日本东京大学医院神经外科的Hirofumi Nakatomi等对BTVBJ-GFDA病例进行回顾性研究，分析其手术治疗结果、临床病理和影响预后的因素。结果发表于2020年8月的《Neurosurgery》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Nakatomi H, et al. Neurosurgery. 2020 Aug 3:nyaa317. doi: 10.1093/neuros/nyaa317. [Epub ahead of print]】
巨大、延长和扩张的椎基底动脉交界处的梭形动脉瘤（giant fusiform and dolichoectatic aneurysms of the basilar trunk and vertebrobasilar junction，BTVBJ-GFDA）是一类罕见的发育异常的脑血管疾病，发病率为0.17%-5.8%。迂曲、扩张的椎基底动脉交界处梭形动脉瘤内可形成血栓，其占位效应压迫脑干和颅神经，引起相应临床症状。但由于解剖部位的复杂性，手术治疗极为困难。日本东京大学医院神经外科的Hirofumi Nakatomi等对BTVBJ-GFDA病例进行回顾性研究，分析其手术治疗结果、临床病理和影响预后的因素。结果发表于2020年8月的《Neurosurgery》在线。
作者将BTVBJ-GFDA定义为位于椎基底动脉交界处的非囊状、延长和扩张的梭形动脉瘤；巨大型的最大径超过25mm，大型最大径超过15mm。作者回顾性分析1980年4月至2015年9月在日本2个国际医学中心收治的32例BTVBJ-GFDA患者资料。通过电子病历系统和神经影像学检查数据，收集BTVBJ-GFDA患者的临床特征，治疗方法及治疗结果等。同时，对9例患者进行尸检，获得动脉瘤和邻近脑组织的组织病理学结果。
非手术治疗的11例BTVBJ-GFDA患者中，10例死亡；其中3例死于进行性脑干受压，4例死于蛛网膜下腔出血，2例死于脑干梗死，1例死于动脉粥样硬化相关疾病。21例患者接受外科手术治疗，包括①远端载瘤动脉闭塞术（remotely proximal parent artery occlusion，RPO）；②直接近端载瘤动脉闭塞术（immediately proximal parent artery occlusion，IPO）；RPO和IPO的目的均为造成血流逆转以促进动脉瘤血栓形成；③夹闭和动脉重建术（clip reconstruction，CR）和④末端搭桥术（distal bypass，DB）以达到动脉瘤内血流的减少（图1）。与非手术患者相比，手术患者总生存期延长（调整后HR=1.508；95% CI，1.058-2.148；P=0.02）。
图1. BTVBJ-GFDA的4种不同类型手术方法示意图。动脉瘤的组织学检查显示，血栓分层，管壁内膜增厚伴新生血管形成，襻样组织内包含大量血管腔、增厚的动脉瘤壁及新鲜血块；邻近的脑干穿通血管（BS）以及增厚的动脉外膜内，血管再通并连续排列和保持开放，内衬Ⅷ因子阳性的内皮细胞（图2）。
图2. 1例66岁男性患者，因大型基底动脉干梭形动脉瘤导致“闭锁综合征”；保守治疗后死亡。A.右侧椎动脉造影显示延长扩张的基底动脉，双侧小脑上动脉从病灶发出；B.MRA显示，基底动脉扭曲扩张，直径1.5cm，动脉瘤壁内出血；C.4年后随访MRA见动脉瘤增至4cm；D.5年后患者突发低血压休克死亡，尸检见占据基底动脉中1/3的巨大动脉瘤；E.动脉瘤冠状切片提示,BTVBJ-GFDA的组织病理学检查结果。OL：通畅的动脉瘤管腔；T：阶段分层的血栓；H：分层血栓内出血。F（HE病理）和 G（Ⅷ因子染色）。襻样组织内包含的大量血管腔、增厚的动脉瘤壁及新鲜血块；脑干穿通血管（BS）以及增厚的动脉外膜（Ad）内的再通滋养血管（VV），连续排列并保持开放，衬有Ⅷ因子阳性的内皮细胞。按年龄分层分析显示，年龄＜45岁的患者的生存期显著长于年龄≥45岁的患者（P=0.03）（图3）。
图3. 年龄＜45岁和年龄≥45岁BTVBJ-GFDA患者的总生存期。最后作者指出，BTVBJ-GFDA的自然病程是毁灭性的。手术干预可取得较好的生存率，年龄＜45岁患者的生存期可更长。应根据后交通动脉和穿支动脉侧支的血流动力学确定手术策略，维持充足又不过度的血液供应。
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