内镜下经口入路切除巨大咽旁间隙三叉神经鞘瘤一例（神经内镜系列八）---浙二神外周刊（第264期） - 脑医汇 - 神外资讯

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前言

浙医二院神经外科神经内镜工作由上世纪九十年代科室创始人之一的陶祥洛教授及刘伟国教授首先开展，是国内较早开展神经内镜工作的单位之一。目前亚专科由吴群主任医师牵头，以及洪远主任医师和闫伟副主任医师为骨干的团队，主要从事以颅底内镜为主的神经内镜工作。团队骨干都有包括匹茨堡大学及UCLA等国外进修学习的经历，经过十余年的发展，积累了较丰富的经验，取得了丰硕成果。自257期开始系列报道科室神经内镜亚专业组的相关病例，与同道共享。

病史简介

患者女性，60岁，因“发现右侧口咽部肿物3年，咽部不适20天”入院。

患者3年前无意中发现右侧口咽部肿物，约指甲盖大小，无明显疼痛、异物感等不适，当地医院未处理。20天前自觉咽部不适，发现咽后壁肿物增大至鸡蛋大小，无疼痛，无吞咽困难。浙医二院口腔外科查MRI增强提示：右侧咽旁间隙占位，考虑良性，神经鞘瘤可能。请神经外科会诊后，考虑颅底神经鞘瘤可能（图1）。拟“颅底肿瘤”收治入院。

既往史：高血压4年，糖尿病4年，药物控制可。8年前“甲亢”病史，现已治愈。

入院查体神志清，瞳孔等大，直径3.0mm，对光反射灵敏，右侧腭部至口咽部可见一大小约4cm×5cm膨隆，质软偏中，界限不清，活动度欠佳，扪诊无明显不适。进一步行颅底CT重建检查，提示右侧卵圆孔扩大（图2）。

图1. 增强MRI。A：T2相；B：T1增强提示肿瘤位于右侧咽旁间隙，呈不均匀强化；C：矢状位T1增强提示肿瘤呈梭形，侵犯颅底；D：冠状位T1增强相。增强MRI提示肿瘤位于翼内肌与腭帆张肌之间，大小约55×37×32mm。

图2. CT重建提示右侧卵圆孔扩大（箭头所示）。

诊治经过

患者入院后完善相关检查及各项术前准备，科室讨论认为：根据患者临床症状及影像学表现，目前患者考虑为三叉神经下颌支鞘瘤可能性大，肿瘤巨大，向咽旁间隙生长，手术指征明确，术前检查未见明显手术禁忌，患者及家属手术意愿强烈，经充分讨论后决定行内镜下经口咽旁间隙肿瘤切除术。

手术经过

麻醉满意，患者仰卧位，头高30°后仰，口腔周围PVP-I消毒，铺巾，再次口腔内消毒。台维氏开口器固定口咽部，内镜下明确右侧咽旁间隙肿瘤位置，电刀切开咽后壁黏膜，见肿瘤位于翼内肌与腭帆张肌之间，灰黄色，质地韧，血供一般，包膜完整，与周围组织分界清楚。内镜下瘤内减压后逐步切除肿瘤。等离子刀+刨削器辅助下全切肿瘤及其包膜。术腔探查未见明显肿瘤残留及出血。速即纱、明胶海绵彻底止血。颅底结构重建，手术过程顺利（图3）。

术后第2天复查增强MRI提示肿瘤全切（图4）。

图3. 术中所见：A：在肿瘤上方切开腭部粘膜；B、C：瘤内减压后，将肿瘤连同包膜一并分离切除；D：肿瘤完整切除，创面彻底止血；E：分层缝合腭部切口；F：所示切除的部分种瘤。

