首台Polestar2.0术中磁共振、Bodytom术中移动式CT、东芝双球管DSA、美敦力S7光学及电磁导航系统、蔡司高端OPMIPentero900高清显微镜系统、术中神经电生理监测、术中超声、24小时视频脑电图监测及脑室镜等。
医疗特色
科室具备较强的医疗技术实力，作为全国小儿神经外科领军科室，成功开展小儿神经外科领域的所有技术项目。特别是在儿童颅脑肿瘤（脑干肿瘤、后颅窝脑肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、大脑半球肿瘤等）的微创手术及个体化精准治疗、先天性神经外科疾病的显微治疗、儿童功能神经外科疾病的规范化治疗、儿童脑血管疾病的微创手术及介入治疗以及儿童严重颅脑脊髓损伤、颅内感染等领域形成了鲜明的医疗特色。
儿童神经系统各类肿瘤的微创手术及个体化精准治疗是科室的主要临床方向，每年手术治疗脑肿瘤患儿超过700余例，位居全国前列。术中通过神经导航系统、术中核磁共振、术中CT、电生理监测及术中超声等设备，精准、微创、安全地切除肿瘤组织，并通过新华医院儿童脑肿瘤多学科专家团队（小儿神经外科、放射科、儿童肿瘤血液科、放疗科、病理科、康复科和药剂科）共同制定综合治疗方案，治疗效果在国内遥遥领先。并与美国辛辛那提儿童医院合作开展儿童脑干胶质瘤临床研究（DIPGRegistry），牵头国内60余家医疗单位成立了旨在规范开展临床研究，改善患儿预后的中国首个儿童脑肿瘤协作组（CNOG）。
先天性神经外科疾病的诊治源远流长，经验丰富。科室自1953年创立之初，就开始脑积水、神经管闭合不全的外科干预治疗，发展至今，已经在脑积水国际队列研究中开展规范化评估治疗的脑积水综合诊治，包括外引流/脑室腹腔分流/脑室镜三脑室底造口术，最年幼患儿为胎儿宫内颅内出血出生后即刻外引流以避免脑积水的患儿。此外，蛛网膜囊肿的内镜治疗、显微镜治疗；神经管闭合不全的电生理监测下脊髓探查手术治疗；先天性颅面畸形的整形，尤其是颅缝早闭的小切口内镜辅助颅缝再造术在国内最早开展，并给予必要的患儿头颅整形头盔治疗；其他如小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、寰枢椎脱位等颅颈交界疾病的治疗也具有丰富的临床诊治经验。
科室紧跟国际学术前沿，广泛开展功能神经外科治疗，取得了良好的疗效，获得国内外同行的一致好评。围绕难治性癫痫的外科治疗及神经调控治疗，术前应用视频脑电图、皮层脑电图、立体定向脑电图精准定位癫痫病灶，避免损伤大脑功能区，为最好的疗效保驾护航。此外科室在迷走神经电刺激术（VNS）、脑深部电刺激术（DBS）治疗儿童难治性癫痫，骶神经电刺激术（SNS）微创治疗儿童排便功能障碍等神经调控治疗，电生理监测下选择性脊神经后根离断术SDR治疗痉挛性脑瘫等领域均积累了丰富的临床经验，均获得了令人满意的临床疗效。立体定向导航下微创射频及脑深部电刺激(DBS)脑深部重要核团，治疗儿童抽动秽语综合症、精神分裂症、强迫症、情感障碍、抑郁症、焦虑症等疾病，明显提高了手术疗效，降低了手术并发症，积累了丰富的临床经验。
科室每年接受转诊的重型颅脑损伤和截瘫患儿百余例，疗效显著；近半数亚急性单纯硬膜外和硬脑膜下血肿.凹陷性骨折采取微创手术，术后恢复时间3-5天即可出院。年收治颅内感染50余例。局灶病变采用神经导航系统，精准定位，微创活检或摘除，伤口可短至2cm。弥漫感染采用微泵植入系统，间断鞘注+持续外引流，大大缩短抗感染疗程，降低继发性脑积水发生。科室率先应用内镜辅助切除面额部头皮肿块，真正实现微创美容。
作为国内领先的专注开展儿童脑血管病的临床科室，我科广泛开展各类脑血管疾病（如脑动静脉畸形，颅内动静脉瘘，Galen静脉瘤，硬脑膜动静脉瘘，颅内动脉瘤，颅内静脉瘤，脑梗塞，出血性脑血管病等）的微创手术及介入治疗，尤其是在新生儿及低龄幼儿的脑血管造影诊断及治疗方面国内遥遥领先。科室率先开展了烟雾病的颅内外血管重建治疗，迄今已超过300余例，疗效稳定确切，为大量患儿带来福音与希望。科室创新开展高血供颅内外病变的栓塞治疗，有效改变了富血供病变切除术中常出现的大出血情况，减少了输血及输血相关风险，治疗效果在国际神经外科年会（ISPN）上获国内外专家一致肯定。
