中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科--颅底及脑干肿瘤外科亚专科近期收治的2例海绵窦肿瘤病人(术者:夏成雨),术前CT均显示瘤内钙化,相对少见。将其临床资料整理如下。
颅底解剖示意图

左侧黄色圆圈区域为海绵窦区,右侧为海绵窦硬脑膜打开所见,可见神经血管密集,包括第3-6对颅神经(管理眼球运动,面部感觉、咀嚼肌)、颈内动脉(大脑主要供血动脉)。
病例一
男,49岁,“右面部麻木2年余”入院。曾有短暂复视,当时未在意,后自行恢复。
体检:右侧面部三叉神经第二、三支感觉减退,无复视,右侧颞肌萎缩。其余无特殊阳性体征。
术前影像检查(点击图片可放大,下同):
上图分别为头颅磁共振T1,T2图像
上图分别为头颅磁共振T1增强,弥散图像
上图为头颅磁共振T1增强冠状位图像,可见肿瘤呈卧倒的葫芦状,部分突入鞍内挤压垂体。
根据以上影像学检查,诊断考虑?
外院磁共振平扫和增强报告:考虑海绵窦海绵状血管瘤可能性大。
门诊予以补充头颅CT检查,如下:
上图分别为术前头颅CT平扫及骨窗位图像
上图为术前头颅CT三维重建图像,显示右侧颞肌有萎缩。
此时诊断考虑为?
决定行颞下锁孔硬膜外入路海绵窦肿瘤切除术,手术前后影像对比如下:
上图为手术前后CT对比
上图为手术前及术后72小时内磁共振增强对比
患者头发不长,术前征求患者意见,不愿局部理发,要求全部剃发。
术中见肿瘤推挤包裹颈内动脉,钙化组织内藏有肿瘤组织,予以镜下仔细分离后全切。术中出血少,未输血。
术后无复视等新发神经功能损害,术前的三叉神经第二支分布区感觉减退在术后恢复正常,第三支分布区感觉减退同术前。
病例二
男,58岁,“左面部麻木2月余”入院。
体检:左侧面部三叉神经第一、第二支感觉区减退,无复视,无明显颞肌萎缩。其余无特殊阳性体征。
术前影像检查(点击图片可放大,下同):
上图为术前CT
上图分别为头颅磁共振T1,T2图像
上图为头颅磁共振弥散,T1增强图像
上图为头颅磁共振T1增强冠状位图像
根据以上资料,考虑肿瘤性质为?(术后病理见下文)
决定行颞下锁孔硬膜外入路海绵窦肿瘤切除术,手术前后影像对比如下:
海绵窦部位常见肿瘤影像特点简要分析如下
1.脑膜瘤:均匀强化明显。
2.神经鞘瘤:瘤内常有不同程度的囊变,故多数强化不均匀。钙化罕见,即使有,也是少许点状。
3.胆脂瘤:无增强;弥散受限,呈高信号。
4.畸胎瘤:因瘤内有不同病理成分,因此信号不均一,可见脂肪信号或骨化组织,尤其是脂肪信号可确诊。
5.海绵窦海绵状血管瘤:可以强化明显,类似脑膜瘤,但T2信号极高,接近脑脊液信号,且均匀一致。受增强剂注射后扫描时间影响,可以不均匀强化,从肿瘤周边开始强化,逐渐向肿瘤中央充填强化,最后表现为均匀强化。
与脑膜瘤鉴别困难时,可MRS鉴别,脑膜瘤表现为Cho波增高,没有Cr及NAA波,而海绵状血管瘤各波消失,可以有Lip波。
6.侵袭性垂体瘤:尤其是PRL垂体瘤,甚至ACTH垂体瘤,笔者均遇到过,此处不再赘述。
7.软骨肉瘤:病理是软骨基质内分布大小不一的软骨细胞和少数粘液样细胞,部分软骨有不规则钙化或骨化组织,因此影像学显示瘤内成分表现不均一,CT可见较多钙化,增强典型的呈蜂窝煤状。脊索瘤与之表现类似,但主体多位于中线,再向旁边侵犯。
治疗方案
术前正确诊断,对治疗方案选择十分重要!
技术允许的条件下,首选外科切除。海绵窦海绵状血管瘤可以首选立体定向外科放射治疗。
那么,这两例患者病理诊断,分别是什么?
病例一、术后病理报告待揭晓
病例二、术后病理报告:神经鞘瘤,见下图:
附:海绵窦三叉神经鞘瘤一例(曾行伽马刀治疗无效)
患者,男,59岁(2016年时),因“右面部麻木伴复视2年”于2016年5月入院,患者于2014年曾行伽马刀治疗,术后复视曾缓解半年,麻木无改善。入院检查:右侧面部感觉减退,右侧外展神经麻痹。
于2016年5月11号由夏成雨医生予以行“颞下锁孔硬膜外入路肿瘤切除术”,术后复视消失,面部麻木缓解。
【遗憾的是患者因无其他特殊不适,一直不愿来复查,未获得随访影像学检查】
神经外科---颅底及脑干肿瘤外科医生团队主要成员
左起:张楠,夏成雨,李冬雪
术者简介