急性低颅压性脑积水

加拿大埃德蒙顿市阿尔伯塔大学外科学系的Michael B. Keough等检索EMBASE、MEDLINE和Google Scholar数据库，收集1994年至2019年发表的ALPH病例文献，并结合医疗中心收治的ALPH临床资料进行回顾性分析，结果发表在2020年7月《J Neurosurg》在线。

——摘自文章章节

【Ref: Keough MB, et al. J Neurosurg. 2020 Jul 31;1-9.doi: 10.3171/2020.4. JNS20476. [Epub ahead of print]】

研究背景

急性脑积水与颅内压（intracranial pressure，ICP）增高有关，患者表现为头痛、恶心呕吐、颅神经麻痹、视力障碍和意识水平改变，如不治疗最终导致昏迷、死亡。急性低压性脑积水（acute low-pressure hydrocephalus，ALPH）是脑积水的特殊类型，患者出现似颅压增高症状，脑室扩大，但ICP低于预期值，即≤5cmH₂O，甚至低于大气压。患者颅内压低和脑室扩大与患者临床表现背道而驰，常导致延误诊断。因为ALPH的不确定性特点，临床上对此认识不足。ALPH通常对常规的脑积水干预不敏感，脑室外引流装置设在常规引流高度时不能引出脑脊液，脑室腹腔分流（VP）时同样无法将压力低而扩张脑室内的脑脊液分流至腹腔。由于文献中，ALPH有多种命名，如低颅压性脑积水、负压性脑积水、症状不典型的低颅压性脑积水等；亟需更多的ALPH易患因素的研究信息进行规范。目前缺乏ALPH早期诊断和综合治疗的研究报道。

研究方法

研究者纳入临床症状与急性脑积水一致、颅脑CT或MRI证实脑室扩大（Evan比值≥0.3）、颅内压≤5cmH₂O或在常规引流装置高度下脑脊液外引流失败的ALPH患者。排除亚急性脑积水、慢性脑积水、或特发性正常颅压脑积水（iNPH）者。记录患者人口学特征、症状和体征、诱发因素、临时干预措施和最终治疗预后。

研究结果

结果提示，共有195例ALPH患者，其中42例是作者所在医疗中心的病例，153例来自文献。儿童患者53例，成人142例。儿童和成人患者开颅手术后ALPH的发病率分别是16%和36%；引发脑积水的原发病因，儿童患者肿瘤因素占74%；成人患者脑出血占46%和脑外伤占23%。39%儿童患者曾接受过腰椎穿刺。意识水平下降是ALPH的主要临床症状。

ALPH诊断前，92%儿童患者和39%成人患者经历脑室腹腔分流术，最多见的暂时性干预措施是低于大气压的脑脊液引流。大多数患者的ALPH最终治疗方案是脑脊液分流术或内镜下第三脑室造瘘术。总体死亡率11%；83%儿童患者和49%成人患者治疗后神经功能可恢复到ALPH前状况。导致脑积水的疾病严重程度及ALPH治疗的效果与患者预后相关。

结论

ALPH是一类未充分认识的脑积水特殊表型，与多种病因有关，由于最初对常规脑脊液分流术没有反应，因此治疗具有挑战性。早期识别ALPH，可以获得较有效的治疗。作者通过文献结合临床案例，提供一个管理方案作为ALPH的诊疗指南，详见表1。该管理方案不仅有助于指导ALPH的诊断、急性期干预和长期治疗，而且为进一步研究ALPH的长期预后提供一个标准化平台。

表1. ALPH管理方案建议

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