《新医神外双周刊》第十一期：手术切除脑干区海绵状血管瘤1例

神外资讯《新医神外双周刊》第十一期为大家分享的是由新疆医科大学第一附属医院神经外三科副主任王增亮副教授带来的：手术切除脑干区海绵状血管瘤1例，感谢刘洋医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。

一般资料

患者，女，48岁，维吾尔族，以“发现颅内占位半月余”为主诉，就诊于当地医院。既往2017年因脑干出血住院治疗，目前遗留有右侧肢体功能障碍及左侧面瘫。

查体：神志清，瞳孔直径双侧均为3.0mm，等圆，对光反射灵敏，辐辏反射存在。言语欠清，口角向右歪斜，左侧鼻唇沟变浅，左侧偏身感觉减退。右侧肢体肌力III级，肌张力可，左侧肢体肌力V级，肌张力可。生理反射存在，病理反射未引出。

临床资料

1. 术前MRI平扫+增强（2020年5月21日）：桥脑区可见团块状以短T1长T2为主的混杂信号影，抑水序列呈以高信号影为主的混杂信号影，病灶内及边缘可见低信号影，大小约25mm×21mm。

2. 增强扫描：病灶未见明显强化，病灶边缘可见斑片状长T1长T2信号影，抑脂序列呈高信号影，延髓区、左侧基底节区可见斑片状长T1长T2信号影，抑水序列呈高信号影，DWI序列呈等信号影，脑室系统未见明显异常，脑中线结构居中。所扫层面双侧小脑半球区未见明显异常信号影，额顶部皮下可见多发结节状长T1短T2信号影，抑水序列呈低信号影，较大者直径约20mm。

初步诊断：

1.颅内占位性病变：脑干区海绵状血管瘤？

2.脑干出血后遗症。

术中情况

2020年6月10日行“左侧乙状窦后入路脑干海绵状血管瘤切除术”。

术中患者取右侧卧位，左耳后二腹肌沟外1cm弧形切口，以星点为标记定位横窦乙状窦拐角，开骨窗4*5cm大小，病灶大小约2.5cm×2.0cm×1.8cm,暗红色，质软，血供丰富，边界清，病变全切除。

1. 左侧乙状窦后入路，按照两点原则，在脑桥处造瘘切开显露海绵状血管瘤。

2. 轻柔牵拉，沿边界逐步分离海绵状血管瘤。

3. 完整切除海绵状血管瘤。

4. 术后冲洗术野清洗干净。

术后情况

术后患者一般情况同术前，无新的神经功能缺陷。神志清，左侧肌力5级，右侧肌力3级。复查头部CT显示术区无出血，术后10天出院。

术后病理

镜下见脑组织内广泛含铁血黄素沉积及出血坏死。符合海绵状血管瘤。

术后影像学

1. 术后CT（2020年6月10日）：肿瘤完全切除，颅内少量积气。

2. 术后MRI（2020年6月11日）：增强扫描：病灶未见明显强化；左侧桥小脑角池较右侧略增宽，左侧小脑半球略受压；左侧枕部颅骨内板可见梭形混杂信号影，增强扫描未见明显强化；左侧额颞顶部、右侧额部颅板下方可见弧形长T1长T2信号影及结节状长T1短T2信号影；脑室系统未见明显异常。

讨论

海绵状血管瘤（brainstemcavernousmalformation，BSCM）是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，由于血管造影检查时无异常血管团发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。实际上并非真正肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。该病在人群中发生率约为0.5%-0.7%，占所有脑血管畸形的8%-15%。

1. 流行病学

本病可见于各个年龄，多见于20-50岁。无性别差异，多有家族病史。

2. 临床表现

本病的主要临床表现因病灶侵犯部位不同而有不同的症状，主要有癫痫、出血、头痛、神经功能障碍等。

3. 影像学特征

CT平扫：一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化灶，周围一般无水肿，病灶较大时可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%-94%的病变可有轻度到中度增强，强化与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。

MRI：诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性和敏感性。病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）。

4. 治疗

①手术切除：全切肿瘤可消除出血风险、控制癫痫发作、解除神经压迫。②伽马刀治疗。

5. 预后

海绵状血管瘤为脑血管疾病，预后与有无出血及压迫神经有关。

手术体会

1. 乙状窦后入路是一种快速而直接的入路。

2. 较粗大的岩静脉（Dandy静脉）可能会影响术区暴露及操作。

3. 利用桥脑外侧裂间隙。

4. 两点原则有助于评估和选择正确的手术入路。

供稿人：刘洋

专家介绍

王增亮，医学博士，在职博士后，副主任医师，副教授，硕士生导师（专业学位+学术学位）。现任巴州人民医院党委委员、副院长，新疆医科大学第一附属医院神经外三科副主任。擅长神经外科颅脑创伤、脑血管病、颅内肿瘤的诊疗。

2019年8月荣获全国住院医师规范化培训“优秀带教老师”；2019年9月入选新疆“天山英才工程”第二期第三层次计划；新疆医科大学优秀教师、优秀青年教师。科研情况：主持国家自然科学基金青年基金1项、省部共建国家重点实验室开放课题1项、新疆维吾尔自治区自然基金1项、新疆卫健委青科项目1项、新疆医科大学院校级课题3项，参与国自然1项、区自然3项及其他8项，发表论文60余篇，其中以第一作者或通讯作者发表SCI论文6篇、核心论文15篇。

主要社会兼职：新疆医学会神经外科专委会青年委员会副主任委员；新疆医学会创伤专委会颅脑创伤组副组长；中华医学会创伤学分会青年委员会委员；中国医师协会神经外科分会专科医师师资培训委员会委员；中国医疗保健国际交流促进会神经损伤学分会委员；中国神经科学学会意识障碍分会委员；中国人体器官捐献协调员。卫健委规范化培训督导专家、一附院教学督导专家、一附院医疗质控专家。

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