图4. 术后第2天复查增强MRI提示肿瘤全切。A：轴位T2相；B：轴位T1相；C：冠状位T1增强；D：矢状位T1增强。

病理结果

术后病理回报，（右侧咽旁间隙）神经鞘瘤（图5）。

图5. 术后病理：（右侧咽旁间隙）神经鞘瘤。

免疫组化结果：SOX10 +，S-100 +，PR -，EMA 弱+，SSTR2 -，CD34 示脉管，Ki-67 2%+，STAT6 -。

讨论

咽旁间隙（Parapharyngeal space）位于咽外侧上颈部深面，为倒立的锥体形态的潜在间隙，底向颅底并紧靠颈静脉孔，尖朝向舌骨大角，外侧壁为翼内肌及腮腺深部，内侧壁为咽侧壁，后壁为椎前筋膜。其内为脂肪组织所充填，上自颅底，下达舌骨。咽旁间隙以茎突及其肌群为界分为两部分：茎突前间隙和茎突后间隙。茎突前间隙包括腮腺深叶、翼肌、脂肪及淋巴等组织；茎突后间隙则包含颈动脉鞘及其内的颈内静脉、颈内动脉，第Ⅸ～Ⅻ脑神经、颈交感链，颈深淋巴结及脂肪等诸多重要组织结构。咽旁间隙的肿瘤多为周围间隙肿瘤侵犯生长而来，其后壁的筋膜尤其薄弱，来自腮腺深叶和颈动脉鞘的肿瘤极易向咽旁间隙扩展。

由于咽旁间隙的结构十分复杂，肿瘤类型也较为多样。起源于咽旁间隙的肿瘤约占所有头颈部肿瘤的0.5%^[1]，但其种类却多达数十种。其中最多见的是起源于腮腺的肿瘤（45%），其次是神经源性肿瘤（40%）^[2]。约80%的咽旁间隙肿瘤为良性。因病变部位深，活检困难，CT、MRI检查是术前诊断的重要手段，手术切除是其主要的治疗方法^[2-4]。由于位置深在，又有重要的血管神经穿行, 使该部位疾病的手术治疗具有高风险性和挑战性，常常需要神经外科、口腔科、五官科甚至眼科等多学科协作进行。

为了保证此类患者的安全及手术效果，外科医师在术前必须对咽旁间隙及其周围组织的解剖结构了然于胸。由于咽旁间隙肿瘤的发病率并不高，以往文献中仅有少量的病例系列报道。近年来出现了一些较为全面的文献回顾，让我们对这一特殊区域的肿瘤有了系统性的了解^[2,3,5,6]。起源于咽旁间隙的神经源性肿瘤95%为良性，又分为三大类：副神经节瘤、神经鞘瘤以及神经纤维瘤^[6]。其中神经鞘瘤往往发生于茎突后间隙，以迷走神经起源最为常见，其次是交感链起源。也有起源于第IX、XI、XII对颅神经的咽旁间隙神经鞘瘤报道。咽旁间隙三叉神经鞘瘤则更为罕见，目前仅有数例个案报道。既往文献中往往采用的是开放手术，尤其是对于肿瘤巨大的情况^[7-8]。He等^[8]报道一例内镜下经前庭及下颌入路切除侵犯颞下窝和咽旁间隙的三叉神经鞘瘤。此类肿瘤往往并不发生对应的神经功能障碍，而是随着肿瘤长大产生占位效应，压迫周围神经才会出现症状。有的肿瘤还能通过颈静脉孔生长进入颅内。小于1%的咽旁间隙神经鞘瘤可能发生恶变。虽然手术可能会造成神经功能损伤，但术中沿神经走行方向切开肿瘤包膜，以及在切除迷走神经鞘瘤时使用气管内导管监测设备实时监测声带运动反应，可最大程度地保护神经功能^[7]。

对于累及咽旁间隙的肿瘤，传统的手术方式主要为口内入路、颈侧入路、颈腮腺入路、颈咽联合入路、颞下窝入路等。传统的口内入路因术野局限，易损伤血管、神经；而其它入路则创伤较大且可能在头颈部留下疤痕。随着内镜技术发展与成熟，经口内镜手术为咽旁间隙等区域的肿瘤提供了一种微创的手术方式，主要适用于病变范围小、侵犯较为局限，位置较为表浅的肿瘤，以及对面部功能及美容要求高的患者。本例内镜下经口切除咽旁间隙三叉神经鞘瘤，目前还尚未有病例报道。另外，我们在术中并未探及三叉神经下颌支，术后患者也未出现该神经支配区域疼痛、麻木等表现，提示手术并未损伤三叉神经。