医生介绍
马杰
主任医师，博士生导师
国家二级教授
上海市领军人才
上海市优秀学科带头人
学术团体任职：
中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组（CSPN）创始组长和现任组长
上海市医学会神经外科分会小儿神经外科学组创始组长及现任组长
上海市医师协会神经外科分会副会长
中华医学会神经外科分会委员
中国医师学会神经外科分会全国委员
中国医师协会小儿外科分会全国委员
世界神经外科联谊会（WFNS）小儿神经外科分会常委
国际神经内镜联盟（IFNE）常委
亚澳小儿神经外科学会（AASPN）常委
中国儿童脑肿瘤协作组（CNOG）创始主委和现任主委
医疗专长：在长达30年神经外科专业生涯中，具备丰富的专业理论知识和临床经验，擅长各种高难度儿童脑肿瘤的外科治疗。马杰利用神经内镜技术成功救治产房新生儿脑出血，创造新华医院小儿神经外科第一例。凭借出色的手术技术成功救治45天新生儿巨大颅内肿瘤，得到国际专家一致赞扬。马杰主任每年完成手术近600台，其中儿童脑肿瘤近300例，主要涉及颅底肿瘤，鞍区及三脑室肿瘤，松果体区肿瘤，四脑室肿瘤，脊髓肿瘤，椎管沟通肿瘤等。
门诊时间：周一下午（专家门诊28号楼4楼）
周二上午（特需门诊28号楼5楼）
周三下午（特需门诊28号楼5楼）
江峰
科室：儿神经外科
职称：高年资主治医师
擅长：小儿脑血管病的诊断和介入治疗，小儿脑和脊髓血管疾病的DSA脑血管造影诊断，小儿脑动静脉畸形、动静脉瘘、Galen静脉瘤的介入治疗和手术治疗，小儿烟雾病的诊断和治疗。
普通门诊：周四下午
详细介绍：神经外科高年资主治医师，医学博士，神经介入医师，小儿神经外科主诊医师。小儿脑血管病并不少见，但小儿血管细小，以先天畸形多见，DSA造影诊断和介入治疗难度大，专职医师极少。从事儿童神经血管介入工作近12年，2012年赴美UCLA专职学习血管介入，对儿童神经系统先天性血管畸形有丰富的诊治经验，共进行DSA脑血管造影诊断800余例，介入治疗200余例，手术治疗100余例，包括小儿脑动脉瘤，脑动静脉畸形，脑动静脉瘘，硬脑膜动静脉瘘，Galen静脉瘤，烟雾病等。
赵阳
现任上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科医疗干事、小儿外科党支部委员、中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组秘书、上海市医学会神经外科分会小儿神经外科学组秘书，中国医药教育协会小儿神经外科(互联网)分会委员，中国微循环学会转化医学专业委员会循环肿瘤细胞学工作委员会委员，国际小儿神经外科协会（ISPN）会员。获得“亚澳小儿神经外科高级培训（AAACPN）”国际合格证书。荣获上海交通大学医学院附属新华医院“杰出青年”和“匠心医者提名奖”，入选上海市“医苑新星”青年医学人才培养资助计划和上海交通大学医学院附属新华医院首批临床科室管理型后备人才梯队储备计划（CLIMBER 计划）。
临床工作中爱岗敬业、关爱患儿、手术技能娴熟。擅长小儿神经外科疾病的手术治疗，掌握显微神经外科和神经内镜诊疗技术，积极开展术中电生理监测、术中CT、术中MRI及导航引导下的复合性手术。注重儿童脑肿瘤的个体化治疗以及颅脑脊髓外伤、脑积水、神经管闭合不全、脑瘫、难治性癫痫、颅面畸形的微创手术治疗。
目前作为项目负责人，主持国家自然科学基金项目、上海市科委课题和上海交通大学“医工交叉”项目各1项。完成上海高校选拔培养优秀青年教师科研基金和上海交通大学医学院科技基金各1项，发表SCI论文十余篇。
门诊时间：
供稿：张松
作者简介
张松
上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主诊医师 主治医师
擅长：脑瘫的手术+康复一体化个体化治疗，各种病因导致的脑损伤、脊髓损伤所致的中枢性肢体痉挛状态的综合治疗，如脑外伤后遗症，痉挛型截瘫等，先天性神经管闭合不全（脑/脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等）的治疗。
The End