虽然传统的经口入路避免了开放手术造成的创伤和疤痕，但因该入路术野小，切除肿瘤时暴露不充分，易分破肿瘤，易感染，易造成瘤细胞种植，肿瘤与颈部大血管位置不清时易损伤血管造成难以控制的严重出血，因此传统的经口入路往往适用于较小的肿瘤切除。而内镜能够提供深部病变放大的、多角度的明亮清晰的图像，使得解剖结构显示更加清晰，增加了经口入路的适应证。本例肿瘤虽然体积巨大，但术前评估认为肿瘤为神经鞘瘤可能性大，包膜完整，位于翼内肌与腭帆张肌之间，并未邻近大血管，且肿瘤主体位于腭部及口咽部后方，较表浅，使得内镜下经口入路全切肿瘤成为可能，同时也最大限度减少了手术损伤，且不会在体表留下手术疤痕。术中可将肿瘤分块切除后，再仔细剥离肿瘤包膜。若包膜与周围组织界限较清晰，也可连同包膜一并分块切除肿瘤。

根据我们经验，总结了内镜手术治疗咽旁间隙肿瘤的特点：1.路径短、直接，在进入病变区域之前无重要结构阻挡；2.创伤小，对患者功能影响轻微，避免了开放手术对周围组织的牵拉，减少了手术并发症；3.提供深部病变放大的、多角度的明亮清晰的图像，利于辨认咽旁间隙深部解剖结构，更彻底地切除病变，提高手术的精确度和安全性；4.无头颈部切口，无下颌骨的移位，从美容角度更易为患者接受；5.不增加再次手术的困难。但同时，该手术方法也存在其局限，主要体现在操作空间受限，单手操作，手术难度加大，分离肿瘤困难，止血不如传统手术方便，术中尤其需注意避免损伤颈内动脉以免造成致命性大出血甚至死亡。对于良性肿瘤出现出血过多时应分期手术，不可勉强一次完成。神经外科医生在行此类手术时，应对咽旁间隙及颅底结构有充分的了解，以便能更好地清除一些向颅底生长的肿瘤，并避免相应周边组织的损伤，减少脑脊液漏等并发症。

综上所述，咽旁间隙肿瘤发病率不高，手术切除病灶是治疗本病的首选方案。但该区域解剖结构复杂，手术难度较大。使用内镜下经口入路，是一种行之有效的微创切除咽旁间隙肿瘤的手术方式。

参考文献

1. Maheshwar AA, Kim EY, Pensak ML, Keller JT. Roof of the parapharyngeal space: defining its boundaries and clinical implications. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004;113:283-288.

2. Riffat F, Dwivedi RC, Palme C, Fish B, Jani P. A systematic review of 1143 parapharyngeal space tumors reported over 20 years. Oral Oncol. 2014;50: 421-430.

3. Kuet ML, Kasbekar AV, Masterson L, Jani P. Management of tumors arising from the parapharyngeal space: a systematic review of 1,293 cases reported over 25 years. Laryngoscope. 2015;125:1372-1381.

4. Carrau RL, Myers EN, Johnson JT. Management of tumors arising in the parapharyngeal space. Laryngoscope. 1990;100:583-589.

5. Locketz GD, Horowitz G, Abu-Ghanem S, et al. Histopathologic classification of parapharyngeal space tumors: a case series and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016;273:727-734.

6. Fernando López , Carlos Suárez , Vincent Vander Poorten, et al. Contemporary management of primary parapharyngeal space tumors. Head Neck. 2019;41(2):522-535.

7. Sato Y, Imanishi Y, Tomita T, et al. Clinical diagnosis and treatment outcomes for parapharyngeal space schwannomas: a single-institution review of 21 cases. Head Neck. 2018;40:569-576.

8. Jimbo H, Kamata S, Miura K, et al. Surgical management of giant trigeminal schwannomas extending into the parapharyngeal space. Acta Neurochir (Wien). 2009 Apr;151(4):335-40.

9. Servadei F, Romano A, Ferri A, et al. Giant trigeminal schwannoma with parapharyngeal extension: report of a case. J Craniomaxillofac Surg. 2012 Jan;40(1):e15-8.

10. He H, Yang Q, Gong J, et al. Endoscopic Transvestibular Transmandibular Approach for Trigeminal Schwannoma in Infratemporal Fossa and Parapharyngeal Space. World Neurosurg. 2018;118:172-176.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科徐航哲主治医师整理，洪远主任医师审校，张建民主任终审）

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